{"id":171601,"date":"2023-09-14T09:57:39","date_gmt":"2023-09-14T11:57:39","guid":{"rendered":"https:\/\/lab.fabricadelandings.com.br\/portalsaofrancisconovo\/?p=171601"},"modified":"2023-09-14T09:57:39","modified_gmt":"2023-09-14T11:57:39","slug":"sindrome-de-sturge-weber","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/lab.fabricadelandings.com.br\/portalsaofrancisconovo\/saude-e-bem-estar\/saude\/sindrome-de-sturge-weber","title":{"rendered":"S\u00edndrome de Sturge-Weber"},"content":{"rendered":"

S\u00edndrome de Sturge-Weber – Defini\u00e7\u00e3o<\/strong><\/p>\n

A\u00a0s\u00edndrome de Sturge-Weber\u00a0<\/strong>\u00e9 uma doen\u00e7a rara, cong\u00eanita (presente ao nascimento) e n\u00e3o heredit\u00e1ria, caracterizada pela malforma\u00e7\u00e3o vascular (marca de nascen\u00e7a) chamada mancha de vinho do Porto, geralmente vista no rosto de uma crian\u00e7a. Sturge-Weber tamb\u00e9m \u00e9 caracterizado por anormalidades neurol\u00f3gicas, incluindo convuls\u00f5es, fraqueza em um lado do corpo, atraso no desenvolvimento e glaucoma (aumento da press\u00e3o dentro do olho).<\/p>\n

Outros termos para s\u00edndrome de Sturge-Weber s\u00e3o:<\/strong>\u00a0angiomatose encefalotrigeminal, angiomatose encefalofacial ou s\u00edndrome de Sturge-Weber-Dimitri.<\/p>\n

A\u00a0s\u00edndrome de Sturge-Weber<\/strong>\u00a0recebeu o nome dos m\u00e9dicos brit\u00e2nicos William A. Sturge (1850\u20131919), que descreveu pela primeira vez a doen\u00e7a, e Frederick Parkes Weber (1863\u20131962), que demonstrou suas calcifica\u00e7\u00f5es intracranianas.<\/p>\n

S\u00edndrome de Sturge-Weber – O que \u00e9<\/strong><\/p>\n

A\u00a0s\u00edndrome de Sturge-Weber<\/strong>\u00a0\u00e9 uma condi\u00e7\u00e3o que afeta a pele e o sistema nervoso. Pode afetar a pele, o c\u00e9rebro e os olhos.<\/p>\n

S\u00edndrome de Sturge-Weber<\/strong>\u00a0\u00e9 cong\u00eanito (presente no nascimento).<\/p>\n

A\u00a0s\u00edndrome de Sturge-Weber<\/strong>\u00a0\u00e9 uma condi\u00e7\u00e3o neurol\u00f3gica (sistema nervoso). Est\u00e1 presente desde o nascimento.<\/p>\n

A\u00a0s\u00edndrome de Sturge-Weber<\/strong>\u00a0faz com que os vasos sangu\u00edneos cres\u00e7am demais, formando crescimentos chamados angiomas. Esses angiomas podem causar uma marca de nascen\u00e7a em vinho do Porto no rosto.<\/p>\n

Eles tamb\u00e9m podem crescer no c\u00e9rebro e causar sintomas como convuls\u00f5es.<\/p>\n

Com tratamento adequado, muitas pessoas vivem uma vida saud\u00e1vel com a\u00a0s\u00edndrome de Sturge-Weber<\/strong>.<\/p>\n

A\u00a0s\u00edndrome de Sturge-Weber<\/strong>\u00a0faz com que os vasos sangu\u00edneos cres\u00e7am demais, formando crescimentos chamados angiomas.<\/p>\n

Freq\u00fcentemente, o primeiro sinal da\u00a0s\u00edndrome de Sturge-Weber<\/strong>\u00a0\u00e9 uma marca de nascen\u00e7a com mancha vinho do Porto na testa e na p\u00e1lpebra superior.<\/p>\n

As marcas de nascen\u00e7a do vinho do Porto parecem vinho tinto escuro salpicado na pele.<\/p>\n

Esta marca de nascen\u00e7a ocorre quando muitos vasos sangu\u00edneos crescem na pele. As marcas de nascen\u00e7a do vinho do Porto n\u00e3o s\u00e3o perigosas ou prejudiciais.<\/p>\n

Muitas crian\u00e7as com mancha vinho do Porto n\u00e3o apresentam outros problemas importantes.<\/p>\n

