{"id":33058,"date":"2016-05-20T17:31:42","date_gmt":"2016-05-20T17:31:42","guid":{"rendered":"http:\/\/cms.portalsaofrancisco.com.br\/?p=33058"},"modified":"2022-12-22T13:01:04","modified_gmt":"2022-12-22T15:01:04","slug":"hemofilia","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/lab.fabricadelandings.com.br\/portalsaofrancisconovo\/saude-e-bem-estar\/saude\/hemofilia","title":{"rendered":"Hemofilia"},"content":{"rendered":"<p><strong>Hemofilia &#8211; Defini\u00e7\u00e3o<\/strong><\/p>\n<p>A\u00a0<strong>hemofilia\u00a0<\/strong>um defeito sangu\u00edneo heredit\u00e1rio ligado ao sexo que ocorre quase exclusivamente em homens, marcado por uma coagula\u00e7\u00e3o retardada do sangue com sangramento interno ou externo prolongado ou excessivo ap\u00f3s les\u00e3o ou cirurgia e, em casos graves, sangramento espont\u00e2neo nas articula\u00e7\u00f5es e m\u00fasculos, causado por uma defici\u00eancia de fatores de coagula\u00e7\u00e3o<\/p>\n<p>A\u00a0<strong>hemofilia\u00a0<\/strong>\u00e9 um dist\u00farbio gen\u00e9tico \u2013 geralmente herdado \u2013 do mecanismo de coagula\u00e7\u00e3o do sangue.<\/p>\n<p>Dependendo do grau do dist\u00farbio presente em um indiv\u00edduo, o sangramento excessivo pode ocorrer apenas ap\u00f3s eventos espec\u00edficos e previs\u00edveis (como cirurgia, procedimentos odontol\u00f3gicos ou les\u00e3o) ou ocorrer espontaneamente, sem nenhum evento inicial conhecido.<\/p>\n<p>A\u00a0<strong>hemofilia<\/strong>\u00a0\u00e9 um\u00a0<strong>dist\u00farbio de coagula\u00e7\u00e3o<\/strong>\u00a0decorrente de um defeito gen\u00e9tico do cromossomo X; o defeito pode ser herdado ou resultar de muta\u00e7\u00e3o gen\u00e9tica espont\u00e2nea.<\/p>\n<p>Em cada tipo de\u00a0<strong>hemofilia<\/strong>\u00a0(hemofilias A, B e C), falta uma prote\u00edna cr\u00edtica da coagula\u00e7\u00e3o, fazendo com que os indiv\u00edduos sangrem por longos per\u00edodos de tempo antes de ocorrer a coagula\u00e7\u00e3o.<\/p>\n<p>Dependendo do grau do dist\u00farbio no indiv\u00edduo afetado, o sangramento descontrolado pode ocorrer espontaneamente sem nenhum evento inicial conhecido ou ap\u00f3s eventos espec\u00edficos, como cirurgia, procedimentos odontol\u00f3gicos, imuniza\u00e7\u00f5es ou les\u00f5es.<\/p>\n<p><strong>Hemofilia &#8211; O que \u00e9<\/strong><\/p>\n<p>A\u00a0<strong>hemofilia<\/strong>\u00a0\u00e9 uma doen\u00e7a heredit\u00e1ria do sangue que resulta na falha do sangue em coagular normalmente.<\/p>\n<p>Aqueles que sofrem dessa condi\u00e7\u00e3o podem sangrar por um longo per\u00edodo de tempo, mesmo com o menor corte ou ferimento. Contus\u00f5es inexplic\u00e1veis tamb\u00e9m s\u00e3o comuns.<\/p>\n<p>Embora o sangramento por les\u00f5es externas seja um problema para aqueles que sofrem da doen\u00e7a e possa ser grave, o risco de\u00a0<strong>hemofilia<\/strong>\u00a0est\u00e1 na tend\u00eancia de sangrar internamente.<\/p>\n<p>Sangrar os m\u00fasculos e articula\u00e7\u00f5es \u00e9 um sintoma doloroso comum, mas os principais \u00f3rg\u00e3os internos, como c\u00e9rebro, medula espinhal, f\u00edgado e outros sistemas cr\u00edticos, podem come\u00e7ar a sofrer uma hemorragia inesperada, colocando a vida de uma pessoa em risco iminente.