{"id":144833,"date":"2019-09-09T15:51:15","date_gmt":"2019-09-09T17:51:15","guid":{"rendered":"https:\/\/lab.fabricadelandings.com.br\/portalsaofrancisconovo\/?p=144833"},"modified":"2023-05-02T14:06:53","modified_gmt":"2023-05-02T16:06:53","slug":"sindrome-de-van-der-woude","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/lab.fabricadelandings.com.br\/portalsaofrancisconovo\/saude-e-bem-estar\/saude\/sindrome-de-van-der-woude","title":{"rendered":"S\u00edndrome de Van Der Woude"},"content":{"rendered":"

S\u00edndrome de Van Der Woude – Defini\u00e7\u00e3o<\/strong><\/p>\n

A\u00a0s\u00edndrome de Van der Woude<\/strong>\u00a0\u00e9 uma condi\u00e7\u00e3o que afeta os l\u00e1bios, palato e dentes.<\/p>\n

Depress\u00f5es ou fossas normalmente est\u00e3o presentes no l\u00e1bio inferior no nascimento e l\u00e1bio leporino e\/ou fenda palatina tamb\u00e9m podem estar presentes. Menos comumente, certos dentes podem n\u00e3o se desenvolver.<\/p>\n

A\u00a0s\u00edndrome de Van der Woude<\/strong>\u00a0era conhecida anteriormente como a s\u00edndrome do pit pit.<\/p>\n

A\u00a0s\u00edndrome de Van der Woude<\/strong>\u00a0\u00e9 a s\u00edndrome gen\u00e9tica mais comum associada \u00e0 fenda labial e palatina, e \u00e9 diagnosticada em 1 a 2% das crian\u00e7as nascidas com fissura labial e\/ou fenda palatina<\/p>\n

Essas fendas, ou depress\u00f5es, s\u00e3o geralmente as mesmas nos dois lados da boca, embora sua apar\u00eancia possa variar de muito larga a quase impercept\u00edvel.<\/p>\n

S\u00edndrome de Van Der Woude – O que \u00e9<\/strong><\/p>\n

A\u00a0s\u00edndrome de Van der Woude<\/strong>\u00a0\u00e9 um dist\u00farbio gen\u00e9tico raro relacionado \u00e0 fenda labial e fenda palatina, uma condi\u00e7\u00e3o anteriormente conhecida como s\u00edndrome da cavidade labial.<\/p>\n

\u00c9 respons\u00e1vel por aproximadamente 2% das pessoas com essa condi\u00e7\u00e3o e possui caracter\u00edsticas gen\u00e9ticas e f\u00edsicas distintas.<\/p>\n

O tratamento \u00e9 principalmente cosm\u00e9tico, pois as pessoas com essa s\u00edndrome geralmente n\u00e3o apresentam outros defeitos f\u00edsicos ou defici\u00eancias intelectuais e podem levar uma vida normal.<\/p>\n

Os sinais dessa s\u00edndrome incluem depress\u00f5es labiais inferiores, geralmente no centro, fissura labial e palatina e aus\u00eancia de certos dentes, geralmente os pr\u00e9-molares.<\/p>\n

As pessoas com essa condi\u00e7\u00e3o podem variar bastante na apar\u00eancia f\u00edsica, sendo as fossas labiais o sinal vis\u00edvel mais comum, seguido pela fenda de um ou de ambos os l\u00e1bios superior e palato.<\/p>\n

Cerca de metade das pessoas afetadas tem covas e fissuras, e a falta de dentes ocorre apenas em uma minoria de casos.<\/p>\n

H\u00e1 um fator gen\u00e9tico na s\u00edndrome, e os filhos de pessoas com essa condi\u00e7\u00e3o t\u00eam 50% de chance de herd\u00e1-la.<\/p>\n

Algumas pessoas t\u00eam sintomas t\u00e3o leves que a condi\u00e7\u00e3o pode permanecer n\u00e3o diagnosticada e, portanto, inconscientemente passada para as crian\u00e7as.<\/p>\n

Pacientes com manifesta\u00e7\u00f5es graves da\u00a0s\u00edndrome de van der Woude<\/strong>\u00a0s\u00e3o mais propensos a ter filhos com manifesta\u00e7\u00f5es graves, enquanto pessoas com casos leves s\u00e3o menos propensas a ter filhos com manifesta\u00e7\u00f5es graves.<\/p>\n

\u00c9 muito poss\u00edvel, no entanto, que um caso grave surja em uma fam\u00edlia sem casos diagnosticados anteriormente.<\/p>\n

