{"id":171302,"date":"2023-08-25T15:36:44","date_gmt":"2023-08-25T17:36:44","guid":{"rendered":"https:\/\/lab.fabricadelandings.com.br\/portalsaofrancisconovo\/?p=171302"},"modified":"2023-08-25T15:36:44","modified_gmt":"2023-08-25T17:36:44","slug":"sindrome-de-gorlin","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/lab.fabricadelandings.com.br\/portalsaofrancisconovo\/saude-e-bem-estar\/saude\/sindrome-de-gorlin","title":{"rendered":"S\u00edndrome de Gorlin"},"content":{"rendered":"

S\u00edndrome de Gorlin – Defini\u00e7\u00e3o<\/strong><\/p>\n

A\u00a0s\u00edndrome de Gorlin<\/strong>\u00a0\u00e9 uma doen\u00e7a gen\u00e9tica rara. Aumenta o risco de um tipo de c\u00e2ncer de pele chamado carcinoma basocelular.<\/p>\n

Tamb\u00e9m pode causar cistos na mand\u00edbula ou pequenas amolgadelas nas m\u00e3os ou nos p\u00e9s.<\/p>\n

Com tratamento adequado, as pessoas com\u00a0s\u00edndrome de Gorlin<\/strong>\u00a0normalmente vivem uma vida de alta qualidade.<\/p>\n

S\u00edndrome de Gorlin – O que \u00e9<\/strong><\/p>\n

A\u00a0s\u00edndrome de Gorlin<\/strong>\u00a0\u00e9 uma doen\u00e7a gen\u00e9tica rara. Aumenta o risco de certos tipos de c\u00e2ncer de pele ou tumores benignos (n\u00e3o cancer\u00edgenos).<\/p>\n

Pessoas com\u00a0s\u00edndrome de Gorlin<\/strong>\u00a0t\u00eam uma altera\u00e7\u00e3o (muta\u00e7\u00e3o) em um de seus genes.<\/p>\n

N\u00e3o h\u00e1 cura para a\u00a0s\u00edndrome de Gorlin<\/strong>. Pode causar sintomas que afetam v\u00e1rias partes do corpo. Mas com o tratamento, a maioria das pessoas com a condi\u00e7\u00e3o vive tanto quanto aquelas sem ela.<\/p>\n

Outros nomes para a s\u00edndrome de Gorlin incluem:<\/strong>\u00a0s\u00edndrome do carcinoma basocelular nev\u00f3ide (NBCCS) e\u00a0s\u00edndrome de Gorlin-Goltz.<\/strong><\/p>\n

A\u00a0s\u00edndrome de Gorlin<\/strong>\u00a0pode afetar todos os sistemas de \u00f3rg\u00e3os do corpo humano. As pessoas com\u00a0s\u00edndrome de Gorlin<\/strong>\u00a0correm maior risco de desenvolver carcinoma basocelular (CBC) – tumores cancer\u00edgenos.<\/p>\n

Os carcinomas basocelulares s\u00e3o a manifesta\u00e7\u00e3o mais comum da\u00a0s\u00edndrome de Gorlin. e s\u00edndrome de Gorlin-Goltz.<\/strong><\/p>\n

A s\u00edndrome de Gorlin \u00e9 heredit\u00e1ria?<\/strong><\/p>\n

Sim. A maioria, mas n\u00e3o todas, as pessoas com\u00a0s\u00edndrome de Gorlin<\/strong>\u00a0herdam a condi\u00e7\u00e3o.<\/p>\n

Existem dois tipos de s\u00edndrome de Gorlin:<\/strong><\/p>\n

Herdado:\u00a0<\/strong>cerca de 7 em cada 10 pessoas com s\u00edndrome de Gorlin a herdaram.
\nEspont\u00e2neo:<\/strong>\u00a0cerca de 3 em cada 10 pessoas com s\u00edndrome de Gorlin n\u00e3o a herdaram. Em vez disso, eles t\u00eam uma muta\u00e7\u00e3o gen\u00e9tica aleat\u00f3ria.<\/p><\/blockquote>\n