<\/p>\n<p>Esta doen\u00e7a \u00e9 causada pela aus\u00eancia de uma prote\u00edna importante encontrada no sangue normal que ajuda na coagula\u00e7\u00e3o.<\/p>\n<p><strong>Os profissionais de sa\u00fade reconhecem dois tipos diferentes de hemofilia:\u00a0<\/strong>tipo A e tipo B.<\/p>\n<p>Esses dois tipos diferem no tipo de prote\u00edna que \u00e9 deficiente ou ausente no sangue.<\/p>\n<p>A prote\u00edna que causa o tipo A \u00e9 chamada de prote\u00edna do fator VIII e a\u00a0<strong>hemofilia B<\/strong>\u00a0\u00e9 causada pela prote\u00edna referida como fator IX.<\/p>\n<p>Ambos os tipos s\u00e3o extremamente raros; no entanto, o tipo A \u00e9 um pouco mais comum que o tipo B.<\/p>\n<p>A\u00a0<strong>hemofilia<\/strong>\u00a0\u00e9 encontrada quase exclusivamente em homens, embora as mulheres portadoras possam experimentar sintomas leves. Os casos individuais s\u00e3o considerados leves, moderados ou graves, dependendo da defici\u00eancia de prote\u00ednas que normalmente ajudam o sangue a coagular. Aqueles com\u00a0<strong>hemofilia leve<\/strong>\u00a0geralmente t\u00eam apenas 30% do n\u00edvel m\u00e9dio da prote\u00edna de coagula\u00e7\u00e3o.<\/p>\n<p>A doen\u00e7a moderada \u00e9 o resultado de apenas 5% do n\u00edvel normal de prote\u00edna e resultados graves de menos de 1% da presen\u00e7a normal da prote\u00edna.<\/p>\n<p>A<strong>\u00a0hemofilia<\/strong>\u00a0\u00e9 geralmente diagnosticada no primeiro ano de vida e os tratamentos modernos s\u00e3o eficazes. A terapia de reposi\u00e7\u00e3o fatorial utilizando prote\u00ednas sint\u00e9ticas \u00e9 o tratamento mais comum e eficaz.<\/p>\n<p>Est\u00e3o dispon\u00edveis outros medicamentos para aumentar a produ\u00e7\u00e3o de prote\u00ednas do pr\u00f3prio corpo ou para ajudar na coagula\u00e7\u00e3o por outros meios.<\/p>\n<p>Na hist\u00f3ria, um dos casos mais famosos e tr\u00e1gicos afetou o herdeiro do trono da R\u00fassia. Filho de Nicolau II, o \u00faltimo czar da R\u00fassia, Alexei sofria de\u00a0<strong>hemofilia grave<\/strong>.<\/p>\n<p>A ignor\u00e2ncia da doen\u00e7a na \u00e9poca fez com que os pais perturbados de Alexei confiassem no m\u00edstico Rasputin, que foi capaz de trazer \u00e0 crian\u00e7a al\u00edvio da doen\u00e7a.<\/p>\n<p>O poder e a autoridade que Rasputin ganhou por meio de suas habilidades de cura acabaram levando \u00e0 queda do Imp\u00e9rio e \u00e0 morte da fam\u00edlia Romanov.<\/p>\n<p>O dist\u00farbio de Alexei inspirou a descri\u00e7\u00e3o comum dessa condi\u00e7\u00e3o como \u201cA doen\u00e7a real\u201d.