{"id":171333,"date":"2023-08-28T08:41:19","date_gmt":"2023-08-28T10:41:19","guid":{"rendered":"https:\/\/lab.fabricadelandings.com.br\/portalsaofrancisconovo\/?p=171333"},"modified":"2023-08-28T08:41:19","modified_gmt":"2023-08-28T10:41:19","slug":"sindrome-de-lennox-gastaut","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/lab.fabricadelandings.com.br\/portalsaofrancisconovo\/saude-e-bem-estar\/saude\/sindrome-de-lennox-gastaut","title":{"rendered":"S\u00edndrome de Lennox-Gastaut"},"content":{"rendered":"

S\u00edndrome de Lennox-Gastaut – Defini\u00e7\u00e3o<\/strong><\/p>\n

A\u00a0s\u00edndrome de Lennox-Gastaut\u00a0<\/strong>(SGL) \u00e9 uma das formas mais graves de epilepsia (um dist\u00farbio convulsivo) que se desenvolve em crian\u00e7as geralmente entre um e oito anos de idade.<\/p>\n

\u00c9 caracterizada por v\u00e1rios tipos de convuls\u00f5es, atraso no desenvolvimento e dist\u00farbios comportamentais, como habilidades sociais deficientes e falta de controle dos impulsos.<\/p>\n

S\u00edndrome de Lennox-Gastaut – O que \u00e9<\/strong><\/p>\n

A\u00a0s\u00edndrome de Lennox-Gastaut (SGL)<\/strong>\u00a0\u00e9 um tipo de epilepsia grave que aparece durante a inf\u00e2ncia. Esta condi\u00e7\u00e3o \u00e9 particularmente grave e dif\u00edcil de tratar e geralmente tem efeitos graves, causando v\u00e1rios tipos de convuls\u00f5es que podem causar danos cerebrais permanentes.<\/p>\n

Esses danos muitas vezes resultam em dificuldades de aprendizagem e outras defici\u00eancias. No entanto, existem v\u00e1rios medicamentos mais recentes aprovados para tratar esta condi\u00e7\u00e3o e tamb\u00e9m existem poss\u00edveis tratamentos n\u00e3o medicamentosos.<\/p>\n

Os poss\u00edveis tratamentos incluem medicamentos, dispositivos implantados, dieta cetog\u00eanica e cirurgia cerebral.<\/p>\n

A\u00a0s\u00edndrome de Lennox-Gastaut<\/strong>\u00a0\u00e9 uma condi\u00e7\u00e3o que quase sempre come\u00e7a antes dos 10 anos de idade, com diagn\u00f3stico mais prov\u00e1vel de acontecer entre os 3 e os 5 anos de idade.<\/p>\n

A epilepsia refere-se a uma fam\u00edlia de condi\u00e7\u00f5es que causam disfun\u00e7\u00f5es na forma como as c\u00e9lulas cerebrais enviam sinais umas \u00e0s outras.<\/p>\n

A s\u00edndrome de Lennox-Gastaut \u00e9 um tipo particularmente grave de epilepsia pelos seguintes motivos:<\/strong><\/p>\n

S\u00edndrome de Lennox-Gastaut causa v\u00e1rios tipos de convuls\u00f5es:<\/strong>\u00a0Alguns desses tipos de convuls\u00f5es t\u00eam maior probabilidade de causar les\u00f5es graves.
\nAs convuls\u00f5es muitas vezes danificam o pr\u00f3prio c\u00e9rebro:<\/strong>\u00a0A\u00a0s\u00edndrome de Lennox-Gastaut<\/strong>\u00a0causa muito comumente danos cerebrais graves, levando a dificuldades de aprendizagem e atrasos no desenvolvimento. Isso significa que as crian\u00e7as com esta condi\u00e7\u00e3o podem perder permanentemente parte ou a totalidade de algumas capacidades que j\u00e1 aprenderam, como andar ou falar.
\nS\u00edndrome de Lennox-Gastaut geralmente resiste ao tratamento:<\/strong>\u00a0Os medicamentos s\u00e3o a primeira linha de tratamento para esta condi\u00e7\u00e3o, mas \u00e9 comum que v\u00e1rios medicamentos sejam necess\u00e1rios. E embora v\u00e1rios medicamentos possam ajudar nesta condi\u00e7\u00e3o, \u00e9 raro que os medicamentos por si s\u00f3 possam parar completamente as convuls\u00f5es.<\/p><\/blockquote>\n