Os angiomas tamb\u00e9m podem se formar no c\u00e9rebro.<\/p>\n

Em algumas crian\u00e7as, isso leva a problemas com:<\/strong><\/p>\n

Sistema end\u00f3crino.
\nSistema nervoso.
\nVis\u00e3o.<\/p><\/blockquote>\n

S\u00edndrome de Sturge-Weber – Descri\u00e7\u00e3o<\/strong><\/p>\n

\"S\u00edndrome
\nS\u00edndrome de Sturge-Weber<\/strong><\/p>\n

A\u00a0s\u00edndrome de Sturge-Weber<\/strong>\u00a0\u00e9 uma doen\u00e7a cong\u00eanita rara cuja indica\u00e7\u00e3o mais aparente \u00e9 uma mancha de vinho do Porto na face associada a anormalidades neurol\u00f3gicas.<\/p>\n

A mancha vinho do Porto \u00e9 um tumor benigno logo abaixo da superf\u00edcie da pele, composto por vasos sangu\u00edneos superabundantes (angiomas).<\/p>\n

A mancha de vinho do Porto pode afetar um ou ambos os lados do rosto e pode variar em tamanho. Outras anormalidades neurol\u00f3gicas podem estar presentes, incluindo angioma na superf\u00edcie do c\u00e9rebro.<\/p>\n

S\u00edndrome de Sturge-Weber – Causas e Sintomas<\/strong><\/p>\n

\"S\u00edndrome
\nS\u00edndrome de Sturge-Weber<\/strong><\/p>\n

A\u00a0causa da s\u00edndrome de Sturge-Weber<\/strong>\u00a0\u00e9 uma muta\u00e7\u00e3o no gene GNAQ. Este tipo de muta\u00e7\u00e3o gen\u00e9tica ocorre aleatoriamente no embri\u00e3o em desenvolvimento, afetando apenas alguns tecidos do corpo.<\/p>\n

N\u00e3o \u00e9 heredit\u00e1rio (herdado de seus pais).<\/p>\n

A causa exata e a incid\u00eancia da\u00a0s\u00edndrome de Sturge-Weber<\/strong>\u00a0n\u00e3o eram compreendidas em 2004. N\u00e3o se pensa que seja gen\u00e9tico.<\/p>\n

Frequ\u00eancia dos sintomas<\/strong><\/p>\n

Uma crian\u00e7a nascida com s\u00edndrome de Sturge-Weber tem maior probabilidade de apresentar os seguintes sinais cl\u00ednicos da doen\u00e7a:<\/strong><\/p>\n

Mancha de vinho do Porto<\/strong>: 8\u201315 por cento
\nEnvolvimento cerebral bilateral (ambos os lados)<\/strong>: 15 por cento
\nConvuls\u00f5es<\/strong>: 72\u201393 por cento
\nHemipareia (fraqueza em um lado do corpo)<\/strong>: 25\u201356 por cento
\nHemianopsia (perda de metade do campo de vis\u00e3o)<\/strong>: 44 por cento
\nDores de cabe\u00e7a<\/strong>: 44\u201362 por cento
\nAtraso no desenvolvimento\/retardo mental<\/strong>: 50\u201375 por cento
\nGlaucoma (aumento da press\u00e3o dentro do olho)<\/strong>: 30\u201371 por cento
\nHemangioma coroidal (tumores n\u00e3o malignos dos vasos sangu\u00edneos no olho)<\/strong>: 40 por cento<\/p><\/blockquote>\n

As seguintes manifesta\u00e7\u00f5es da s\u00edndrome de Sturge-Weber podem estar presentes:<\/strong><\/p>\n