Existem algumas outras condi\u00e7\u00f5es gen\u00e9ticas que parecem estar relacionadas \u00e0\u00a0s\u00edndrome de van der Woude<\/strong>, uma vez que tendem a ocorrer na mesma fam\u00edlia extensa.<\/p>\n

O perfil gen\u00e9tico completo da s\u00edndrome e as especificidades de como ela se relaciona com outros dist\u00farbios ainda n\u00e3o s\u00e3o conhecidos.<\/p>\n

Outras s\u00edndromes que envolvem essa condi\u00e7\u00e3o parecem estar relacionadas, bem como a s\u00edndrome do pter\u00edgio popl\u00edtea, que tamb\u00e9m envolve a pele com membranas nas costas das pernas.<\/p>\n

A cirurgia est\u00e9tica \u00e9 o principal\u00a0tratamento para a\u00a0s\u00edndrome de van der Woude<\/strong>. A cirurgia para fissura, se presente, \u00e9 a mesma que \u00e9 causada por qualquer outro dist\u00farbio.<\/p>\n

A corre\u00e7\u00e3o das cavidades labiais pode ser mais complicada, pois elas podem se conectar com os seios nasais e as gl\u00e2ndulas salivares. Se a excis\u00e3o destes n\u00e3o estiver completa, pode haver inflama\u00e7\u00e3o retida.<\/p>\n

As crian\u00e7as com a s\u00edndrome devem ser monitoradas \u00e0 medida que se desenvolvem, pois podem necessitar de terapia da fala ou m\u00faltiplas cirurgias ao longo de um per\u00edodo de anos para obter um bom resultado est\u00e9tico e funcional.<\/p>\n

S\u00edndrome de Van Der Woude – Descri\u00e7\u00e3o<\/strong><\/p>\n

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\nS\u00edndrome de Van Der Woude<\/strong><\/p>\n

A\u00a0s\u00edndrome de Van der Woude<\/strong>\u00a0\u00e9 uma condi\u00e7\u00e3o que afeta o desenvolvimento da face. Muitas pessoas com esse dist\u00farbio nascem com um l\u00e1bio leporino, um l\u00e1bio leporino (uma abertura no c\u00e9u da boca) ou ambos.<\/p>\n

Os indiv\u00edduos afetados geralmente apresentam depress\u00f5es (fossas) pr\u00f3ximas ao centro do l\u00e1bio inferior, que podem parecer \u00famidas devido \u00e0 presen\u00e7a de gl\u00e2ndulas salivares e mucosas nas fossas.<\/p>\n

Pequenos montes de tecido no l\u00e1bio inferior tamb\u00e9m podem ocorrer. Em alguns casos,\u00a0pessoas com s\u00edndrome de van der Woude<\/strong>\u00a0t\u00eam dentes ausentes.<\/p>\n

Pessoas com a\u00a0s\u00edndrome de van der Woude<\/strong>\u00a0que t\u00eam fissura labial e\/ou palatina, como outros indiv\u00edduos com essas condi\u00e7\u00f5es faciais, t\u00eam um risco aumentado de atraso no desenvolvimento da linguagem, dificuldades de aprendizado ou outros problemas cognitivos leves. O QI m\u00e9dio dos\u00a0indiv\u00edduos com s\u00edndrome de van der Woude<\/strong>\u00a0n\u00e3o \u00e9 significativamente diferente do da popula\u00e7\u00e3o em geral.<\/p>\n

A\u00a0s\u00edndrome de Van der Woude<\/strong>\u00a0envolve principalmente depress\u00f5es que se desenvolvem no l\u00e1bio inferior, fissuras no l\u00e1bio e\/ou palato e aus\u00eancia de certos dentes. Mais de 80% ou mais de 8 em cada 10 indiv\u00edduos com\u00a0s\u00edndrome de Van der Woude<\/strong>\u00a0desenvolver\u00e3o fossas perto do centro do l\u00e1bio inferior e cerca de 60-70% (6 a 7 pessoas em 10) ter\u00e3o fissura labial e\/ou palatina ao nascer.<\/p>\n