A\u00a0s\u00edndrome de Gorlin<\/strong>\u00a0afeta igualmente todos os g\u00eaneros. Embora a condi\u00e7\u00e3o afete pessoas de todas as ra\u00e7as, \u00e9 menos prov\u00e1vel que voc\u00ea a tenha se for descendente de africanos ou asi\u00e1ticos.<\/p>\n

S\u00edndrome de Gorlin – Descri\u00e7\u00e3o<\/strong><\/p>\n

A\u00a0s\u00edndrome de Gorlin<\/strong>, tamb\u00e9m conhecida como\u00a0s\u00edndrome do carcinoma basocelular nev\u00f3ide<\/strong>, \u00e9 uma condi\u00e7\u00e3o que afeta muitas \u00e1reas do corpo e aumenta o risco de desenvolver v\u00e1rios tumores cancer\u00edgenos e n\u00e3o cancerosos.<\/p>\n

Em pessoas com\u00a0s\u00edndrome de Gorlin<\/strong>, o tipo de c\u00e2ncer diagnosticado com mais frequ\u00eancia \u00e9 o carcinoma basocelular, que \u00e9 a forma mais comum de c\u00e2ncer de pele.<\/p>\n

Indiv\u00edduos com\u00a0s\u00edndrome de Gorlin\u00a0<\/strong>geralmente come\u00e7am a desenvolver carcinomas basocelulares durante a adolesc\u00eancia ou in\u00edcio da idade adulta. Esses c\u00e2nceres ocorrem com mais frequ\u00eancia na face, t\u00f3rax e costas.<\/p>\n

O n\u00famero de carcinomas basocelulares que se desenvolvem durante a vida de uma pessoa varia entre os indiv\u00edduos afetados. Algumas pessoas com\u00a0s\u00edndrome de Gorlin<\/strong>\u00a0nunca desenvolvem carcinomas basocelulares, enquanto outras podem desenvolver milhares desses c\u00e2nceres. Indiv\u00edduos com pele mais clara s\u00e3o mais propensos a desenvolver carcinomas basocelulares do que pessoas com pele mais escura.<\/p>\n

O n\u00famero de carcinomas pode ser reduzido com o tratamento cont\u00ednuo.<\/p>\n

A maioria das pessoas com\u00a0s\u00edndrome de Gorlin<\/strong>\u00a0tamb\u00e9m desenvolve tumores n\u00e3o cancerosos (benignos) da mand\u00edbula, chamados tumores odontog\u00eanicos ceratoc\u00edsticos.<\/p>\n

Esses tumores geralmente aparecem pela primeira vez durante a adolesc\u00eancia e novos tumores se formam at\u00e9 cerca dos 30 anos de idade.<\/p>\n

Os tumores odontog\u00eanicos ceratoc\u00edsticos raramente se desenvolvem mais tarde na idade adulta. Se n\u00e3o forem tratados, esses tumores podem causar edema facial doloroso e deslocamento dent\u00e1rio.<\/p>\n

Indiv\u00edduos com\u00a0s\u00edndrome de Gorlin\u00a0<\/strong>t\u00eam um risco maior do que a popula\u00e7\u00e3o em geral de desenvolver outros tumores.<\/p>\n

Uma pequena propor\u00e7\u00e3o de indiv\u00edduos afetados desenvolve um tumor cerebral chamado meduloblastoma durante a inf\u00e2ncia.<\/p>\n

Um tipo de tumor benigno chamado fibroma pode ocorrer no cora\u00e7\u00e3o ou nos ov\u00e1rios de uma mulher. Os fibromas do cora\u00e7\u00e3o (card\u00edacos) geralmente n\u00e3o causam nenhum sintoma, mas podem obstruir o fluxo sangu\u00edneo ou causar batimentos card\u00edacos irregulares (arritmia). N\u00e3o se acredita que os fibromas ovarianos afetem a capacidade da mulher de ter filhos (fertilidade).<\/p>\n

Outras caracter\u00edsticas da s\u00edndrome de Gorlin incluem:<\/strong>\u00a0pequenas depress\u00f5es (depress\u00f5es) na pele das palmas das m\u00e3os e solas dos p\u00e9s; um tamanho de cabe\u00e7a incomumente grande (macrocefalia) com uma testa proeminente; e anormalidades esquel\u00e9ticas envolvendo a coluna vertebral, costelas ou cr\u00e2nio.<\/p>\n