Mancha de vinho do Porto<\/strong>: A mancha de vinho do Porto \u00e9 causada por excesso de capilares (pequenos vasos sangu\u00edneos) logo abaixo da superf\u00edcie da pele. Pode variar em cor, formato e localiza\u00e7\u00e3o no rosto. \u00c0s vezes, a mancha de vinho do Porto cobre outras partes do corpo, al\u00e9m do rosto.
\nConvuls\u00f5es<\/strong>: Os angiomas na superf\u00edcie do c\u00e9rebro causam convuls\u00f5es em quase todas as crian\u00e7as com\u00a0s\u00edndrome de Sturge-Weber<\/strong>. \u00c0 medida que a crian\u00e7a cresce, a parte afetada do c\u00e9rebro pode atrofiar (desaparecer). Tamb\u00e9m podem ocorrer dep\u00f3sitos de c\u00e1lcio. Isso pode fazer com que as convuls\u00f5es se tornem mais frequentes e durem mais tempo.
\nHemipareia (fraqueza em um lado do corpo)<\/strong>: Na\u00a0s\u00edndrome de Sturge-Weber<\/strong>, isso resulta de convuls\u00f5es frequentes.
\nHemianopsia (perda de metade do campo de vis\u00e3o)<\/strong>: Os angiomas podem afetar o nervo \u00f3ptico, causando cegueira em metade do olho.
\nDores de cabe\u00e7a<\/strong>: Cerca de um ter\u00e7o das crian\u00e7as com dez anos ou menos com\u00a0s\u00edndrome de Sturge-Weber<\/strong>\u00a0sofrem de enxaquecas.
\nAtraso no desenvolvimento\/retardo mental<\/strong>: As convuls\u00f5es s\u00e3o respons\u00e1veis por dificuldades de aprendizagem em duas em cada tr\u00eas crian\u00e7as com\u00a0s\u00edndrome de Sturge-Weber<\/strong>.
\nGlaucoma (aumento da press\u00e3o dentro do olho)<\/strong>: O glaucoma est\u00e1 presente em 70 por cento das crian\u00e7as com\u00a0s\u00edndrome de Sturge-Weber<\/strong>\u00a0cujas p\u00e1lpebras superiores apresentam manchas de vinho do Porto. O fluido produzido no olho (humor aquoso) n\u00e3o consegue sair normalmente. Isso leva ao aumento da press\u00e3o dentro do olho e eventual dano ao nervo \u00f3ptico.
\nHemangioma coroidal (tumores n\u00e3o malignos dos vasos sangu\u00edneos no olho)<\/strong>: Tumores n\u00e3o cancerosos podem crescer dentro do olho, no vaso sangu\u00edneo cor\u00f3ide, o vaso que nutre o olho. Se o tumor estiver na \u00e1rea central da vis\u00e3o, a fun\u00e7\u00e3o visual pode ser afetada.<\/p><\/blockquote>\n

Os\u00a0sintomas da s\u00edndrome de Sturge-Weber<\/strong>\u00a0podem variar significativamente.<\/p>\n

Pessoas com s\u00edndrome de Sturge-Weber podem experimentar:<\/strong><\/p>\n

Marca de nascen\u00e7a facial.
\nGlaucoma, uma condi\u00e7\u00e3o na qual a press\u00e3o dentro do globo ocular \u00e9 alta. Pode causar dor, incha\u00e7o e \u2013 em casos graves \u2013 perda de vis\u00e3o.
\nConvuls\u00f5es.
\nAtrasos no desenvolvimento.
\nDores de cabe\u00e7a ou enxaquecas.
\nHipotireoidismo.<\/p><\/blockquote>\n

S\u00edndrome de Sturge-Weber – Diagn\u00f3stico<\/strong><\/p>\n

\"S\u00edndrome
\nS\u00edndrome de Sturge-Weber<\/strong><\/p>\n

O\u00a0diagn\u00f3stico cl\u00ednico da s\u00edndrome de Sturge-Weber<\/strong>\u00a0come\u00e7a com a observa\u00e7\u00e3o da mancha de vinho do Porto em uma crian\u00e7a. A mancha de vinho do Porto pode n\u00e3o ser \u00f3bvia em crian\u00e7as negras. No entanto, nem todas as crian\u00e7as com mancha de vinho do Porto ter\u00e3o\u00a0s\u00edndrome de Sturge-Weber<\/strong>; e algumas crian\u00e7as com\u00a0s\u00edndrome de Sturge-Weber<\/strong>\u00a0n\u00e3o ter\u00e3o manchas de vinho do Porto.<\/p>\n

Na aus\u00eancia de mancha vinho do Porto, outras anomalias neurol\u00f3gicas ajudar\u00e3o a determinar o diagn\u00f3stico. As convuls\u00f5es podem ser os primeiros sintomas da\u00a0s\u00edndrome de Sturge-Weber<\/strong>\u00a0em uma crian\u00e7a, geralmente no primeiro ano.<\/p>\n

As convuls\u00f5es s\u00e3o geralmente frequentes e podem ser prolongadas. Se houver glaucoma, pode n\u00e3o haver sintomas em crian\u00e7as mais velhas. Os beb\u00eas podem evitar a luz forte como resultado do aumento das c\u00f3rneas.<\/p>\n