Cerca de metade a dois ter\u00e7os dos indiv\u00edduos ter\u00e3o fossas labiais inferiores e fenda labial e\/ou palatina. Em alguns casos, uma fenda palatina est\u00e1 presente, mas n\u00e3o \u00e9 imediatamente percept\u00edvel; isso \u00e9 chamado de fenda palatina submucosa. A caracter\u00edstica menos comum na\u00a0s\u00edndrome de Van der Woude<\/strong>, a falta de dentes, \u00e9 observada em cerca de 10 a 20% (1 a 2 pessoas em 10) dos indiv\u00edduos com a\u00a0s\u00edndrome de Van der Woude<\/strong>.<\/p>\n

Os dentes mais comumente afetados s\u00e3o os segundos incisivos e os segundos molares.<\/p>\n

A\u00a0s\u00edndrome de Van der Woude<\/strong>\u00a0est\u00e1 relacionada a outra condi\u00e7\u00e3o chamada s\u00edndrome do pter\u00edgio popl\u00edteo. A s\u00edndrome do pter\u00edgio popl\u00edteo \u00e9 semelhante \u00e0\u00a0s\u00edndrome de Van der Woude<\/strong>, pois ambas as condi\u00e7\u00f5es causam o desenvolvimento de fossas labiais e l\u00e1bio leporino e\/ou palato. A s\u00edndrome do pter\u00edgio popl\u00edteo difere da\u00a0s\u00edndrome de Van der Woude<\/strong>\u00a0porque as teias do pter\u00edgio popl\u00edteo est\u00e3o presentes no nascimento.<\/p>\n

Pter\u00edgio significa pele alada. Popl\u00edtea refere-se \u00e0 parte de tr\u00e1s das pernas. Pter\u00edgio popl\u00edteo significa que h\u00e1 pele alado na parte de tr\u00e1s das pernas, geralmente na parte de tr\u00e1s dos joelhos.<\/p>\n

Indiv\u00edduos com s\u00edndrome do pter\u00edgio popl\u00edteo tamb\u00e9m podem apresentar subdesenvolvimento dos \u00f3rg\u00e3os genitais, membranas entre os dedos, ader\u00eancia das p\u00e1lpebras inferiores e superiores e bandas fibrosas anexando os maxilares inferior e superior.<\/p>\n

Algumas fam\u00edlias t\u00eam caracter\u00edsticas consistentes com\u00a0s\u00edndrome de Van der Woude<\/strong>\u00a0e s\u00edndrome do pter\u00edgio popl\u00edteo. Em outras palavras, dentro de uma fam\u00edlia, alguns membros da fam\u00edlia t\u00eam caracter\u00edsticas que s\u00e3o totalmente consistentes com\u00a0s\u00edndrome de Van der Woude<\/strong>\u00a0e outros membros da fam\u00edlia t\u00eam caracter\u00edsticas consistentes com s\u00edndrome do pter\u00edgio popl\u00edteo.<\/p>\n

Uma vez que o(s) gene(s) que causam\u00a0s\u00edndrome de Van der Woude<\/strong>\u00a0e s\u00edndrome do pter\u00edgio popl\u00edteo n\u00e3o foram identificados, n\u00e3o se sabe por que essas fam\u00edlias t\u00eam caracter\u00edsticas de ambas as doen\u00e7as.<\/p>\n

S\u00edndrome de Van Der Woude – Causa<\/strong><\/p>\n

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\nS\u00edndrome de Van Der Woude<\/strong><\/p>\n

A\u00a0s\u00edndrome de Van der Woude<\/strong>\u00a0\u00e9 causada por uma variedade de muta\u00e7\u00f5es no gene IRF6 no cromossomo 1. Esse gene est\u00e1 envolvido na forma\u00e7\u00e3o do c\u00e9u da boca e de outras estruturas durante o desenvolvimento.<\/p>\n

O gene IRF6 \u00e9 herdado de maneira autoss\u00f4mica dominante, o que significa que o gene s\u00f3 precisa ser transmitido de um dos pais para que uma crian\u00e7a tenha a doen\u00e7a. Se seu filho tiver essa condi\u00e7\u00e3o, h\u00e1 uma chance de 50 a 70% de outro membro da fam\u00edlia tamb\u00e9m. Tamb\u00e9m existe uma alta probabilidade (acima de 80%) de que seu filho transmita a doen\u00e7a para seus filhos.<\/p>\n

S\u00edndrome de Van Der Woude – Sintomas<\/strong><\/p>\n

Os\u00a0sintomas comuns da\u00a0s\u00edndrome de Van der Woude<\/strong>\u00a0incluem fenda labial e\/ou fenda palatina, al\u00e9m de uma fenda ou fenda em ambos os lados do l\u00e1bio inferior.<\/p>\n

