{"id":144459,"date":"2019-08-05T09:11:38","date_gmt":"2019-08-05T11:11:38","guid":{"rendered":"https:\/\/lab.fabricadelandings.com.br\/portalsaofrancisconovo\/?p=144459"},"modified":"2023-02-07T08:42:15","modified_gmt":"2023-02-07T10:42:15","slug":"leucodistrofia","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/lab.fabricadelandings.com.br\/portalsaofrancisconovo\/saude-e-bem-estar\/saude\/leucodistrofia","title":{"rendered":"Leucodistrofia"},"content":{"rendered":"

Leucodistrofia – Defini\u00e7\u00e3o<\/strong><\/p>\n

A palavra\u00a0leucodistrofia<\/strong>\u00a0vem das palavras gregas leuko (que significa branco), dis (significado mal) e trof\u00e9u (que significa crescimento).<\/p>\n

Somando essas pe\u00e7as, a palavra\u00a0leucodistrofia<\/strong>\u00a0descreve uma doen\u00e7a que afeta o crescimento ou a manuten\u00e7\u00e3o da subst\u00e2ncia branca (mielina).<\/p>\n

A\u00a0leucodistrofia<\/strong>\u00a0refere-se a um grupo de doen\u00e7as gen\u00e9ticas raras que afetam os sistemas nervoso central e perif\u00e9rico. S\u00e3o doen\u00e7as neurodegenerativas caracterizadas por anormalidades na mielina, a subst\u00e2ncia gordurosa que envolve, isola e facilita o funcionamento das c\u00e9lulas nervosas.<\/p>\n

Leucodistrofia – O que \u00e9<\/strong><\/p>\n

A\u00a0leucodistrofia\u00a0<\/strong>\u00e9 um termo abrangente que se refere a uma fam\u00edlia de condi\u00e7\u00f5es gen\u00e9ticas que envolvem mielina, uma gordura que envolve as c\u00e9lulas nervosas.<\/p>\n

O termo, derivado do grego, significa \u201ccrescimento incorreto da subst\u00e2ncia branca \u201d.<\/p>\n

Em pacientes com\u00a0leucodistrofia<\/strong>, a mielina se degrada ou n\u00e3o cresce adequadamente, e o paciente desenvolve dist\u00farbios do sistema nervoso.<\/p>\n

As\u00a0leucodistrofias<\/strong>\u00a0podem ser caracterizadas como centrais ou perif\u00e9ricas, dependendo da parte do sistema nervoso envolvida, e podem ser muito graves.<\/p>\n

Algumas leucodistrofias incluem:<\/strong>\u00a0doen\u00e7a de Canavan, ataxia na inf\u00e2ncia com hipomieliniza\u00e7\u00e3o do sistema nervoso central, doen\u00e7a de Alexander, doen\u00e7a de Refsum, doen\u00e7a de Pelizaeus-Merzbacher, leucodistrofia metacrom\u00e1tica, xantomatose cerebroteninosa e adrenoleucodistrofia.<\/p>\n

Algumas condi\u00e7\u00f5es parecem estar ligadas \u00e0 heran\u00e7a \u00e9tnica, como na\u00a0leucodistrofia metacrom\u00e1tica<\/strong>\u00a0e na adrenoleucodistrofia em pessoas de heran\u00e7a escandinava e a doen\u00e7a de Canavan \u00e9 de judeus asquenazes, enquanto outras aparecem espontaneamente em muitas popula\u00e7\u00f5es diferentes.<\/p>\n

Pessoas com\u00a0leucodistrofia<\/strong>\u00a0n\u00e3o possuem enzimas que ajudam o corpo a regular a mielina.<\/p>\n

Em alguns casos, isso significa que a mielina se degrada ou n\u00e3o \u00e9 constru\u00edda adequadamente pelo corpo, enquanto em outros casos, o corpo pode ser lento para crescer a mielina, o que significa que, \u00e0 medida que \u00e9 decomposta, ela n\u00e3o \u00e9 substitu\u00edda.<\/p>\n

Normalmente, os pacientes come\u00e7am saud\u00e1veis, e experimentam um lento decl\u00ednio neurol\u00f3gico que os leva a buscar tratamento com um neurologista que pode\u00a0diagnosticar a leucodistrofia<\/strong>\u00a0ap\u00f3s realizar alguns testes diagn\u00f3sticos.<\/p>\n

A\u00a0leucodistrofia<\/strong>\u00a0comumente surge em beb\u00eas e crian\u00e7as pequenas.<\/p>\n

Os\u00a0sintomas da leucodistrofia<\/strong>\u00a0podem variar, dependendo da condi\u00e7\u00e3o do paciente, mas podem incluir dificuldade para comer ou engolir, marcha cambaleante, coordena\u00e7\u00e3o inadequada, confus\u00e3o e tremores.<\/p>\n

Algumas formas causam cegueira, surdez e outras quest\u00f5es \u00e0 medida que progridem.<\/p>\n