<\/p>\n<p><strong>Hemofilia &#8211; Coagula\u00e7\u00e3o do Sangue<\/strong><\/p>\n<p align=\"center\"><strong><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" class=\"alignnone size-medium wp-image-166398\" src=\"https:\/\/lab.fabricadelandings.com.br\/portalsaofrancisconovo\/wp-content\/uploads\/2016\/05\/Hemofi4-300x223.jpg\" alt=\"\" width=\"300\" height=\"223\" srcset=\"https:\/\/lab.fabricadelandings.com.br\/portalsaofrancisconovo\/wp-content\/uploads\/2016\/05\/Hemofi4-300x223.jpg 300w, https:\/\/lab.fabricadelandings.com.br\/portalsaofrancisconovo\/wp-content\/uploads\/2016\/05\/Hemofi4.jpg 399w\" sizes=\"(max-width: 300px) 100vw, 300px\" \/><br \/>\nHemofilia<\/strong><\/p>\n<p>O mecanismo normal da\u00a0<strong>coagula\u00e7\u00e3o do sangue<\/strong>\u00a0\u00e9 uma s\u00e9rie complexa de eventos envolvendo a intera\u00e7\u00e3o do vaso sangu\u00edneo lesado, c\u00e9lulas sangu\u00edneas (chamadas plaquetas) e mais de 20 prote\u00ednas diferentes que tamb\u00e9m circulam no sangue.<\/p>\n<p>Quando um vaso sangu\u00edneo \u00e9 ferido de forma a causar sangramento, as plaquetas se acumulam na \u00e1rea lesada e formam um tamp\u00e3o tempor\u00e1rio para evitar mais sangramento. Esse plug tempor\u00e1rio, no entanto, \u00e9 muito desorganizado para servir como uma solu\u00e7\u00e3o de longo prazo, ent\u00e3o uma s\u00e9rie de eventos qu\u00edmicos ocorre, resultando na forma\u00e7\u00e3o de um plugue mais confi\u00e1vel.<\/p>\n<p>O tamp\u00e3o final envolve fibras bem tecidas de um material chamado fibrina. A produ\u00e7\u00e3o de fibrina requer a intera\u00e7\u00e3o de v\u00e1rios produtos qu\u00edmicos, em particular uma s\u00e9rie de prote\u00ednas chamadas fatores de coagula\u00e7\u00e3o.<\/p>\n<p>Pelo menos treze diferentes fatores de coagula\u00e7\u00e3o foram identificados.<\/p>\n<p>A cascata de coagula\u00e7\u00e3o, como geralmente \u00e9 chamada, \u00e9 a s\u00e9rie de eventos necess\u00e1rios para formar o co\u00e1gulo de fibrina final.<\/p>\n<p>A cascata usa uma t\u00e9cnica chamada amplifica\u00e7\u00e3o para produzir rapidamente o co\u00e1gulo de fibrina de tamanho adequado a partir do pequeno n\u00famero de mol\u00e9culas inicialmente ativadas pela les\u00e3o.<\/p>\n<p>Na\u00a0<strong>hemofilia<\/strong>, certos fatores de coagula\u00e7\u00e3o est\u00e3o diminu\u00eddos em quantidade, ausentes ou formados de forma inadequada. Como a cascata de coagula\u00e7\u00e3o usa amplifica\u00e7\u00e3o para tapar rapidamente uma \u00e1rea de sangramento, a aus\u00eancia ou inatividade de apenas um fator de coagula\u00e7\u00e3o pode aumentar muito o tempo de sangramento.<\/p>\n<p>A\u00a0<strong>hemofilia A<\/strong>\u00a0\u00e9 o tipo mais comum de\u00a0<strong>dist\u00farbio hemorr\u00e1gico<\/strong>\u00a0e envolve diminui\u00e7\u00e3o da atividade do fator VIII.<\/p>\n<p><strong>Existem tr\u00eas n\u00edveis de defici\u00eancia do fator VIII:<\/strong>\u00a0grave, moderado e leve.<\/p>\n<p><strong>Esta classifica\u00e7\u00e3o \u00e9 baseada na porcentagem de atividade normal do fator VIII presente:<\/strong><\/p>\n<blockquote><p>Indiv\u00edduos com menos de 1% do n\u00edvel normal de atividade do fator VIII t\u00eam hemofilia grave. Metade de todas as pessoas com hemofilia A se enquadram nessa categoria. Esses indiv\u00edduos freq\u00fcentemente apresentam sangramento espont\u00e2neo, mais frequentemente em suas articula\u00e7\u00f5es, pele e m\u00fasculos. Cirurgia ou trauma podem resultar em hemorragia com risco de vida e devem ser tratados com cuidado.