A apar\u00eancia dessas fendas labiais pode variar de muito larga a quase impercept\u00edvel. Como essas fendas labiais se conectam \u00e0s gl\u00e2ndulas salivares sob a pele, as\u00a0crian\u00e7as com a\u00a0s\u00edndrome de Van der Woude<\/strong>\u00a0normalmente parecem estar babando, pois a saliva drena por essas aberturas.<\/p>\n

Al\u00e9m da fissura labial, fenda palatina e cavidades labiais, as\u00a0crian\u00e7as com a\u00a0s\u00edndrome de Van der Woude<\/strong>\u00a0podem ter problemas estruturais adicionais da boca.<\/p>\n

Os achados orais associados podem incluir a falta de dentes (uma condi\u00e7\u00e3o chamada hipodontia), causada quando os dentes n\u00e3o se formam adequadamente. De 10 a 81% das pessoas com essa s\u00edndrome ter\u00e3o falta de dentes.<\/p>\n

Os segundos pr\u00e9-molares superiores e inferiores s\u00e3o os dentes mais ausentes. N\u00e3o h\u00e1 outras anomalias associadas \u00e0\u00a0s\u00edndrome de Van der Woude\u00a0<\/strong>fora da boca e face (tamb\u00e9m chamada regi\u00e3o orofacial).<\/p>\n

S\u00edndrome de Van Der Woude – Diagn\u00f3stico<\/strong><\/p>\n

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\nS\u00edndrome de Van Der Woude<\/strong><\/p>\n

A partir de 2001, o diagn\u00f3stico da\u00a0s\u00edndrome de Van der Woude<\/strong>\u00a0baseia-se exclusivamente no exame f\u00edsico e na presen\u00e7a ou aus\u00eancia dos aspectos caracter\u00edsticos da\u00a0s\u00edndrome de Van der Woude<\/strong>.<\/p>\n

A hist\u00f3ria familiar tamb\u00e9m pode ter um papel importante na determina\u00e7\u00e3o do diagn\u00f3stico. Por exemplo, se uma fossa labial inferior e uma fenda palatina estiverem presentes em um rec\u00e9m-nascido e nenhuma membrana popl\u00edtea ou outra caracter\u00edstica da s\u00edndrome do pter\u00edgio popl\u00edteo estiver presente, ent\u00e3o a crian\u00e7a tem\u00a0s\u00edndrome de Van der Woude<\/strong>.<\/p>\n

Se um rec\u00e9m-nascido nascer apenas com fenda palatina, mas tiver um hist\u00f3rico familiar de\u00a0s\u00edndrome de Van der Woude<\/strong>, a crian\u00e7a provavelmente herdou a\u00a0s\u00edndrome de Van der Woude<\/strong>.<\/p>\n

Como a fissura labial e\/ou palatina ocorre em outras condi\u00e7\u00f5es gen\u00e9ticas, bem como por si s\u00f3, um rec\u00e9m-nascido com esse defeito de nascen\u00e7a precisa ser totalmente avaliado para garantir que o motivo da fissura seja determinado corretamente. Da mesma forma, as fossetas do l\u00e1bio inferior podem ser observadas na\u00a0s\u00edndrome de Van der Woude<\/strong>, na s\u00edndrome do pter\u00edgio popl\u00edteo e, raramente, em uma terceira condi\u00e7\u00e3o gen\u00e9tica denominada s\u00edndrome orofaciodigital, tipo 1; consequentemente, um beb\u00ea que nasce com fossas no l\u00e1bio inferior precisa ser totalmente avaliado.<\/p>\n

O\u00a0diagn\u00f3stico pr\u00e9-natal para<\/strong>\u00a0s\u00edndrome de Van der Woude<\/strong>\u00a0pode ser tentado atrav\u00e9s do exame de ultrassom de beb\u00eas em gesta\u00e7\u00e3o em risco para a doen\u00e7a.<\/p>\n

Fenda labial e muito raramente fenda palatina podem ser identificadas no exame de ultrassom. No entanto, como algumas fissuras s\u00e3o pequenas e alguns indiv\u00edduos com\u00a0s\u00edndrome de Van der Woude<\/strong>\u00a0n\u00e3o t\u00eam fissuras, um exame de ultrassom normal n\u00e3o pode descartar completamente a chance de o beb\u00ea ter herdado a\u00a0s\u00edndrome de Van der Woude<\/strong>.<\/p>\n