Como outros dist\u00farbios gen\u00e9ticos, a\u00a0leucodistrofia<\/strong>\u00a0n\u00e3o pode ser curada, porque envolve um erro fundamental no DNA do paciente, mas pode ser controlada.<\/p>\n

Tomar medidas precoces pode melhorar a qualidade de vida do paciente e melhorar o conforto do paciente.<\/p>\n

Pessoas em popula\u00e7\u00f5es associadas a doen\u00e7as gen\u00e9ticas, incluindo\u00a0leucodistrofias<\/strong>, podem querer considerar fazer testes gen\u00e9ticos para ver se carregam genes perigosos.<\/p>\n

Aconselhamento gen\u00e9tico \u00e9 especialmente aconselh\u00e1vel para pessoas que querem ter filhos, pois testes gen\u00e9ticos avan\u00e7ados podem ajudar os pais a tomarem decis\u00f5es informadas, e podem ajudar os pais a evitar a concep\u00e7\u00e3o de uma crian\u00e7a que tem um dist\u00farbio gen\u00e9tico grave como a leucodistrofia.<\/p>\n

Casais que passaram por repetidos problemas ao conceber ou m\u00faltiplos abortos podem tamb\u00e9m querer explorar op\u00e7\u00f5es de testes gen\u00e9ticos para ver se est\u00e3o portando genes que resultam em defeitos cong\u00eanitos que s\u00e3o incompat\u00edveis com a vida.<\/p>\n

Leucodistrofia metacrom\u00e1tica – O que \u00e9<\/strong><\/p>\n

\"\"
\nLeucodistrofia metacrom\u00e1tica<\/strong><\/p>\n

A\u00a0leucodistrofia metacrom\u00e1tica<\/strong>\u00a0\u00e9 uma degenera\u00e7\u00e3o ou altera\u00e7\u00e3o da subst\u00e2ncia branca do sistema nervoso central e do c\u00e9rebro.<\/p>\n

Faz parte de uma fam\u00edlia de doen\u00e7as gen\u00e9ticas chamadas\u00a0leucodistrofias<\/strong>\u00a0que prejudicam a maneira como a bainha de mielina cresce ou se desenvolve.<\/p>\n

Com\u00a0leucodistrofia metacrom\u00e1tica<\/strong>, existe uma defici\u00eancia de arilsulfatase A.<\/p>\n

A arilsulfatase \u00e9 a decomp\u00f5e o sulfatide; no entanto, quando n\u00e3o \u00e9 decomposta, os sulfat\u00eddeos se acumulam em n\u00edveis t\u00f3xicos e envenenam o sistema nervoso, o c\u00e9rebro, os rins e o f\u00edgado \u2013 fazendo com que se deteriorem.<\/p>\n

As pessoas podem ser afetadas com leucodistrofia metacrom\u00e1tica durante tr\u00eas fases de suas vidas:<\/strong>\u00a0adulta, juvenil e infantil tardia.<\/p>\n

Se\u00a0leucodistrofia metacrom\u00e1tica<\/strong>\u00a0quando a pessoa \u00e9 um adulto, geralmente aparecer\u00e1 depois que ela tiver dezesseis anos de idade.<\/p>\n

Os primeiros sintomas para a forma de in\u00edcio adulto da\u00a0leucodistrofia metacrom\u00e1tica<\/strong>\u00a0s\u00e3o altera\u00e7\u00f5es de personalidade, mudan\u00e7as de comportamento, diminui\u00e7\u00e3o da capacidade de pensar ou realizar fun\u00e7\u00f5es di\u00e1rias, dorm\u00eancia das m\u00e3os e p\u00e9s e problemas com a marcha.<\/p>\n

Muitas vezes \u00e9 diagnosticada como uma condi\u00e7\u00e3o psiqui\u00e1trica ou uma forma de dem\u00eancia. Tem a progress\u00e3o mais lenta \u2013 onde o decl\u00ednio pode durar d\u00e9cadas \u2013 de qualquer uma das formas de\u00a0leucodistrofia metacrom\u00e1tica<\/strong>.<\/p>\n

Na forma juvenil da\u00a0leucodistrofia metacrom\u00e1tica<\/strong>, o paciente \u00e9 afetado entre as idades de tr\u00eas e dez anos. Eles normalmente come\u00e7am a ter um desempenho ruim na escola, mostram sinais de dem\u00eancia e sofrem deteriora\u00e7\u00e3o mental.<\/p>\n

Da mesma forma que a forma de in\u00edcio adulto da\u00a0leucodistrofia metacrom\u00e1tica<\/strong>, os pacientes tamb\u00e9m t\u00eam problemas com a marcha, mudan\u00e7as de comportamento e diminui\u00e7\u00e3o da capacidade intelectual.<\/p>\n

Al\u00e9m disso, eles podem sofrer de convuls\u00f5es ou espasmos musculares. Embora progrida mais lentamente do que a forma infantil tardia, a morte pode ocorrer entre dez e 20 anos ap\u00f3s os primeiros sintomas aparecerem.<\/p>\n

