{"id":33595,"date":"2016-05-20T18:39:40","date_gmt":"2016-05-20T18:39:40","guid":{"rendered":"http:\/\/cms.portalsaofrancisco.com.br\/?p=33595"},"modified":"2023-04-11T11:35:53","modified_gmt":"2023-04-11T13:35:53","slug":"sindrome-de-west","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/lab.fabricadelandings.com.br\/portalsaofrancisconovo\/saude-e-bem-estar\/saude\/sindrome-de-west","title":{"rendered":"S\u00edndrome de West"},"content":{"rendered":"

S\u00edndrome de West – Defini\u00e7\u00e3o<\/strong><\/p>\n

S\u00edndrome de West<\/strong>\u00a0\u00e9 o termo usado para descrever um tipo de epilepsia que geralmente se inicia no primeiro ano de vida, entre quatro e oito meses de idade. Pode, no entanto, come\u00e7ar mais jovem do que isso.<\/p>\n

A\u00a0s\u00edndrome de West<\/strong>\u00a0afeta beb\u00eas e crian\u00e7as.<\/p>\n

Espasmos infantis<\/strong>\u00a0est\u00e3o ligados a atrasos mentais.<\/p>\n

S\u00edndrome de West – O que \u00e9<\/strong><\/p>\n

A\u00a0s\u00edndrome de West<\/strong>, tamb\u00e9m conhecida como espasmos infantis, \u00e9 uma forma rara e grave de epilepsia em beb\u00eas. Recebeu o nome do m\u00e9dico ingl\u00eas William James West (1793-1848), que a descreveu pela primeira vez em um artigo publicado no The Lancet em 1841. Outros nomes para ela s\u00e3o “Epilepsia de flex\u00e3o generalizada”, “Encefalopatia epil\u00e9ptica infantil”, “Epilepsia infantil Encefalopatia miocl\u00f4nica”, “convuls\u00f5es em canivete”, “mioclonia maci\u00e7a” e “espasmos de Salaam”. O nome “espasmos infantis” \u00e9 usado para descrever tanto o tipo de convuls\u00e3o quanto a s\u00edndrome.<\/p>\n

A s\u00edndrome \u00e9 relacionada \u00e0 idade, ocorrendo geralmente entre o terceiro e o d\u00e9cimo segundo m\u00eas, manifestando-se geralmente por volta do quinto m\u00eas. Existem v\u00e1rias causas (“polietiologia”).<\/p>\n

A s\u00edndrome \u00e9 frequentemente causada por uma disfun\u00e7\u00e3o cerebral org\u00e2nica cujas origens podem ser pr\u00e9-natais, perinatais (causadas durante o parto) ou p\u00f3s-natais.<\/p>\n

A\u00a0s\u00edndrome de West<\/strong>\u00a0\u00e9 uma s\u00edndrome epil\u00e9ptica relacionada \u00e0 idade que \u00e9 mais comum nos primeiros 12 meses de vida. Devido ao mau progn\u00f3stico associado \u00e0 condi\u00e7\u00e3o, o tratamento geralmente \u00e9 iniciado de maneira r\u00e1pida e agressiva ap\u00f3s o diagn\u00f3stico.<\/p>\n

O tratamento visa proporcionar a melhor qualidade de vida, controlando a ocorr\u00eancia de convuls\u00f5es, o menor n\u00famero de efeitos colaterais e o menor n\u00famero de medicamentos. Infelizmente, as op\u00e7\u00f5es de tratamento m\u00e9dico s\u00e3o um pouco diferentes para espasmos infantis do que para outros tipos de convuls\u00e3o e os anticonvulsivantes usuais se mostram ineficazes.<\/p>\n

A s\u00edndrome de West teve muitos nomes diferentes, incluindo<\/strong>:<\/p>\n

Encefalopatia epil\u00e9ptica infantil
\nEncefalopatia miocl\u00f4nica infantil
\nEpilepsia de flex\u00e3o generalizada
\nMioclonia maci\u00e7a
\nEspasmos de Salaam
\nConvuls\u00f5es de canivete
\nEspasmos infantis<\/p><\/blockquote>\n