<br \/>\nIndiv\u00edduos com 1-5% do n\u00edvel normal de atividade do fator VIII t\u00eam hemofilia moderada e correm o risco de sangramento intenso ap\u00f3s les\u00e3o traum\u00e1tica aparentemente menor.<br \/>\nIndiv\u00edduos com 5-40% do n\u00edvel normal de atividade do fator VIII t\u00eam hemofilia leve e devem se preparar cuidadosamente para qualquer cirurgia ou procedimento odontol\u00f3gico.<\/p><\/blockquote>\n<p>Indiv\u00edduos com\u00a0<strong>hemofilia B<\/strong>\u00a0apresentam sintomas muito semelhantes aos da\u00a0<strong>hemofilia A<\/strong>, mas o fator deficiente \u00e9 o fator IX. Este tipo de hemofilia tamb\u00e9m \u00e9 conhecido como doen\u00e7a de Natal.<\/p>\n<p>A\u00a0<strong>hemofilia C<\/strong>\u00a0\u00e9 muito rara e muito mais branda que a hemofilia A ou B; envolve o fator XI.<\/p>\n<p>A\u00a0<strong>hemofilia A<\/strong>\u00a0afeta entre um em 5.000 a um em 10.000 homens na maioria das popula\u00e7\u00f5es.<\/p>\n<p>Um estudo recente estimou que a preval\u00eancia de\u00a0<strong>hemofilia<\/strong>\u00a0foi de 13,4 casos por 100.000 homens americanos (10,5\u00a0<strong>hemofilia A<\/strong>\u00a0e 2,9<strong>\u00a0hemofilia B<\/strong>). Por ra\u00e7a\/etnia, a preval\u00eancia foi de 13,2 casos\/100.000 entre brancos, 11,0 entre afro-americanos e 11,5 entre homens hisp\u00e2nicos.<\/p>\n<p><strong>Hemofilia &#8211; Causas e Sintomas<\/strong><\/p>\n<p align=\"center\"><strong><img decoding=\"async\" class=\"alignnone size-medium wp-image-166399\" src=\"https:\/\/lab.fabricadelandings.com.br\/portalsaofrancisconovo\/wp-content\/uploads\/2016\/05\/Hemofi5-300x170.jpg\" alt=\"\" width=\"300\" height=\"170\" srcset=\"https:\/\/lab.fabricadelandings.com.br\/portalsaofrancisconovo\/wp-content\/uploads\/2016\/05\/Hemofi5-300x170.jpg 300w, https:\/\/lab.fabricadelandings.com.br\/portalsaofrancisconovo\/wp-content\/uploads\/2016\/05\/Hemofi5.jpg 374w\" sizes=\"(max-width: 300px) 100vw, 300px\" \/><br \/>\nHemofilia<\/strong><\/p>\n<p>A\u00a0<strong>hemofilia A e B<\/strong>\u00a0s\u00e3o causadas por um defeito gen\u00e9tico presente no cromossomo X. (A\u00a0<strong>hemofilia C<\/strong>\u00a0\u00e9 herdada de forma diferente.) Cerca de 70% de todas as pessoas com\u00a0<strong>hemofilia A ou B<\/strong>\u00a0herdaram a doen\u00e7a.<\/p>\n<p>Os outros 30% se desenvolvem a partir de uma muta\u00e7\u00e3o gen\u00e9tica espont\u00e2nea.<\/p>\n<p>Os seguintes conceitos s\u00e3o importantes para entender a heran\u00e7a dessas doen\u00e7as.<\/p>\n<p><strong>Todos os seres humanos t\u00eam dois cromossomos que determinam seu g\u00eanero:<\/strong>\u00a0as f\u00eameas t\u00eam XX, os machos t\u00eam XY.<\/p>\n<p>Como a caracter\u00edstica \u00e9 transportada apenas no cromossomo X, ela \u00e9 chamada de &#8220;ligada ao sexo&#8221;. A unidade defeituosa do cromossomo \u00e9 chamada de gene.