A forma mais progressiva de\u00a0leucodistrofia metacrom\u00e1tica infantil<\/strong>\u00a0tardia, tamb\u00e9m \u00e9 a mais comum. As crian\u00e7as geralmente s\u00e3o afetadas depois de completarem um ano de idade; entretanto, em muitos casos, os sintomas podem n\u00e3o aparecer at\u00e9 os quatro anos de idade.<\/p>\n

Os sintomas incluem a deteriora\u00e7\u00e3o dos m\u00fasculos, m\u00fasculos excessivamente r\u00edgidos, atrasos no desenvolvimento, diminui\u00e7\u00e3o da vis\u00e3o at\u00e9 que o paciente se torne cego, convuls\u00f5es, paralisia, problemas de degluti\u00e7\u00e3o e dem\u00eancia.<\/p>\n

Infelizmente, as crian\u00e7as podem entrar em coma e a maioria n\u00e3o vive de cinco a dez anos ap\u00f3s o in\u00edcio dos sintomas.<\/p>\n

Atualmente, n\u00e3o h\u00e1 tratamento para a\u00a0leucodistrofia metacrom\u00e1tica<\/strong>.<\/p>\n

Em alguns casos, o paciente pode receber um transplante de medula \u00f3ssea para retardar a progress\u00e3o da doen\u00e7a; no entanto, ele deve ser detectado cedo para ser um plano de a\u00e7\u00e3o \u00fatil.<\/p>\n

Outras medidas podem ser tomadas para dar ao paciente uma melhor qualidade de vida e tratar os sintomas.<\/p>\n

Essas etapas incluem medica\u00e7\u00e3o para reduzir os sintomas e aliviar a dor, cirurgia para aliviar a dor nas \u00e1reas afetadas do corpo, fisioterapia, terapia ocupacional, terapia da fala, terapia recreativa, dispositivos de assist\u00eancia, exames oftalmol\u00f3gicos e tratamento de c\u00e1lculos biliares. Pesquisas est\u00e3o sendo conduzidas para aprender mais sobre a doen\u00e7a e como trat\u00e1-la.<\/p>\n

Leucodistrofia – Descri\u00e7\u00e3o<\/strong><\/p>\n

\"\"<\/p>\n

Leucodistrofia<\/strong>\u00a0deriva de duas palavras gregas; “leuco” significa branco, referindo-se \u00e0 subst\u00e2ncia branca (mielina) do sistema nervoso, e “distrofia” significa crescimento ou desenvolvimento anormal. A mielina isola, ou reveste, as c\u00e9lulas nervosas, ajudando-as a transmitir sinais nervosos el\u00e9tricos. \u00c9 uma subst\u00e2ncia complexa composta por v\u00e1rias mol\u00e9culas de gordura e prote\u00edna. Sem mielina, as c\u00e9lulas nervosas param de funcionar e eventualmente morrem. Tamb\u00e9m cobre a medula espinhal e as longas proje\u00e7\u00f5es de c\u00e9lulas nervosas, conhecidas como ax\u00f4nios, que inervam todos os tecidos perif\u00e9ricos.<\/p>\n

Mais de 15\u00a0tipos diferentes de leucodistrofia\u00a0<\/strong>foram descritos, o mais comum dos quais ser\u00e1 discutido aqui. Eles s\u00e3o todos causados por uma anormalidade em um dos componentes da prote\u00edna da mielina ou por uma enzima defeituosa ou ausente que auxilia na produ\u00e7\u00e3o ou degrada\u00e7\u00e3o normal da mielina. Como tal, as\u00a0leucodistrofias<\/strong>\u00a0s\u00e3o muitas vezes referidas como doen\u00e7as desmielinizantes ou dismielinizantes, bem como leucoencepalopatias.<\/p>\n

Com base na parte do sistema nervoso mais afetada, as\u00a0leucodistrofias<\/strong>\u00a0podem ser categorizadas como centrais (c\u00e9rebro e medula espinhal), perif\u00e9ricas ou combinadas. Os sintomas neurol\u00f3gicos variam amplamente, tanto dentro como entre os diferentes tipos. Todos os tipos de leucodistrofia s\u00e3o gen\u00e9ticos (presentes na concep\u00e7\u00e3o), progressivos e nunca se resolvem espontaneamente.<\/p>\n

Nenhuma das\u00a0leucodistrofias<\/strong>\u00a0pode ser curada e os tratamentos eficazes s\u00e3o limitados.<\/p>\n

Sistema nervoso – O que \u00e9<\/strong><\/p>\n

O sistema nervoso \u00e9 formado por dois componentes principais:\u00a0<\/strong>o sistema nervoso central (SNC) e o sistema nervoso perif\u00e9rico (SNP).<\/p>\n