S\u00edndrome de West – Doen\u00e7a<\/strong><\/p>\n

\"\"
\nS\u00edndrome de West –<\/strong>\u00a0Espasmos Infantis<\/strong><\/p>\n

A\u00a0s\u00edndrome de West<\/strong>\u00a0\u00e9 uma constela\u00e7\u00e3o de sintomas caracterizados por espasmos epil\u00e9pticos\/infantis, padr\u00f5es anormais de ondas cerebrais chamados hipsarritmia e defici\u00eancia intelectual.<\/p>\n

Os espasmos que ocorrem podem variar de movimentos violentos de canivete ou \u201csalaam\u201d, onde todo o corpo se dobra ao meio, ou podem ser n\u00e3o mais do que uma leve contra\u00e7\u00e3o do ombro ou altera\u00e7\u00f5es nos olhos.<\/p>\n

Esses espasmos geralmente come\u00e7am nos primeiros meses ap\u00f3s o nascimento e \u00e0s vezes podem ser aliviados com medicamentos. Eles tamb\u00e9m podem ocorrer em pacientes mais velhos; se isso acontecer, eles s\u00e3o chamados de \u201cespasmos epil\u00e9pticos\u201d em vez de espasmos infantis. Atualmente, a Liga Internacional Contra a Epilepsia (ILAE) reviu a terminologia e espasmos epil\u00e9pticos passou a ser preferencialmente utilizada para abranger as diferentes faixas et\u00e1rias de in\u00edcio. Existem muitas causas diferentes de espasmos epil\u00e9pticos e, se uma causa espec\u00edfica puder ser identificada, um diagn\u00f3stico de espasmos epil\u00e9pticos sintom\u00e1ticos pode ser feito. Se uma causa n\u00e3o puder ser determinada, \u00e9 feito um diagn\u00f3stico de espasmos epil\u00e9pticos criptog\u00eanicos.<\/p>\n

S\u00edndrome de West –<\/strong>\u00a0Espasmos Infantis<\/strong><\/p>\n

\"\"
\nS\u00edndrome de West –<\/strong>\u00a0Espasmos Infantis<\/strong><\/p>\n

Os\u00a0espasmos infantis<\/strong>\u00a0referem-se a uma atividade convulsiva sutil em um beb\u00ea, e n\u00e3o ao tremor normal devido \u00e0 exposi\u00e7\u00e3o a uma corrente de ar frio ou surpresa repentina. Na verdade, o aparecimento de espasmos infantis realmente indica que um tipo de epilepsia est\u00e1 presente. Os sintomas f\u00edsicos tamb\u00e9m s\u00e3o muito espec\u00edficos. A crian\u00e7a geralmente arqueia as costas ou se dobra, enquanto os bra\u00e7os e as pernas ficam r\u00edgidos. Um beb\u00ea pode experimentar centenas de espasmos infantis em um \u00fanico dia, na maioria das vezes logo ap\u00f3s mamar ou ao acordar de um cochilo.<\/p>\n

Tamb\u00e9m conhecida como\u00a0S\u00edndrome de West<\/strong>, esta condi\u00e7\u00e3o ocorre mais comumente entre as idades de quatro e oito meses de idade, e as convuls\u00f5es podem continuar at\u00e9 os cinco anos de idade.<\/p>\n

Embora a causa exata dos espasmos infantis nem sempre possa ser determinada, eles geralmente se devem a um desenvolvimento prejudicado do sistema nervoso durante o primeiro ano de vida. No entanto, esse cen\u00e1rio pode ser impulsionado por outros fatores, como dist\u00farbios gen\u00e9ticos, dist\u00farbios metab\u00f3licos e danos neurol\u00f3gicos causados por uma les\u00e3o sofrida durante o nascimento ou mesmo no per\u00edodo neonatal.<\/p>\n

Al\u00e9m disso, embora muitas crian\u00e7as deixem de ter essas crises \u00e0 medida que crescem, muitas outras, infelizmente, desenvolver\u00e3o outros problemas mais tarde, como a S\u00edndrome de Lennox-Gastaut, um tipo de epilepsia.<\/p>\n

H\u00e1 uma s\u00e9rie de termos cruzados comumente usados em associa\u00e7\u00e3o com esta condi\u00e7\u00e3o al\u00e9m da\u00a0S\u00edndrome de West<\/strong>. Por exemplo, esse dist\u00farbio foi referido como Blitz-Nick-Salaam-Kr\u00e4mpfe, s\u00edndrome de convuls\u00e3o jackknife, s\u00edndrome de epilepsia de flex\u00e3o generalizada, ecl\u00e2mpsia nutans e v\u00e1rios outros nomes. No entanto, espasmos infantis agora s\u00e3o considerados o termo m\u00e9dico preferido.<\/p>\n