Esses sinais e sintomas geralmente s\u00e3o aparentes desde o nascimento ou tornam-se evidentes na primeira inf\u00e2ncia.<\/p>\n

S\u00edndrome de Gorlin – Causa<\/strong><\/p>\n

\"S\u00edndrome
\nS\u00edndrome de Gorlin<\/strong><\/p>\n

A\u00a0s\u00edndrome de Gorlin<\/strong>\u00a0ocorre devido a uma muta\u00e7\u00e3o em um dos tr\u00eas genes \u2013 o PTCH1, PTCH2 ou SUFU.<\/p>\n

Todos esses genes impedem que os tumores se formem ou cres\u00e7am.<\/p>\n

Voc\u00ea pode ter um hist\u00f3rico familiar de\u00a0s\u00edndrome de Gorlin<\/strong>\u00a0e herdar uma dessas altera\u00e7\u00f5es gen\u00e9ticas. Ou a muta\u00e7\u00e3o do gene pode acontecer sem motivo conhecido.<\/p>\n

S\u00edndrome de Gorlin – Sintomas<\/strong><\/p>\n

Os\u00a0sinais da s\u00edndrome de Gorlin<\/strong>\u00a0podem variar.<\/p>\n

Os sinais mais comuns incluem:<\/strong><\/p>\n

Carcinoma basocelular<\/strong>, o tipo mais comum de c\u00e2ncer de pele, geralmente no rosto, m\u00e3os ou pesco\u00e7o.
\nTumores odontog\u00eanicos ceratoc\u00edstico<\/strong>s, cistos benignos no maxilar que se formam desde a adolesc\u00eancia at\u00e9 cerca dos 30 anos.
\nDepress\u00f5es ou pequenas reentr\u00e2ncias nas solas dos p\u00e9s ou nas palmas das m\u00e3os.<\/p><\/blockquote>\n

Menos comumente, pessoas com s\u00edndrome de Gorlin podem ter:<\/strong><\/p>\n

Tumores cerebrais, incluindo meningioma ou meduloblastoma.
\nFenda labial ou palatina.
\nProblemas oculares, incluindo olhos vesgos (estrabismo), olhos pequenos (microftalmia), catarata ou movimentos oculares r\u00e1pidos (nistagmo).
\nCrescimentos nos ov\u00e1rios (fibromas).
\nFibromas card\u00edacos (card\u00edacos), crescimentos que podem causar problemas no ritmo card\u00edaco (arritmia).
\nTesta grande (protuber\u00e2ncia frontal) ou olhos grandes (hipertelorismo).
\nProblemas esquel\u00e9ticos nas costelas, coluna ou cr\u00e2nio.
\nCabe\u00e7a extraordinariamente grande (macrocefalia).
\nSali\u00eancias ou cistos brancos na pele (milia facial).<\/p><\/blockquote>\n

S\u00edndrome de Gorlin – Diagn\u00f3stico<\/strong><\/p>\n

\"S\u00edndrome
\nS\u00edndrome de Gorlin<\/strong><\/p>\n

Para\u00a0diagnosticar a s\u00edndrome de Gorlin<\/strong>, seu m\u00e9dico pergunta sobre seus sintomas e realiza um exame f\u00edsico. Seu m\u00e9dico tamb\u00e9m pode fazer um exame de sangue que procura por muta\u00e7\u00f5es gen\u00e9ticas espec\u00edficas.<\/p>\n

Alguns exames de imagem verificam os\u00a0sintomas da s\u00edndrome de Gorlin,<\/strong>\u00a0como cistos na mand\u00edbula ou problemas esquel\u00e9ticos.<\/p>\n

Voc\u00ea pode ter um:<\/strong><\/p>\n

MRI.
\nUltrassom.<\/p><\/blockquote>\n

Embora os raios-X possam ser uma ferramenta \u00fatil para avaliar seus ossos, seu m\u00e9dico pode recomendar evit\u00e1-los. Os raios X usam pequenas doses de radia\u00e7\u00e3o.<\/p>\n