S\u00edndrome de Lennox-Gastaut – Descri\u00e7\u00e3o<\/strong><\/p>\n

\"S\u00edndrome
\nS\u00edndrome de Lennox-Gastaut<\/strong><\/p>\n

A\u00a0s\u00edndrome de Lennox-Gastaut\u00a0<\/strong>pode ser o resultado de qualquer um dos muitos problemas neurol\u00f3gicos da inf\u00e2ncia que come\u00e7am com convuls\u00f5es intrat\u00e1veis ou dif\u00edceis de controlar.<\/p>\n

O m\u00e9dico franc\u00eas Samuel Auguste A. D. Tissot (1728\u20131797) descreveu a s\u00edndrome pela primeira vez em 1770. Ele relatou um menino de 11 anos com ataques de queda frequentes, mioclonia (movimentos bruscos) e comprometimento funcional progressivo. Os tipos de convuls\u00f5es variam entre crian\u00e7as com\u00a0s\u00edndrome de Lennox-Gastaut<\/strong>.<\/p>\n

As convuls\u00f5es t\u00f4nicas da\u00a0s\u00edndrome de Lennox-Gastaut<\/strong>\u00a0incluem enrijecimento do corpo, desvio dos olhos para cima, dilata\u00e7\u00e3o das pupilas e padr\u00f5es respirat\u00f3rios alterados.<\/p>\n

As convuls\u00f5es at\u00f4nicas tamb\u00e9m ocorrem em crian\u00e7as com\u00a0s\u00edndrome de Lennox-Gastaut<\/strong>\u00a0e envolvem uma breve perda de t\u00f4nus muscular e de consci\u00eancia, o que causa quedas abruptas.<\/p>\n

Outras convuls\u00f5es comuns na\u00a0s\u00edndrome de Lennox-Gastaut<\/strong>\u00a0incluem o tipo de crise de aus\u00eancia at\u00edpica (crises de olhar fixo) e convuls\u00f5es miocl\u00f4nicas (espasmos musculares repentinos).<\/p>\n

A\u00a0s\u00edndrome de Lennox-Gastaut<\/strong>\u00a0freq\u00fcentemente afeta o desenvolvimento da linguagem em crian\u00e7as, variando desde pouca ou nenhuma habilidade verbal at\u00e9 lentid\u00e3o na idea\u00e7\u00e3o e express\u00e3o.<\/p>\n

V\u00e1rios graus de dificuldades motoras dificultam atividades apropriadas \u00e0 idade, como caminhar, pular ou usar um instrumento de escrita. Dist\u00farbios comportamentais graves, como hiperatividade, agressividade, tend\u00eancias autistas e transtornos de personalidade, est\u00e3o quase sempre presentes. Geralmente h\u00e1 retardo mental e \u00e0s vezes uma tend\u00eancia \u00e0 psicose que eventualmente se desenvolve com\u00a0s\u00edndrome de Lennox-Gastaut<\/strong>.<\/p>\n

Em crian\u00e7as pequenas, o\u00a0s\u00edndrome de Lennox-Gastaut<\/strong>\u00a0geralmente come\u00e7a com epis\u00f3dios de quedas repentinas. Na faixa et\u00e1ria escolar, os dist\u00farbios comportamentais podem ser os sinais pren\u00fancios, juntamente com quedas repentinas.<\/p>\n