<\/p>\n<p>Ambos os fatores VIII e IX s\u00e3o produzidos por um defeito gen\u00e9tico do cromossomo X, ent\u00e3o a\u00a0<strong>hemofilia A e B<\/strong>\u00a0s\u00e3o ambas doen\u00e7as ligadas ao sexo.<\/p>\n<p>Como uma crian\u00e7a do sexo feminino sempre recebe dois cromossomos X, ela quase sempre receber\u00e1 pelo menos um cromossomo X normal. Portanto, mesmo que ela receba um cromossomo X defeituoso, ela ainda ser\u00e1 capaz de produzir uma quantidade suficiente dos fatores VIII e IX para evitar os\u00a0<strong>sintomas da hemofilia<\/strong>. Essa pessoa que tem um cromossomo defeituoso, mas na verdade n\u00e3o sofre da doen\u00e7a, \u00e9 chamada de portadora. Ela carrega a falha que\u00a0<strong>causa a hemofilia<\/strong>\u00a0e pode transmiti-la aos filhos. Se, no entanto, ela tiver um filho que receba seu cromossomo X defeituoso, ele ser\u00e1 incapaz de produzir a quantidade certa de fatores VIII ou IX e sofrer\u00e1 algum\u00a0<strong>grau de hemofilia<\/strong>. (Os homens herdam um cromossomo X e um cromossomo Y e, portanto, t\u00eam apenas um cromossomo X.).<\/p>\n<p>Em casos raros, um pai hemof\u00edlico e uma m\u00e3e portadora podem transmitir a combina\u00e7\u00e3o certa de cromossomos parentais para resultar em uma crian\u00e7a hemof\u00edlica do sexo feminino. Essa situa\u00e7\u00e3o, no entanto, \u00e9 rara.<\/p>\n<p>A grande maioria das pessoas com\u00a0<strong>hemofilia A ou B<\/strong>\u00a0s\u00e3o do sexo masculino.<\/p>\n<p>Cerca de 30% de todas as pessoas com\u00a0<strong>hemofilia A ou B<\/strong>\u00a0s\u00e3o o primeiro membro de sua fam\u00edlia a ter a doen\u00e7a. Esses indiv\u00edduos tiveram a infeliz ocorr\u00eancia de uma muta\u00e7\u00e3o espont\u00e2nea; o que significa que em seu desenvolvimento inicial, algum acidente gen\u00e9tico aleat\u00f3rio aconteceu com seu cromossomo X, resultando no defeito que\u00a0<strong>causa hemofilia A ou B<\/strong>.<\/p>\n<p>Uma vez que tal muta\u00e7\u00e3o gen\u00e9tica espont\u00e2nea ocorre, a prole da pessoa afetada pode herdar o cromossomo defeituoso rec\u00e9m-criado.<\/p>\n<p>No caso de\u00a0<strong>hemofilia grave<\/strong>, o primeiro evento hemorr\u00e1gico geralmente ocorre antes dos dezoito meses de idade. Em alguns beb\u00eas, suspeita-se imediatamente de hemofilia, quando uma circuncis\u00e3o de rotina (remo\u00e7\u00e3o do prep\u00facio do p\u00eanis) resulta em sangramento extraordinariamente intenso. Crian\u00e7as pequenas correm um risco particular, porque caem com frequ\u00eancia e podem sangrar nos tecidos moles de seus bra\u00e7os e pernas. Esses pequenos sangramentos resultam em hematomas e caro\u00e7os percept\u00edveis, mas geralmente n\u00e3o precisam de tratamento.<\/p>\n<p>\u00c0 medida que a crian\u00e7a se torna mais ativa, pode ocorrer sangramento nos m\u00fasculos; um problema muito mais doloroso e debilitante. Esses sangramentos musculares resultam em dor e press\u00e3o nos nervos na \u00e1rea do sangramento. Danos aos nervos podem causar dorm\u00eancia e diminui\u00e7\u00e3o da capacidade de usar o membro lesionado.<\/p>\n<p>Alguns dos sangramentos mais problem\u00e1ticos e frequentes ocorrem nas articula\u00e7\u00f5es, principalmente nos joelhos e cotovelos.