Juntos, eles interagem para carregar e receber sinais que s\u00e3o respons\u00e1veis por quase tudo o que fazemos, incluindo fun\u00e7\u00f5es involunt\u00e1rias, como o batimento card\u00edaco, al\u00e9m de fun\u00e7\u00f5es volunt\u00e1rias, como caminhar.<\/p>\n

O SNC consiste no c\u00e9rebro e na medula espinhal e cont\u00e9m bilh\u00f5es de c\u00e9lulas especializadas conhecidas como neur\u00f4nios.<\/p>\n

Os neur\u00f4nios t\u00eam proje\u00e7\u00f5es chamadas dendritos e ax\u00f4nios que contribuem para sua fun\u00e7\u00e3o \u00fanica de transmitir sinais por todo o corpo. Os dendritos transportam sinais el\u00e9tricos para o neur\u00f4nio, enquanto os ax\u00f4nios os levam para longe do neur\u00f4nio.<\/p>\n

O SNP consiste no resto dos neur\u00f3nios no corpo. Estes incluem os neur\u00f4nios sensoriais, que detectam qualquer est\u00edmulo sensorial e alertam o SNC de sua presen\u00e7a, e os neur\u00f4nios motores, que conectam o SNC aos m\u00fasculos e executam instru\u00e7\u00f5es do SNC para o movimento.<\/p>\n

Leucodistrofia – Causas e Sintomas<\/strong><\/p>\n

Todas as\u00a0leucodistrofias<\/strong>\u00a0s\u00e3o causadas por um componente proteico defeituoso da mielina ou por uma enzima com defeito que interage com uma das prote\u00ednas ou constituintes lip\u00eddicos. Em alguns casos, a mielina defeituosa, deficiente ou ausente pode causar a degenera\u00e7\u00e3o dos neur\u00f4nios no sistema nervoso central ou perif\u00e9rico. Em outros casos, os neur\u00f4nios permanecem intactos, mas a transmiss\u00e3o de sinais normais atrav\u00e9s dos nervos \u00e9 afetada. Breves sinopses das leucodistrofias mais comuns s\u00e3o fornecidas abaixo.<\/p>\n

A\u00a0adrenoleucodistrofia (ALD)<\/strong>, tamb\u00e9m chamada de doen\u00e7a de Addison com esclerose cerebral, ou leucodistrofia melanod\u00e9rmica, \u00e9 herdada principalmente como um tra\u00e7o recessivo ligado ao cromossomo X, mas tamb\u00e9m h\u00e1 uma forma autoss\u00f4mica recessiva rara (ALD neonatal). A\u00a0adrenoleucodistrofia (ALD)<\/strong>\u00a0ligada ao cromossomo X \u00e9 causada por defeitos no gene ABCD1, tamb\u00e9m conhecido como gene ALDP (prote\u00edna ALD).<\/p>\n

Uma enzima defeituosa nos peroxissomos (organelas que auxiliam na degrada\u00e7\u00e3o de subst\u00e2ncias, incluindo alguns componentes da mielina) n\u00e3o consegue quebrar os \u00e1cidos graxos de cadeia muito longa (VLCFA), que ent\u00e3o se acumulam em n\u00edveis nocivos no sistema nervoso e nas gl\u00e2ndulas supra-renais. Cerca de 35% dos indiv\u00edduos afetados t\u00eam a forma cerebral infantil ou adolescente de ALD, que \u00e9 a mais grave.<\/p>\n

A idade de in\u00edcio varia de quatro a dez anos, com sintomas iniciais de altera\u00e7\u00f5es comportamentais, hiperatividade e problemas de aprendizagem.<\/p>\n

A pele assume uma apar\u00eancia bronzeada devido \u00e0 disfun\u00e7\u00e3o da gl\u00e2ndula adrenal. Dentro de v\u00e1rios anos, desenvolvem-se d\u00e9ficits visuais e auditivos significativos, a coordena\u00e7\u00e3o motora piora e quase todos os meninos com a doen\u00e7a est\u00e3o em estado vegetativo no meio da adolesc\u00eancia.<\/p>\n

A\u00a0adrenomieloneuropatia adulta (AMN)<\/strong>\u00a0afeta 30% dos homens com\u00a0adrenoleucodistrofia (ALD)<\/strong>, o in\u00edcio dos sintomas pode ocorrer em qualquer lugar desde a adolesc\u00eancia at\u00e9 o final da idade adulta, e a progress\u00e3o do dist\u00farbio pode ocorrer ao longo de v\u00e1rias d\u00e9cadas.<\/p>\n

A disfun\u00e7\u00e3o adrenal ocorre primeiro e os comprometimentos neurol\u00f3gicos subsequentes podem incluir paraplegia esp\u00e1stica, neuropatia perif\u00e9rica, impot\u00eancia, dist\u00farbios do esf\u00edncter e hipogonadismo. Aproximadamente 10% dos indiv\u00edduos desenvolvem uma forma cerebral adulta, semelhante \u00e0 variedade infantil, mas com sintomas mais leves e progress\u00e3o mais lenta. Outros 15% t\u00eam apenas insufici\u00eancia adrenal e 10% dos homens positivos para uma muta\u00e7\u00e3o do gene ALDP s\u00e3o pr\u00e9-sintom\u00e1ticos no momento do teste. Cerca de 15% das mulheres portadoras desenvolvem algum grau de comprometimento neurol\u00f3gico.<\/p>\n