O diagn\u00f3stico desse dist\u00farbio leva em considera\u00e7\u00e3o alguns fatores prim\u00e1rios, principalmente a idade de in\u00edcio, o posicionamento durante a convuls\u00e3o, o n\u00famero de grupos de convuls\u00f5es observados e as anormalidades do EEG. Este \u00faltimo \u00e9 motivo de exame minucioso, uma vez que a presen\u00e7a de hipsarritmia, ou padr\u00f5es err\u00e1ticos de EGG, \u00e9 um indicador-chave de espasmos infantis. Al\u00e9m disso, o hist\u00f3rico m\u00e9dico da crian\u00e7a ser\u00e1 verificado quanto a qualquer incid\u00eancia anterior de problemas associados a esse dist\u00farbio, como a encefalopatia hip\u00f3xico-isqu\u00eamica. Finalmente, v\u00e1rios testes neurol\u00f3gicos, exames de imagem e testes metab\u00f3licos geralmente seguem.<\/p>\n

O tratamento varia de acordo com cada crian\u00e7a. No entanto, o tratamento na maioria dos casos consiste tipicamente no uso de corticosteroides, como a prednisona. Em alguns casos, o horm\u00f4nio adrenocorticotr\u00f3fico (ACTH) pode ser administrado, \u00e0s vezes em combina\u00e7\u00e3o com o medicamento vigabatrina. V\u00e1rios medicamentos antiepil\u00e9pticos tamb\u00e9m s\u00e3o usados para tratar espasmos infantis, incluindo topiramato e lamotrigina.<\/p>\n

Se o dist\u00farbio for causado por les\u00f5es no c\u00e9rebro, pode ser necess\u00e1ria uma cirurgia para remov\u00ea-las.<\/p>\n

S\u00edndrome de West – Sintomas<\/strong><\/p>\n

\"\"<\/p>\n

A marca registrada da\u00a0s\u00edndrome de West<\/strong>\u00a0\u00e9 a ocorr\u00eancia de um tipo particular de crise epil\u00e9ptica chamada espasmo.<\/p>\n

Os espasmos normalmente produzem uma contra\u00e7\u00e3o repentina do corpo seguida de rigidez dos membros. Diferentes tipos de espasmos podem ocorrer, mas o mais comum \u00e9 que a crian\u00e7a se incline repentinamente para a frente com a eleva\u00e7\u00e3o dos bra\u00e7os ou pernas.<\/p>\n

Esses ataques geralmente ocorrem em s\u00e9ries ou grupos quando um espasmo ocorre ap\u00f3s o outro em intervalos de cinco a 15 segundos por um per\u00edodo de v\u00e1rios minutos.<\/p>\n

Esses epis\u00f3dios podem ocorrer v\u00e1rias vezes ao dia. Muito comumente, quando uma crian\u00e7a come\u00e7a a ter espasmos, h\u00e1 uma mudan\u00e7a em seu comportamento e ela para de vocalizar e fazer contato visual.<\/p>\n

Isso comumente persiste.<\/p>\n

Os\u00a0sinais e sintomas da s\u00edndrome de West<\/strong>\u00a0geralmente come\u00e7am no primeiro ano de vida, com idade m\u00e9dia de in\u00edcio de 6 meses.<\/p>\n

As seguintes condi\u00e7\u00f5es s\u00e3o sintomas da s\u00edndrome de West:<\/strong><\/p>\n

Hipsarritmia (ondas cerebrais anormais detectadas por um eletroencefalograma [EEG])
\nRetardo mental
\nEspasmos infantis (convuls\u00f5es), alguns dos quais s\u00e3o denominados \u201cconvuls\u00f5es canivete\u201d porque a crian\u00e7a repentinamente se inclina para a frente na cintura.<\/p><\/blockquote>\n