<\/p>\n<p>O sangramento repetido nas articula\u00e7\u00f5es pode resultar em cicatrizes nas articula\u00e7\u00f5es e deformidades permanentes. Os indiv\u00edduos podem desenvolver artrite nas articula\u00e7\u00f5es que sofreram irrita\u00e7\u00e3o cont\u00ednua devido \u00e0 presen\u00e7a de sangue. Les\u00f5es na boca podem resultar em compress\u00e3o das vias a\u00e9reas e, portanto, podem ser fatais. Uma pancada na cabe\u00e7a, que pode ser totalmente insignificante em um indiv\u00edduo normal, pode resultar em sangramento no cr\u00e2nio e no c\u00e9rebro. Como o cr\u00e2nio n\u00e3o tem espa\u00e7o para expans\u00e3o, o indiv\u00edduo hemof\u00edlico corre o risco de danos cerebrais devido ao sangue ocupar espa\u00e7o e exercer press\u00e3o sobre o delicado tecido cerebral.<\/p>\n<p>As pessoas com\u00a0<strong>hemofilia<\/strong>\u00a0correm um risco muito alto de hemorragia (sangramento intenso, intenso e incontrol\u00e1vel) devido a les\u00f5es como acidentes com ve\u00edculos automotores e tamb\u00e9m devido a cirurgias.<\/p>\n<p>Alguns outros dist\u00farbios raros de coagula\u00e7\u00e3o, como a doen\u00e7a de Von Willebrand, apresentam sintomas semelhantes, mas geralmente n\u00e3o s\u00e3o chamados de\u00a0<strong>hemofilia.<\/strong><\/p>\n<p><strong>Hemofilia &#8211; Diagn\u00f3stico<\/strong><\/p>\n<p>V\u00e1rios testes est\u00e3o dispon\u00edveis para medir, sob condi\u00e7\u00f5es cuidadosamente controladas, o tempo necess\u00e1rio para produzir certos componentes do co\u00e1gulo de fibrina final.<\/p>\n<p>Testes chamados ensaios tamb\u00e9m podem determinar a porcentagem dos fatores VIII e IX presentes em compara\u00e7\u00e3o com as porcentagens normais.<\/p>\n<p>Esta informa\u00e7\u00e3o pode ajudar a demonstrar o\u00a0<strong>tipo de hemofilia<\/strong>\u00a0presente, bem como a gravidade.<\/p>\n<p>Indiv\u00edduos com hist\u00f3rico familiar de\u00a0<strong>hemofilia<\/strong>\u00a0podem se beneficiar do aconselhamento gen\u00e9tico antes de decidirem ter um beb\u00ea.<\/p>\n<p>Fam\u00edlias com hist\u00f3rico positivo de\u00a0<strong>hemofilia<\/strong>\u00a0tamb\u00e9m podem fazer exames durante a gravidez para determinar se o feto \u00e9 hemof\u00edlico.<\/p>\n<p>O teste chamado amostragem de vilosidades cori\u00f4nicas examina as prote\u00ednas em busca de defeitos que levam \u00e0\u00a0<strong>hemofilia<\/strong>. Este teste, que est\u00e1 associado a um risco de 1% de aborto espont\u00e2neo, pode ser realizado entre 10 e 14 semanas. O teste chamado amniocentese examina o DNA das c\u00e9lulas fetais derramadas no l\u00edquido amni\u00f3tico em busca de muta\u00e7\u00f5es gen\u00e9ticas. A amniocentese, que est\u00e1 associada a um risco em 200 de aborto espont\u00e2neo, \u00e9 realizada entre 15 e 18 semanas de gesta\u00e7\u00e3o.