Isto \u00e9 logo seguido por convuls\u00f5es frequentes, epis\u00f3dios de estado de mal epil\u00e9ptico (um estado convulsivo cont\u00ednuo que est\u00e1 associado a uma mudan\u00e7a no n\u00edvel de consci\u00eancia da crian\u00e7a), deteriora\u00e7\u00e3o progressiva das fun\u00e7\u00f5es intelectuais e dist\u00farbios de personalidade. Aos seis anos, a maioria das crian\u00e7as com\u00a0s\u00edndrome de Lennox-Gastaut<\/strong>\u00a0apresenta algum grau de retardo mental.<\/p>\n

Quando as crian\u00e7as crescem, os tipos de convuls\u00f5es mudam frequentemente. Na maioria dos casos, as crises convulsivas diminuem. Eles s\u00e3o substitu\u00eddos por convuls\u00f5es parciais, parciais complexas e secundariamente generalizadas. Entre os adolescentes, as crises parciais complexas s\u00e3o a forma mais comum.<\/p>\n

S\u00edndrome de Lennox-Gastaut – Causa<\/strong><\/p>\n

Muitas vezes nenhuma causa espec\u00edfica \u00e9 identific\u00e1vel, no entanto, algumas das causas conhecidas incluem:<\/strong><\/p>\n

Malforma\u00e7\u00f5es de desenvolvimento do c\u00e9rebro
\nDoen\u00e7as cerebrais gen\u00e9ticas, como esclerose tuberosa e doen\u00e7as cerebrais metab\u00f3licas heredit\u00e1rias
\nLes\u00e3o cerebral devido a problemas associados \u00e0 gravidez e ao nascimento, incluindo prematuridade, asfixia e\/ou baixo peso ao nascer
\nInfec\u00e7\u00f5es cerebrais graves, incluindo encefalite, meningite, toxoplasmose e rub\u00e9ola<\/p><\/blockquote>\n

Em muitos casos, a\u00a0s\u00edndrome de Lennox-Gastaut<\/strong>\u00a0ocorre ap\u00f3s espasmos infantis anteriores, que s\u00e3o espasmos repentinos ou flex\u00e3o do corpo, seja no tronco ou no pesco\u00e7o.<\/p>\n

Esses epis\u00f3dios geralmente come\u00e7am entre tr\u00eas e oito meses de idade e podem evoluir para o padr\u00e3o convulsivo misto que caracteriza a\u00a0s\u00edndrome de Lennox-Gastaut<\/strong>\u00a0aos dois a tr\u00eas anos de idade.<\/p>\n

S\u00edndrome de Lennox-Gastaut – Sintomas<\/strong><\/p>\n

\"S\u00edndrome
\nS\u00edndrome de Lennox-Gastaut<\/strong><\/p>\n

O principal\u00a0sintoma<\/strong>\u00a0da\u00a0s\u00edndrome de Lennox-Gastaut<\/strong>\u00a0\u00e9 a ocorr\u00eancia de convuls\u00f5es.<\/p>\n

V\u00e1rios tipos diferentes de convuls\u00f5es ocorrem, e uma crian\u00e7a pode apresentar alguns ou todos estes:<\/strong><\/p>\n