A doen\u00e7a de Alexander \u00e9 designada como uma condi\u00e7\u00e3o autoss\u00f4mica dominante, mas acredita-se que a maioria dos casos relatados seja devido a novas muta\u00e7\u00f5es no gene da prote\u00edna glial fibrilar \u00e1cida (GFAP).<\/p>\n

A idade m\u00e9dia de in\u00edcio na forma infantil \u00e9 de seis meses, com morte aos cinco anos. Os sinais\/sintomas incluem macrocefalia progressiva (cabe\u00e7a grande), regress\u00e3o psicomotora, espasticidade e convuls\u00f5es.<\/p>\n

As formas juvenis e adultas menos comuns t\u00eam um curso cl\u00ednico mais lento, apresentam ataxia e espasticidade, mas geralmente t\u00eam intelecto normal.<\/p>\n

Os adultos afetados podem apresentar sintomas remitentes-recorrentes, semelhantes \u00e0 esclerose m\u00faltipla. A presen\u00e7a de fibras de Rosenthal e prote\u00ednas gliais fibrilares \u00e1cidas (GFAP) ao redor dos nervos s\u00e3o sinais histol\u00f3gicos cl\u00e1ssicos.<\/p>\n

A doen\u00e7a de Canavan, tamb\u00e9m conhecida como degenera\u00e7\u00e3o esponjosa do SNC, \u00e9 autoss\u00f4mica recessiva, secund\u00e1ria a muta\u00e7\u00f5es no gene da aspartoacilase (ASPA).<\/p>\n

Os sintomas geralmente come\u00e7am dois a quatro meses ap\u00f3s o nascimento, com a morte ocorrendo aos 10 anos de idade. Os sinais\/sintomas incluem aumento do per\u00edmetro cef\u00e1lico, surdez, atrofia \u00f3ptica, nistagmo, cegueira, hipotonia inicial seguida de espasticidade e convuls\u00f5es.<\/p>\n

A xantomatose cerebrotendinosa (CTX) \u00e9 autoss\u00f4mica recessiva e resulta de muta\u00e7\u00f5es no gene CYP27A1. Grandes dep\u00f3sitos de colesterol e um de seus derivados, o colestanol, s\u00e3o encontrados em todo o corpo, particularmente nos tend\u00f5es de Aquiles, c\u00e9rebro e pulm\u00f5es. A maioria dos indiv\u00edduos com CTX foram diagnosticados como jovens. Os sinais\/sintomas incluem catarata e xantomas tendinosos (tumores gordurosos) nos est\u00e1gios iniciais, com ataxia, espasticidade, retardo mental leve, dem\u00eancia, sintomas psiqui\u00e1tricos, insufici\u00eancia respirat\u00f3ria e infarto do mioc\u00e1rdio devido ao desenvolvimento de aterosclerose nas d\u00e9cadas subsequentes.<\/p>\n

A\u00a0leucodistrofia<\/strong>\u00a0de c\u00e9lulas globoides (GLD), tamb\u00e9m conhecida como doen\u00e7a de Krabbe e defici\u00eancia de galactocerebrosidase, \u00e9 herdada de forma autoss\u00f4mica recessiva e causada por defeitos no gene da glicosilceramidase (GALC). As quatro formas cl\u00ednicas de GLD, com base na idade de in\u00edcio, s\u00e3o infantil, infantil tardia, juvenil e adulta.<\/p>\n

Cerca de 90% s\u00e3o diagnosticados com GLD infantil, com in\u00edcio em v\u00e1rios meses de idade e deteriora\u00e7\u00e3o neurol\u00f3gica grave que progride para a morte na primeira inf\u00e2ncia. Os sinais\/sintomas incluem surdez, cegueira, irritabilidade, febre epis\u00f3dica, deteriora\u00e7\u00e3o mental, hipertonia na fase inicial, hipotonia tardia, convuls\u00f5es, deteriora\u00e7\u00e3o motora e neuropatia perif\u00e9rica.<\/p>\n

As outras formas de GLD variam amplamente em gravidade dos sintomas e taxa de progress\u00e3o, mas aquelas diagnosticadas posteriormente tendem a ter um progn\u00f3stico melhor.<\/p>\n

A s\u00edndrome de Leigh, tamb\u00e9m chamada de encefalopatia necrotizante subaguda (SNE), refere-se a pelo menos oito dist\u00farbios distintos herdados como tra\u00e7os autoss\u00f4micos recessivos ou recessivos ligados ao cromossomo X.<\/p>\n