<\/p>\n<p><strong>Hemofilia &#8211; Tratamento<\/strong><\/p>\n<p align=\"center\"><strong><img decoding=\"async\" class=\"alignnone size-full wp-image-166400\" src=\"https:\/\/lab.fabricadelandings.com.br\/portalsaofrancisconovo\/wp-content\/uploads\/2016\/05\/Hemofi6.jpg\" alt=\"\" width=\"224\" height=\"279\" \/><br \/>\nHemofilia<\/strong><\/p>\n<p>A coisa mais importante que os indiv\u00edduos com\u00a0<strong>hemofilia<\/strong>\u00a0podem fazer para prevenir as complica\u00e7\u00f5es desta doen\u00e7a \u00e9 evitar les\u00f5es.<\/p>\n<p>Aqueles indiv\u00edduos que necessitam de tratamento odontol\u00f3gico ou qualquer cirurgia podem precisar ser pr\u00e9-tratados com uma infus\u00e3o de fator VIII para evitar hemorragias. Al\u00e9m disso, os hemof\u00edlicos devem ser vacinados contra a hepatite. Medicamentos ou drogas que promovem sangramento, como aspirina, devem ser evitados.<\/p>\n<p>V\u00e1rios tipos de fatores VIII e IX est\u00e3o dispon\u00edveis para substituir os fatores ausentes de um paciente. Estes s\u00e3o administrados por via intravenosa (diretamente nas veias do paciente por agulha).<\/p>\n<p>Essas prepara\u00e7\u00f5es de fator podem ser obtidas de um \u00fanico doador, reunindo as doa\u00e7\u00f5es de at\u00e9 milhares de doadores ou criando em laborat\u00f3rio por meio de t\u00e9cnicas gen\u00e9ticas altamente avan\u00e7adas.<\/p>\n<p>A frequ\u00eancia do tratamento com fatores depende da gravidade da doen\u00e7a de cada paciente.<\/p>\n<p>Pacientes com doen\u00e7a relativamente leve s\u00f3 precisar\u00e3o de tratamento em caso de les\u00e3o ou para se preparar para procedimentos cir\u00fargicos ou odontol\u00f3gicos programados.<\/p>\n<p>Pacientes com doen\u00e7a mais grave precisar\u00e3o de tratamento regular para evitar sangramento espont\u00e2neo.<\/p>\n<p>Embora o\u00a0<strong>tratamento adequado da hemofilia<\/strong>\u00a0possa diminuir o sofrimento e salvar vidas, as complica\u00e7\u00f5es associadas ao tratamento tamb\u00e9m podem ser bastante graves. Cerca de 20% de todos os pacientes com hemofilia A come\u00e7am a produzir subst\u00e2ncias qu\u00edmicas em seus corpos que destroem rapidamente o fator VIII infundido.<\/p>\n<p>A presen\u00e7a de tal produto qu\u00edmico pode dificultar muito os esfor\u00e7os para prevenir ou parar uma grande hemorragia.<\/p>\n<p>Indiv\u00edduos que recebem fator preparado a partir de sangue de doadores agrupados correm o risco de infec\u00e7\u00f5es graves que podem ser transmitidas pelo sangue. A hepatite, uma infec\u00e7\u00e3o hep\u00e1tica viral grave e potencialmente fatal, pode ser contra\u00edda a partir de prepara\u00e7\u00f5es de fator combinado. Recentemente, muita preocupa\u00e7\u00e3o foi levantada sobre a possibilidade de hemof\u00edlicos contra\u00edrem uma infec\u00e7\u00e3o fatal por v\u00edrus lento do c\u00e9rebro (doen\u00e7a de Creutzfeldt-Jakob) a partir de produtos sangu\u00edneos. Infelizmente, as prepara\u00e7\u00f5es de fatores combinados no in\u00edcio dos anos 80 foram contaminadas com o v\u00edrus da imunodefici\u00eancia humana (HIV), o v\u00edrus que causa a AIDS.