A radia\u00e7\u00e3o pode aumentar o risco de carcinoma basocelular se voc\u00ea tiver a\u00a0s\u00edndrome de Gorlin<\/strong>.<\/p>\n

Seu m\u00e9dico pode fornecer instru\u00e7\u00f5es sobre os riscos e benef\u00edcios dos raios X e fornecer op\u00e7\u00f5es de imagem alternativas.<\/p>\n

S\u00edndrome de Gorlin – Tratamento<\/strong><\/p>\n

O\u00a0tratamento da s\u00edndrome de Gorlin\u00a0<\/strong>se concentra no controle dos sintomas.<\/p>\n

Voc\u00ea pode ter:<\/strong><\/p>\n

Tratamento de c\u00e2ncer de pele<\/strong><\/p>\n

Se voc\u00ea tem carcinoma basocelular, o tratamento do c\u00e2ncer de pele pode incluir:<\/strong><\/p>\n

Aplica\u00e7\u00e3o de medicamentos quimioter\u00e1picos na pele (quimioterapia t\u00f3pica).
\nCongelamento de les\u00f5es cut\u00e2neas (crioterapia), realizado no consult\u00f3rio do seu m\u00e9dico.
\nUsando drogas e uma luz especial para destruir les\u00f5es de pele (terapia fotodin\u00e2mica), tamb\u00e9m no consult\u00f3rio do seu m\u00e9dico.<\/p><\/blockquote>\n

Cirurgia<\/strong><\/p>\n

Se voc\u00ea tem um tumor ou cisto na mand\u00edbula, seu m\u00e9dico pode remov\u00ea-lo cirurgicamente. Para carcinoma basocelular, seu m\u00e9dico pode usar uma t\u00e9cnica chamada cirurgia de Mohs para remover o tecido da pele danificado em camadas.<\/p>\n

S\u00edndrome de Gorlin – Complica\u00e7\u00f5es<\/strong><\/p>\n

\"S\u00edndrome
\nS\u00edndrome de Gorlin<\/strong><\/p>\n

A complica\u00e7\u00e3o mais comum da\u00a0s\u00edndrome de Gorlin<\/strong>\u00a0\u00e9 o carcinoma basocelular. Este c\u00e2ncer \u00e9 o c\u00e2ncer de pele mais comum. O carcinoma basocelular \u00e9 especialmente comum entre aqueles com s\u00edndrome de Gorlin.<\/p>\n

Voc\u00ea deve fazer uma verifica\u00e7\u00e3o anual da pele com um dermatologista (m\u00e9dico de cuidados com a pele) para verificar se h\u00e1 sinais de c\u00e2ncer de pele.<\/p>\n

Como todo mundo, voc\u00ea pode reduzir o risco de c\u00e2ncer de pele reduzindo a exposi\u00e7\u00e3o ao sol e nunca usando c\u00e2maras de bronzeamento.<\/p>\n

Voc\u00ea pode:<\/strong><\/p>\n

Evite sair quando os raios do sol s\u00e3o mais fortes, entre 10h e 16h.
\nCubra sua pele com roupas de prote\u00e7\u00e3o ultravioleta (UV) e use um chap\u00e9u de abas largas.
\nFique na sombra o m\u00e1ximo poss\u00edvel.
\nUse um protetor solar de amplo espectro com pelo menos 30 SPF todos os dias.<\/p><\/blockquote>\n

Com a\u00a0s\u00edndrome de Gorlin<\/strong>, voc\u00ea tamb\u00e9m precisa de monitoramento regular para evitar complica\u00e7\u00f5es da s\u00edndrome do carcinoma basocelular nev\u00f3ide.<\/p>\n

Voc\u00ea pode ter:<\/strong><\/p>\n

Exames de imagem anuais para procurar cistos mandibulares.
\nMedi\u00e7\u00f5es regulares da cabe\u00e7a durante a inf\u00e2ncia.
\nVerifica\u00e7\u00f5es anuais da pele.<\/p><\/blockquote>\n

Fonte:<\/strong>\u00a0medlineplus.gov\/www.cancerresearchuk.org\/my.clevelandclinic.org\/encyclopedia.pub\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/gorlinsyndrome.org<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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