Outros seis tipos exibem um padr\u00e3o heredit\u00e1rio incomum conhecido como heran\u00e7a mitocondrial. As mitoc\u00f4ndrias s\u00e3o organelas produtoras de energia que cont\u00eam seus pr\u00f3prios genes. Com raras exce\u00e7\u00f5es, todas as mitoc\u00f4ndrias na primeira c\u00e9lula do embri\u00e3o v\u00eam do ovo. Portanto, a heran\u00e7a mitocondrial se assemelha \u00e0 heran\u00e7a recessiva ligada ao cromossomo X, pois a doen\u00e7a s\u00f3 pode ser transmitida por mulheres, com a diferen\u00e7a, por\u00e9m, de que crian\u00e7as do sexo masculino e feminino s\u00e3o igualmente afetadas. Os sintomas da s\u00edndrome de Leigh geralmente se desenvolvem na inf\u00e2ncia ou na primeira inf\u00e2ncia (forma cl\u00e1ssica), mas tamb\u00e9m pode ocorrer um in\u00edcio tardio com sintomas mais leves. A idade de in\u00edcio e a gravidade dos sintomas podem ser bastante vari\u00e1veis em fam\u00edlias com heran\u00e7a mitocondrial.<\/p>\n

Os sinais\/sintomas incluem d\u00e9ficit de crescimento, atrofia \u00f3ptica, nistagmo, retinopatia pigmentar, padr\u00f5es respirat\u00f3rios anormais, insufici\u00eancia respirat\u00f3ria, hipotonia, retardo psicomotor, ataxia, distonia, espasticidade, les\u00f5es do tronco cerebral e retardo mental.<\/p>\n

A leucoencefalopatia com desaparecimento da subst\u00e2ncia branca (LVWM) inclui ataxia infantil com hipomieliniza\u00e7\u00e3o do sistema nervoso central (CACH), leucoencefalopatia Cree (CLE) e ovarioleucodistrofia.<\/p>\n

Todas as formas apresentam heran\u00e7a autoss\u00f4mica recessiva e s\u00e3o causadas por muta\u00e7\u00f5es na classe de genes EIF2B. Indiv\u00edduos com LVWM s\u00e3o tipicamente diagnosticados na inf\u00e2ncia, mas diagn\u00f3sticos posteriores foram descritos. Os sintomas incluem principalmente ataxia, espasticidade e convuls\u00f5es. Atrofia \u00f3ptica tamb\u00e9m pode estar presente, juntamente com decl\u00ednio intelectual leve.<\/p>\n

Os sintomas neurol\u00f3gicos s\u00e3o progressivos, e epis\u00f3dios de deteriora\u00e7\u00e3o dram\u00e1tica podem ocorrer ap\u00f3s infec\u00e7\u00e3o ou traumatismo craniano menor. A idade m\u00e9dia de in\u00edcio do CLE \u00e9 de seis meses, seguida de uma r\u00e1pida progress\u00e3o e morte aos dois anos de idade. Os sintomas incluem hipotonia, convuls\u00f5es, espasticidade, v\u00f4mitos e diarreia.<\/p>\n

A ovarioleucodistrofia apresenta sintomas neurol\u00f3gicos semelhantes aos da LVWM, com o achado adicional em mulheres de disgenesia ovariana.<\/p>\n

A\u00a0leucodistrofia metacrom\u00e1tica (MLD)<\/strong>, tamb\u00e9m chamada de lipidose de sulfat\u00eddeos e defici\u00eancia de arilsulfatase A (ARSA), \u00e9 herdada como tra\u00e7o autoss\u00f4mico recessivo, devido a muta\u00e7\u00f5es no gene da arilsulfatase A (ARSA). A forma infantil tardia tem in\u00edcio em seis a 24 meses, e os principais sintomas iniciais s\u00e3o dificuldades de fala, dist\u00farbios da marcha, problemas comportamentais e decl\u00ednio intelectual.<\/p>\n

A doen\u00e7a progride rapidamente; convuls\u00f5es, cegueira e contra\u00e7\u00f5es musculares graves podem ocorrer, e a maioria das crian\u00e7as fica acamada na primeira inf\u00e2ncia.<\/p>\n

Formas juvenis e adultas de MLD geralmente apresentam primeiro sintomas psicol\u00f3gicos e diminui\u00e7\u00e3o do desempenho intelectual. A progress\u00e3o da doen\u00e7a \u00e9 semelhante \u00e0 forma infantil tardia, mas pode ocorrer ao longo de v\u00e1rios anos a v\u00e1rias d\u00e9cadas.<\/p>\n

A doen\u00e7a de Pelizaeus-Merzbacher (PMD), que inclui a paraplegia esp\u00e1stica 2 (SPG2), \u00e9 recessiva ligada ao cromossomo X e causada por muta\u00e7\u00f5es no gene PLP1. Os sinais\/sintomas na forma cl\u00e1ssica (tipo 1) desenvolvem-se na inf\u00e2ncia e progridem lentamente, ocorrendo a morte no final da adolesc\u00eancia ou in\u00edcio da idade adulta. A forma connatal (tipo 2) tamb\u00e9m se desenvolve na inf\u00e2ncia, mas progride mais rapidamente.<\/p>\n