Nos ataques de queda, a crian\u00e7a cai repentinamente no ch\u00e3o. Isso pode ocorrer porque as pernas se dobram repentinamente (crise at\u00f4nica) ou enrijecem (crises t\u00f4nicas), ou devido a um movimento violento (crise miocl\u00f4nica) que joga a crian\u00e7a no ch\u00e3o.
\nDurante aus\u00eancias at\u00edpicas, a crian\u00e7a parece estar vazia ou com o olhar vazio. \u00c0s vezes, essas convuls\u00f5es est\u00e3o associadas \u00e0 cegueira ou ao aceno de cabe\u00e7a. Freq\u00fcentemente, as crian\u00e7as conseguem continuar suas atividades at\u00e9 certo ponto durante a convuls\u00e3o. Esses epis\u00f3dios geralmente s\u00e3o muito breves, mas frequentes. \u00c0s vezes, essas convuls\u00f5es ocorrem com tanta frequ\u00eancia que se fundem. Tal fen\u00f4meno pode levar ao que \u00e9 chamado de estado de mal epil\u00e9ptico n\u00e3o convulsivo. Durante esses epis\u00f3dios, as crian\u00e7as podem parecer desligadas, mas podem responder parcialmente, babar, ser incapazes de falar ou comer adequadamente e ficar com os p\u00e9s vacilantes.
\nAs convuls\u00f5es t\u00f4nicas costumam ser dif\u00edceis de detectar, pois ocorrem com muito mais frequ\u00eancia \u00e0 noite. Durante esses ataques, ocorre enrijecimento geral dos bra\u00e7os ou pernas. Isso pode estar associado ao fato de os olhos rolarem para cima ou a cabe\u00e7a se mover para tr\u00e1s. \u00c0s vezes, a respira\u00e7\u00e3o \u00e9 interrompida e a crian\u00e7a pode ficar azulada. Se os ataques durarem mais de 10 a 20 segundos, os bra\u00e7os geralmente come\u00e7am a tremer rapidamente, permanecendo r\u00edgidos.<\/p><\/blockquote>\n

A maioria das crian\u00e7as com\u00a0s\u00edndrome de Lennox-Gastaut<\/strong>\u00a0apresenta algum grau de comprometimento do funcionamento intelectual ou retardo mental. Em aproximadamente 65% das crian\u00e7as com\u00a0s\u00edndrome de Lennox-Gastaut<\/strong>, a defici\u00eancia intelectual \u00e9 evidente, antes ou no momento do diagn\u00f3stico. Dist\u00farbios comportamentais tamb\u00e9m est\u00e3o geralmente presentes, incluindo comportamento persistente de busca de aten\u00e7\u00e3o, impulsividade, falta de considera\u00e7\u00e3o pela seguran\u00e7a pessoal e destemor e, em casos graves, comportamentos autistas.<\/p>\n

Esses dist\u00farbios de comportamento podem ser o resultado da condi\u00e7\u00e3o que causa a\u00a0s\u00edndrome de Lennox-Gastaut<\/strong>, dos efeitos de um medicamento espec\u00edfico, da epilepsia n\u00e3o controlada, da dificuldade de interpreta\u00e7\u00e3o de informa\u00e7\u00f5es ou at\u00e9 mesmo de um n\u00edvel inferior de compreens\u00e3o do conceito.<\/p>\n

S\u00edndrome de Lennox-Gastaut – Diagn\u00f3stico<\/strong><\/p>\n

A s\u00edndrome de Lennox-Gastaut \u00e9 diagnosticado por alguns ou todos os seguintes sintomas, incluindo:<\/strong><\/p>\n

Presen\u00e7a de um padr\u00e3o convulsivo misto
\nAlgum grau de atraso no desenvolvimento ou defici\u00eancia intelectual
\nPadr\u00e3o distinto, lento, de picos e ondas mostrado durante o eletroencefalograma (EEG)<\/p><\/blockquote>\n

A resson\u00e2ncia magn\u00e9tica (MRI) \u00e9 uma parte importante da busca por uma causa subjacente em uma crian\u00e7a com\u00a0s\u00edndrome de Lennox-Gastaut<\/strong>.<\/p>\n

As anormalidades reveladas pela resson\u00e2ncia magn\u00e9tica associadas a\u00a0s\u00edndrome de Lennox-Gastaut<\/strong>\u00a0incluem esclerose tuberosa, malforma\u00e7\u00f5es cerebrais ou evid\u00eancias de les\u00e3o cerebral anterior.<\/p>\n

S\u00edndrome de Lennox-Gastaut – Tratamento<\/strong><\/p>\n

O tratamento medicamentoso da\u00a0s\u00edndrome de Lennox-Gastaut<\/strong>\u00a0baseia-se no uso de medicamentos antiepil\u00e9pticos eficazes na redu\u00e7\u00e3o do n\u00famero de convuls\u00f5es. No entanto, a melhoria muitas vezes dura apenas alguns meses ou, raramente, um ano ou mais. Carbamazepina, valproato de s\u00f3dio, vigabatrina, lamotrigina e benzodiazep\u00ednicos (clobazam, em particular) s\u00e3o frequentemente prescritos.<\/p>\n