Um exame de ultrassom de alta resolu\u00e7\u00e3o, ou um ultrassom de n\u00edvel 2, e um t\u00e9cnico experiente podem aumentar a chance de ver fissuras labiais ou palatinas.<\/p>\n

As fossas labiais n\u00e3o podem ser vistas no exame de ultrassom, mesmo com um ultrassom de resolu\u00e7\u00e3o mais alta. A partir de 2001, o teste gen\u00e9tico do feto n\u00e3o est\u00e1 dispon\u00edvel, pois o(s) gene(s) causador da\u00a0s\u00edndrome de Van der Woude<\/strong>\u00a0n\u00e3o foi(s\u00e3o) identificado(s).<\/p>\n

S\u00edndrome de Van Der Woude – Tratamento<\/strong><\/p>\n

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\nS\u00edndrome de Van Der Woude<\/strong><\/p>\n

Crian\u00e7as com a\u00a0s\u00edndrome de Van der Woude<\/strong>, que tamb\u00e9m t\u00eam fissura labial ou palatina, s\u00e3o tratadas da mesma maneira que crian\u00e7as com fissura labial e palatina, sem fendas ou fendas labiais.<\/p>\n

As cavidades labiais podem ser removidas com um procedimento cir\u00fargico menor. Isso pode curar a drenagem da saliva e melhorar a apar\u00eancia do l\u00e1bio, mas muitas vezes alguma irregularidade do l\u00e1bio permanece ap\u00f3s a cirurgia.<\/p>\n

Um indiv\u00edduo com a\u00a0s\u00edndrome de Van der Woude<\/strong>\u00a0ser\u00e1 tratado e acompanhado de acordo com as caracter\u00edsticas que desenvolveu. As fossas labiais vistas na\u00a0s\u00edndrome de Van der Woude\u00a0<\/strong>raramente causam problemas. Ocasionalmente, a saliva pode escorrer das fossas e, nesse caso, uma f\u00edstula pode ter se desenvolvido. Uma f\u00edstula \u00e9 uma passagem ou abertura anormal que se desenvolve e, na\u00a0s\u00edndrome de Van der Woude<\/strong>, uma f\u00edstula pode se desenvolver entre uma gl\u00e2ndula salivar localizada sob o l\u00e1bio e a superf\u00edcie do l\u00e1bio.<\/p>\n

As depress\u00f5es e f\u00edstulas podem ser removidas cirurgicamente.<\/p>\n

Se houver fissura labial e\/ou palatina, a cirurgia ser\u00e1 necess\u00e1ria para corrigir esse problema. O tratamento e manejo das fissuras labiais e palatinas em indiv\u00edduos com\u00a0s\u00edndrome de Van der Woude<\/strong>\u00a0n\u00e3o \u00e9 diferente das fissuras labiais e palatinas que ocorrem em outras condi\u00e7\u00f5es gen\u00e9ticas ou por si mesmas. A crian\u00e7a precisar\u00e1 ser acompanhada de perto para infec\u00e7\u00f5es de ouvido e sinusite e problemas auditivos.<\/p>\n

A crian\u00e7a pode precisar de terapia da fala e deve ser acompanhada por um dentista e ortodontista. Aconselhamento pode ser necess\u00e1rio \u00e0 medida que a crian\u00e7a cresce para abordar quaisquer preocupa\u00e7\u00f5es sobre fala e\/ou apar\u00eancia.<\/p>\n

S\u00edndrome de Van Der Woude – Progn\u00f3stico<\/strong><\/p>\n

No geral, os indiv\u00edduos com a\u00a0s\u00edndrome de Van der Woude<\/strong>\u00a0se saem bem. Se uma fenda labial e\/ou palatina estiver presente ao nascimento, pode haver algumas dificuldades de alimenta\u00e7\u00e3o no per\u00edodo neonatal e nos 3 a 6 meses seguintes, at\u00e9 que a fenda seja corrigida. No entanto, uma vez que a cirurgia reparadora da fenda \u00e9 conclu\u00edda, a crian\u00e7a geralmente se sai bem.<\/p>\n

A\u00a0s\u00edndrome de Van der Woude<\/strong>\u00a0n\u00e3o est\u00e1 associada a uma expectativa de vida mais curta.<\/p>\n

Fonte:<\/strong>\u00a0ghr.nlm.nih.gov\/www.chop.edu\/wisegeek.org\/www.seattlechildrens.org\/www.familyvillage.wisc.edu\/www.chop.edu\/www.jorr.org\/radiopaedia.org\/www.nicklauschildrens.org\/www.widesmiles.org<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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