<\/p>\n<p>Um grande n\u00famero de hemof\u00edlicos foi infectado pelo HIV e algumas estat\u00edsticas mostram que o HIV ainda \u00e9 a principal causa de morte entre os hemof\u00edlicos. Atualmente, m\u00e9todos cuidadosos de teste de doadores, bem como m\u00e9todos de inativa\u00e7\u00e3o de v\u00edrus presentes no sangue doado, diminu\u00edram bastante esse risco.<\/p>\n<p>Os novos tratamentos mais empolgantes que est\u00e3o sendo pesquisados atualmente envolvem esfor\u00e7os para transferir novos genes para hemof\u00edlicos.<\/p>\n<p>Esses novos genes teriam a capacidade de produzir os fatores que faltam. At\u00e9 agora, essas t\u00e9cnicas n\u00e3o est\u00e3o sendo realizadas em humanos, mas h\u00e1 uma grande esperan\u00e7a de que eventualmente esse tipo de terapia gen\u00e9tica esteja dispon\u00edvel.<\/p>\n<p><strong>Hemofilia &#8211; Progn\u00f3stico<\/strong><\/p>\n<p>O progn\u00f3stico \u00e9 muito dif\u00edcil de generalizar.<\/p>\n<p>Como h\u00e1 tantas varia\u00e7\u00f5es na gravidade da\u00a0<strong>hemofilia<\/strong>\u00a0e como muito do que acontece com um paciente hemof\u00edlico depender\u00e1 de quest\u00f5es como n\u00edvel de atividade f\u00edsica e les\u00f5es acidentais, as estat\u00edsticas sobre o progn\u00f3stico geralmente n\u00e3o est\u00e3o dispon\u00edveis.<\/p>\n<p><strong>Hemofilia &#8211; Preven\u00e7\u00e3o<\/strong><\/p>\n<p>Por causa de suas origens gen\u00e9ticas, a\u00a0<strong>hemofilia<\/strong>\u00a0n\u00e3o pode ser prevenida em pessoas nascidas com defeitos heredit\u00e1rios ou defici\u00eancias de fatores. No entanto, indiv\u00edduos com hist\u00f3rico familiar de hemofilia podem se beneficiar de testes gen\u00e9ticos e aconselhamento antes de decidirem ter um beb\u00ea.<\/p>\n<p>A maneira mais importante para os indiv\u00edduos com\u00a0<strong>hemofilia<\/strong>\u00a0prevenirem as complica\u00e7\u00f5es da doen\u00e7a \u00e9 evitar atividades que possam levar a les\u00f5es.<\/p>\n<p>Aqueles indiv\u00edduos que necessitam de tratamento odontol\u00f3gico ou qualquer tipo de cirurgia podem precisar ser pr\u00e9-tratados com uma infus\u00e3o de fator VIII para evitar hemorragias.<\/p>\n<p>Os hemof\u00edlicos tamb\u00e9m devem evitar medicamentos ou drogas que promovam sangramento; a aspirina \u00e9 um desses medicamentos e muitos medicamentos prescritos t\u00eam propriedades anticoagulantes.<\/p>\n<p><strong>Fonte:<\/strong>\u00a0www.hemophilia.org\/www.rarediseases.org\/www.modimes.org\/my.clevelandclinic.org\/www.merriam-webster.com\/www.wisegeek.org\/www.cdc.gov\/www.nhlbi.nih.gov\/medlineplus.gov\/www.wldutra.eti.br<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Hemofilia, Doen\u00e7a, Sangue, Tipos, O que \u00e9, Sintomas, Tratamento, Causas, Sinais, Hist\u00f3ria, Dist\u00farbios, Hemof\u00edlicos, Diagn\u00f3stico, Evolu\u00e7\u00e3o, Hemofilia<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[84],"tags":[],"class_list":["post-33058","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-saude"],"acf":[],"yoast_head":"<!-- This site is optimized with the Yoast SEO plugin v28.5 - https:\/\/yoast.com\/product\/yoast-seo-wordpress\/ -->\n<title>Hemofilia, Doen\u00e7a, 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