Um tratamento alternativo envolve uma dieta cetog\u00eanica em que 87% das calorias v\u00eam da gordura, 6% dos carboidratos e 7% das prote\u00ednas. A dieta \u00e9 restritiva, dif\u00edcil de seguir, mas tem mostrado resultados na redu\u00e7\u00e3o das convuls\u00f5es em algumas crian\u00e7as afetadas. Outras terapias menos convencionais, como a terapia com imunoglobulina intravenosa, tamb\u00e9m foram tentadas.<\/p>\n

Para crian\u00e7as com ataques repetidos de queda, um procedimento para cortar o corpo caloso (o grande grupo de fibras nervosas que conecta as duas metades do c\u00e9rebro) pode ser muito \u00fatil. No entanto, este procedimento envolve uma cirurgia significativa e nem sempre \u00e9 eficaz, e as convuls\u00f5es podem retornar ap\u00f3s v\u00e1rios meses ou anos.<\/p>\n

Um estimulador do nervo vago implantado \u00e9 eficaz na redu\u00e7\u00e3o de convuls\u00f5es em muitas crian\u00e7as com\u00a0s\u00edndrome de Lennox-Gastaut<\/strong>. \u00c9 um dispositivo, de tamanho semelhante a um marca-passo card\u00edaco, implantado no t\u00f3rax com um eletrodo enrolado no nervo vago no pesco\u00e7o. \u00c9 capaz de estimular o nervo vago automaticamente em intervalos ajust\u00e1veis.<\/p>\n

O dispositivo pode levar meses para mostrar o benef\u00edcio m\u00e1ximo e requer um procedimento cir\u00fargico para inser\u00e7\u00e3o e remo\u00e7\u00e3o. As baterias requerem substitui\u00e7\u00e3o aproximadamente a cada oito a dez anos, o que implica novas cirurgias.<\/p>\n

S\u00edndrome de Lennox-Gastaut – Progn\u00f3stico<\/strong><\/p>\n

O\u00a0progn\u00f3stico<\/strong>\u00a0para indiv\u00edduos com\u00a0s\u00edndrome de Lennox-Gastaut<\/strong>\u00a0\u00e9 desfavor\u00e1vel, mas vari\u00e1vel.<\/p>\n

Estudos de longo prazo em crian\u00e7as com\u00a0s\u00edndrome de Lennox-Gastaut<\/strong>\u00a0descobriram que a maioria dos pacientes continua a apresentar caracter\u00edsticas t\u00edpicas de\u00a0s\u00edndrome de Lennox-Gastaut<\/strong>\u00a0(retardo mental, convuls\u00f5es resistentes ao tratamento) muitos anos ap\u00f3s o in\u00edcio. Crian\u00e7as com in\u00edcio precoce de convuls\u00f5es, hist\u00f3ria pr\u00e9via de s\u00edndrome de West, maior frequ\u00eancia de convuls\u00f5es ou atividade constante e lenta de base no EEG t\u00eam pior progn\u00f3stico do que aquelas com convuls\u00f5es que come\u00e7am mais tarde na inf\u00e2ncia.<\/p>\n

As crises t\u00f4nicas podem persistir e ser mais dif\u00edceis de controlar ao longo do tempo, enquanto as aus\u00eancias miocl\u00f4nicas e at\u00edpicas tornam-se mais f\u00e1ceis de controlar.<\/p>\n

Fonte:<\/strong>\u00a0www.epilepsy.com\/www.ninds.nih.gov\/www.epilepsyfoundation.org\/my.clevelandclinic.org\/www.encyclopedia.com\/rarediseases.org\/www.gale.com\/medlineplus.gov\/www.docplexus.com<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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