Os sintomas iniciais estereotipados envolvem movimentos rotat\u00f3rios da cabe\u00e7a e dos olhos, que podem desaparecer posteriormente. Outros sintomas incluem hipotonia, coreoatetose (movimentos involunt\u00e1rios lentos ou espasm\u00f3dicos), espasticidade, ataxia cerebelar, dem\u00eancia e sintomas parkinsonianos. A paraplegia esp\u00e1stica \u00e9 o sintoma inicial prim\u00e1rio no SPG2.<\/p>\n

Dependendo do tipo de muta\u00e7\u00e3o gen\u00e9tica na fam\u00edlia, mulheres portadoras ocasionais podem desenvolver alguns sintomas neurol\u00f3gicos.<\/p>\n

A doen\u00e7a de Refsum, tamb\u00e9m chamada de neuropatia heredit\u00e1ria motora e sensorial (HMSN) IV, apresenta heran\u00e7a autoss\u00f4mica recessiva e \u00e9 causada por muta\u00e7\u00f5es nos genes PAHX\/PHYH ou PEX7. Indiv\u00edduos com doen\u00e7a de Refsum s\u00e3o incapazes de metabolizar o \u00e1cido fit\u00e2nico, que ent\u00e3o se acumula nos tecidos em n\u00edveis nocivos. O in\u00edcio dos sintomas ocorre desde a inf\u00e2ncia at\u00e9 o final da idade adulta, mas a maioria dos indiv\u00edduos \u00e9 diagnosticada aos 20 anos. pele).<\/p>\n

A s\u00edndrome de Zellweger (ZS), tamb\u00e9m conhecida como s\u00edndrome cerebro-hepatorrenal (CHR), \u00e9 herdada de forma autoss\u00f4mica recessiva e causada por muta\u00e7\u00f5es em sete genes diferentes que afetam a fun\u00e7\u00e3o do peroxissomo. Eles s\u00e3o especialmente numerosos no c\u00e9rebro, f\u00edgado e rins.<\/p>\n

Um conjunto de sinais faciais\/f\u00edsicos distintos, anomalias e sintomas neurol\u00f3gicos est\u00e3o presentes no nascimento. Os sintomas neurol\u00f3gicos prim\u00e1rios s\u00e3o d\u00e9ficit de crescimento (baixo ganho de peso e falta de desenvolvimento de habilidades motoras normais), retardo mental, hipotonia e convuls\u00f5es. A maioria dos beb\u00eas com ZS n\u00e3o sobrevive al\u00e9m dos 12 meses.<\/p>\n

Leucodistrofia – Diagn\u00f3stico<\/strong><\/p>\n

Uma ampla variedade de testes e procedimentos para\u00a0diagnosticar a leucodistrofia<\/strong>\u00a0est\u00e1 dispon\u00edvel. Os m\u00e9todos empregados dependem da suspeita diagn\u00f3stica do cl\u00ednico, baseada em achados f\u00edsicos e neurol\u00f3gicos, juntamente com a presen\u00e7a ou aus\u00eancia de hist\u00f3ria familiar positiva.<\/p>\n

Os testes se enquadram em v\u00e1rias categorias:<\/strong><\/p>\n

Estudos de imagem, como resson\u00e2ncia magn\u00e9tica especializada (MRI), para visualizar quaisquer anormalidades da subst\u00e2ncia branca do c\u00e9rebro
\nEstudos histol\u00f3gicos (microsc\u00f3picos) em pequenas amostras de tecido neural para procurar mielina anormal e\/ou estrutura de c\u00e9lulas nervosas
\nTeste da fun\u00e7\u00e3o do nervo perif\u00e9rico usando um procedimento como a velocidade de condu\u00e7\u00e3o nervosa (NCV), que mede a rapidez com que os sinais el\u00e9tricos passam pelos nervos
\nEstudos bioqu\u00edmicos para procurar componentes em excesso\/diminui\u00e7\u00e3o ou produtos de degrada\u00e7\u00e3o da mielina, ou enzimas relacionadas \u00e0 mielina defeituosas\/ausentes
\nTestes gen\u00e9ticos para rastrear muta\u00e7\u00f5es em um ou mais genes associados \u00e0 suspeita de leucodistrofia<\/p><\/blockquote>\n

Diferentes\u00a0tipos de leucodistrofia<\/strong>\u00a0podem imitar uns aos outros, assim como outras doen\u00e7as neurodegenerativas (por exemplo, esclerose m\u00faltipla), portanto, v\u00e1rios testes podem ser tentados antes que um diagn\u00f3stico seja alcan\u00e7ado. Alguns indiv\u00edduos com um dist\u00farbio neurodegenerativo podem nunca receber um diagn\u00f3stico.<\/p>\n