Se houver suspeita de envolvimento neurol\u00f3gico, os seguintes testes podem ser usados para ajudar a fazer um diagn\u00f3stico:<\/strong><\/p>\n

Raio X do cr\u00e2nio para mostrar calcifica\u00e7\u00f5es (dep\u00f3sitos de c\u00e1lcio)
\nTomografia computadorizada do cr\u00e2nio para mostrar calcifica\u00e7\u00f5es, veias anormais e atrofia cerebral
\nResson\u00e2ncia magn\u00e9tica para mostrar angiomas (tumores benignos compostos de vasos sangu\u00edneos)
\ntomografia computadorizada por emiss\u00e3o de f\u00f3ton \u00fanico para medir o fluxo sangu\u00edneo no c\u00e9rebro
\nEEG para avaliar convuls\u00f5es<\/p><\/blockquote>\n

S\u00edndrome de Sturge-Weber – Tratamento<\/strong><\/p>\n

O tratamento para s\u00edndrome de Sturge-Weber depende do dist\u00farbio envolvido:<\/strong><\/p>\n

Mancha de vinho do Porto<\/strong>: O tratamento a laser \u00e9 usado para clarear ou remover manchas de vinho do Porto. A terapia com laser de corante pulsado trata com sucesso manchas de vinho do Porto sem cicatrizes significativas. O tratamento deve come\u00e7ar o mais r\u00e1pido poss\u00edvel. V\u00e1rios tratamentos ser\u00e3o necess\u00e1rios.
\nConvuls\u00f5es<\/strong>: A terapia medicamentosa pode ser usada para controlar as convuls\u00f5es. No entanto, as convuls\u00f5es muitas vezes s\u00e3o resistentes ao tratamento. Em alguns casos, pode ser considerada a remo\u00e7\u00e3o cir\u00fargica precoce da parte do c\u00e9rebro com vasos sangu\u00edneos anormais.
\nProblemas de vis\u00e3o<\/strong>: A terapia medicamentosa pode ser usada para tratar o glaucoma. A terapia fotodin\u00e2mica tamb\u00e9m \u00e9 usada para tratar hemangiomas da cor\u00f3ide que afetam os olhos.
\nDores de cabe\u00e7a<\/strong>: Medicamentos podem ser tomados para tratar enxaquecas. Crian\u00e7as com idade igual ou inferior a dois anos n\u00e3o devem tomar aspirina devido ao risco de s\u00edndrome de Reye.
\nAtraso no desenvolvimento e problemas de aprendizagem<\/strong>: Uma ampla gama de op\u00e7\u00f5es de tratamento est\u00e1 dispon\u00edvel para crian\u00e7as com atraso no desenvolvimento e problemas de aprendizagem associados \u00e0\u00a0s\u00edndrome de Sturge-Weber<\/strong>.
\nHemipareia (fraqueza em um lado do corpo)<\/strong>: A hemipareia pode ser tratada com fisioterapia e terapia ocupacional.<\/p><\/blockquote>\n

S\u00edndrome de Sturge-Weber – Progn\u00f3stico<\/strong><\/p>\n

A\u00a0s\u00edndrome de Sturge-Weber<\/strong>\u00a0n\u00e3o \u00e9 uma doen\u00e7a fatal.<\/p>\n

O progn\u00f3stico da\u00a0s\u00edndrome de Sturge-Weber<\/strong>\u00a0depende das anormalidades neurol\u00f3gicas espec\u00edficas presentes.<\/p>\n

Algumas anormalidades associadas \u00e0\u00a0s\u00edndrome de Sturge-Weber<\/strong>\u00a0podem piorar com a idade.<\/p>\n

O tratamento bem-sucedido das convuls\u00f5es melhora as perspectivas das crian\u00e7as com\u00a0s\u00edndrome de Sturge-Weber<\/strong>.<\/p>\n

S\u00edndrome de Sturge-Weber – Preven\u00e7\u00e3o<\/strong><\/p>\n

At\u00e9 2004, n\u00e3o havia nenhuma maneira conhecida de prevenir o\u00a0s\u00edndrome de Sturge-Weber<\/strong>. Nada que um pai tenha feito ou deixado de fazer causa o dist\u00farbio.<\/p>\n

Fonte:<\/strong>\u00a0www.aad.org\/www.hemikids.org\/www.facescranio.org\/www.rarediseases.org\/www.sturge-weber.com\/www.ninds.nih.gov\/www.emedicine.com\/www.epilepsy.org.uk\/medlineplus.gov\/www.doktorz.org<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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