S\u00edndrome de West – Causa<\/strong><\/p>\n

A\u00a0s\u00edndrome de West<\/strong>\u00a0n\u00e3o \u00e9 uma condi\u00e7\u00e3o, mas um sintoma de muitos dist\u00farbios cerebrais diferentes. Uma causa pode ser encontrada na maioria das crian\u00e7as, mas em uma pequena propor\u00e7\u00e3o nenhuma causa \u00f3bvia pode ser identificada. \u00c0s vezes, a\u00a0s\u00edndrome de West<\/strong>\u00a0ocorre em crian\u00e7as com anormalidades graves do c\u00e9rebro, como infec\u00e7\u00f5es cong\u00eanitas, les\u00e3o cerebral grave devido \u00e0 asfixia no nascimento (falta de oxig\u00eanio) ou malforma\u00e7\u00f5es graves do c\u00e9rebro. \u00c0s vezes, doen\u00e7as gen\u00e9ticas ou metab\u00f3licas muito raras causam a\u00a0s\u00edndrome de West.<\/strong><\/p>\n

Uma das\u00a0causas mais comuns da s\u00edndrome de West<\/strong>\u00a0\u00e9 a esclerose tuberosa. Anormalidades cromoss\u00f4micas tamb\u00e9m podem\u00a0causar a s\u00edndrome de West<\/strong>. Portanto, \u00e9 muito importante quando um\u00a0diagn\u00f3stico de s\u00edndrome de West<\/strong>\u00a0\u00e9 feito que uma extensa pesquisa seja realizada para encontrar a causa subjacente.<\/p>\n

Qualquer tipo de dano cerebral pode causar a s\u00edndrome de West, por exemplo:<\/strong><\/p>\n

Les\u00e3o cerebral grave no nascimento
\nmalforma\u00e7\u00f5es cerebrais
\ndoen\u00e7a metab\u00f3lica
\nAnormalidades cromoss\u00f4micas
\nEsclerose tuberosa (uma condi\u00e7\u00e3o gen\u00e9tica)<\/p><\/blockquote>\n

S\u00edndrome criptog\u00eanica de West \u00e9 o termo usado quando a causa da s\u00edndrome n\u00e3o pode ser identificada.<\/p>\n

S\u00edndrome de West – Diagn\u00f3stico<\/strong><\/p>\n

O\u00a0diagn\u00f3stico da s\u00edndrome de West\u00a0<\/strong>\u00e9 baseado na ocorr\u00eancia de espasmos infantis e na presen\u00e7a de um EEG (registro de ondas cerebrais) muito anormal. A anormalidade mais t\u00edpica do EEG \u00e9 chamada de \u2018hipsarritmia\u2019; no entanto, outros anormais.<\/p>\n

O diagn\u00f3stico \u00e9 feito se o beb\u00ea ou a crian\u00e7a apresentar pelo menos dois dos tr\u00eas sintomas de:<\/strong><\/p>\n

Hipsarritmia,
\nRetardo mental ou
\nConvuls\u00f5es infantis.<\/p><\/blockquote>\n

S\u00edndrome de West – Tratamento<\/strong><\/p>\n

Os\u00a0tratamentos mais comuns para a s\u00edndrome de West<\/strong>\u00a0s\u00e3o a vigabatrina (uma droga antiepil\u00e9ptica) ou corticosteroides (prednisolona, hidrocortisona, corticotrofina ou adrenocorticotrofina [ACTH]).<\/p>\n

Em muitas crian\u00e7as, os espasmos param com o tratamento adequado; no entanto, ap\u00f3s um per\u00edodo de tempo, eles freq\u00fcentemente recidivam e requerem uma mudan\u00e7a de tratamento.<\/p>\n

Alguns agora sugeririam o tratamento com ambas as drogas.<\/p>\n

Como existem tantas causas potenciais da s\u00edndrome de West, o tratamento \u00e9 baseado na causa.
\nN\u00e3o h\u00e1 cura para a s\u00edndrome de West, ent\u00e3o, infelizmente, o \u00fanico tratamento \u00e9 reduzir os sintomas.
\nOs tratamentos da s\u00edndrome de West geralmente incluem um curso de prednisolona e\/ou um medicamento antiepil\u00e9ptico.
\nEm alguns indiv\u00edduos, a cirurgia no c\u00e9rebro pode ajudar a reduzir os sintomas.<\/p><\/blockquote>\n

Fonte:<\/strong>\u00a0www.thehealthboard.com\/rarediseases.org\/www.bionity.com\/www.news-medical.net\/www.medicinenet.com\/contact.org.uk\/www.cedars-sinai.org\/www.myupchar.com\/www.fireflyfriends.com<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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