Um geneticista certificado pelo conselho tem maior probabilidade de fazer o diagn\u00f3stico correto, usando o menor n\u00famero de testes no menor per\u00edodo de tempo.<\/p>\n

O teste de portador, assim como o diagn\u00f3stico pr\u00e9-natal, depende da disponibilidade de um marcador bioqu\u00edmico ou gen\u00e9tico estabelecido.<\/p>\n

A disponibilidade e a precis\u00e3o desses testes mudam constantemente para todos os dist\u00farbios gen\u00e9ticos, e a interpreta\u00e7\u00e3o dos resultados pode ser complicada. Para dist\u00farbios raros, como as\u00a0leucodistrofias<\/strong>, \u00e9 especialmente importante consultar um conselheiro gen\u00e9tico ou geneticista para obter as informa\u00e7\u00f5es mais completas e atuais dispon\u00edveis.<\/p>\n

Leucodistrofia – Tratamento<\/strong><\/p>\n

Na maioria dos casos, n\u00e3o h\u00e1 tratamento eficaz para um indiv\u00edduo diagnosticado com\u00a0leucodistrofia<\/strong>. No entanto, v\u00e1rias das condi\u00e7\u00f5es respondem a tratamentos espec\u00edficos.<\/p>\n

O transplante de medula \u00f3ssea demonstrou ser bem-sucedido no tratamento de XL-ALD (e MLD), mas apenas em situa\u00e7\u00f5es muito espec\u00edficas. O uso de “\u00f3leo de Lorenzo”, um produto alimentar que consiste em \u00e1cido oleico, para tratar XL-ALD n\u00e3o demonstrou em v\u00e1rios estudos fornecer qualquer benef\u00edcio consistente.<\/p>\n

A insufici\u00eancia adrenal na ALD pode ser controlada com sucesso com o uso de glicocorticoster\u00f3ides.<\/p>\n

O tratamento eficaz da doen\u00e7a de Refsum \u00e9 poss\u00edvel com uma dieta pobre em \u00e1cido fit\u00e2nico. Melhorias na ataxia, neuropatia e ictiose s\u00e3o observadas, mas a dieta n\u00e3o pode restaurar qualquer perda de vis\u00e3o ou audi\u00e7\u00e3o que tenha ocorrido.<\/p>\n

A utiliza\u00e7\u00e3o de \u00e1cido quenodesoxic\u00f3lico e \u00e1cido c\u00f3lico (CDCA), em combina\u00e7\u00e3o com um f\u00e1rmaco redutor do colesterol, para o tratamento da CTX tem sido bem sucedida na interrup\u00e7\u00e3o da progress\u00e3o da doen\u00e7a.<\/p>\n

Em geral, tudo o que pode ser oferecido \u00e0 maioria dos indiv\u00edduos com\u00a0leucodistrofia<\/strong>\u00a0\u00e9 tratamento de suporte e terapia para tratar seus sintomas neurol\u00f3gicos.<\/p>\n

Leucodistrofia – Resumo<\/strong><\/p>\n

As\u00a0leucodistrofias<\/strong>\u00a0s\u00e3o um grupo de doen\u00e7as gen\u00e9ticas, metab\u00f3licas e progressivas raras que afetam o c\u00e9rebro, a medula espinhal e, freq\u00fcentemente, os nervos perif\u00e9ricos.<\/p>\n

Cada\u00a0tipo de leucodistrofia<\/strong>\u00a0\u00e9 causada por uma anomalia gen\u00e9tica espec\u00edfica que leva ao desenvolvimento ou destrui\u00e7\u00e3o anormal da subst\u00e2ncia branca (bainha de mielina) do c\u00e9rebro.<\/p>\n

A bainha de mielina \u00e9 a cobertura protetora do nervo e os nervos n\u00e3o podem funcionar normalmente sem ela.<\/p>\n

Cada\u00a0tipo de leucodistrofia<\/strong>\u00a0afeta uma parte diferente da bainha de mielina, levando a uma s\u00e9rie de problemas neurol\u00f3gicos.<\/p>\n

Fonte:<\/strong>\u00a0ulf.org\/rarediseases.org\/www.chop.edu\/www.wisegeek.org\/www.kennedykrieger.org\/www.ninds.nih.gov\/www.huntershope.org\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/www.betterhealth.vic.gov.au<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

Leucodistrofia – Defini\u00e7\u00e3o A palavra\u00a0leucodistrofia\u00a0vem das palavras gregas leuko (que significa branco), dis (significado mal) e trof\u00e9u (que significa crescimento). Somando essas pe\u00e7as, a palavra\u00a0leucodistrofia\u00a0descreve uma doen\u00e7a que afeta o crescimento ou a manuten\u00e7\u00e3o da subst\u00e2ncia branca (mielina). A\u00a0leucodistrofia\u00a0refere-se a um grupo de doen\u00e7as gen\u00e9ticas raras que afetam os sistemas nervoso central e perif\u00e9rico. 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