{"id":143693,"date":"2019-06-05T11:04:38","date_gmt":"2019-06-05T13:04:38","guid":{"rendered":"https:\/\/lab.fabricadelandings.com.br\/portalsaofrancisconovo\/?p=143693"},"modified":"2022-11-01T10:05:00","modified_gmt":"2022-11-01T12:05:00","slug":"displasia-fibrosa","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/lab.fabricadelandings.com.br\/portalsaofrancisconovo\/saude-e-bem-estar\/saude\/displasia-fibrosa","title":{"rendered":"Displasia fibrosa"},"content":{"rendered":"

Displasia fibrosa –<\/strong>\u00a0Defini\u00e7\u00e3o<\/strong><\/p>\n

A\u00a0displasia fibrosa<\/strong>\u00a0\u00e9 um processo cong\u00eanito n\u00e3o-neopl\u00e1sico, semelhante ao tumor, manifestado como um defeito localizado na diferencia\u00e7\u00e3o e matura\u00e7\u00e3o osteobl\u00e1stica, com a substitui\u00e7\u00e3o do osso normal por um grande estroma fibroso e ilhas de tecido \u00f3sseo imaturo.<\/p>\n

A\u00a0displasia fibrosa\u00a0<\/strong>tem uma apar\u00eancia radiogr\u00e1fica variada.<\/p>\n

Se for assintom\u00e1tico, n\u00e3o requer tratamento.<\/p>\n

A\u00a0displasia fibrosa<\/strong>\u00a0\u00e9 uma condi\u00e7\u00e3o \u00f3ssea benigna (n\u00e3o cancerosa) na qual o tecido fibroso anormal se desenvolve no lugar do osso normal.<\/p>\n

Como essas \u00e1reas de tecido fibroso crescem e se expandem com o tempo, elas podem enfraquecer o osso \u2013 causando fraturas ou deforma\u00e7\u00f5es.<\/p>\n

Alguns pacientes com\u00a0displasia fibrosa\u00a0apresentam poucos ou nenhum sintoma. Em outros casos, no entanto, v\u00e1rios ossos s\u00e3o afetados e a condi\u00e7\u00e3o \u00e9 mais grave.<\/p>\n

Esses pacientes podem precisar de cirurgia para remover as \u00e1reas afetadas do osso e prevenir ou reparar qualquer fratura ou deformidade.<\/p>\n

Displasia fibrosa – O que \u00e9<\/strong><\/p>\n

A\u00a0displasia fibrosa<\/strong>\u00a0da doen\u00e7a \u00f3ssea \u00e9 caracterizada pela forte acumula\u00e7\u00e3o de tecido cicatricial nos ossos. Este tecido cicatricial \u00e9 depositado no lugar do osso normal e saud\u00e1vel, o que leva a um enfraquecimento gradual dos ossos com cicatrizes. Os ossos mais comumente afetados s\u00e3o o f\u00eamur, a t\u00edbia, os ossos da p\u00e9lvis, as costelas, o \u00famero da parte superior do bra\u00e7o e os ossos do cr\u00e2nio ou da face.<\/p>\n

Os ossos que s\u00e3o afetados por esta doen\u00e7a s\u00e3o suscet\u00edveis a deformidade e apresentam alto risco de fratura.<\/p>\n

O desenvolvimento da\u00a0displasia fibrosa\u00a0\u00e9 causado por uma muta\u00e7\u00e3o em um gene chamado GNAS1, que \u00e9 ativo em c\u00e9lulas \u00f3sseas.<\/p>\n

Esta muta\u00e7\u00e3o gen\u00e9tica faz com que as c\u00e9lulas \u00f3sseas depositem tecido fibroso em vez de osso saud\u00e1vel. Ao contr\u00e1rio de muitas outras doen\u00e7as gen\u00e9ticas, esta n\u00e3o \u00e9 heredit\u00e1ria. Em vez disso, a muta\u00e7\u00e3o acontece espontaneamente durante o desenvolvimento fetal.<\/p>\n

Esta doen\u00e7a \u00f3ssea vem em duas formas.<\/p>\n

Na\u00a0displasia fibrosa monost\u00f3tica<\/strong>, apenas um osso \u00e9 afetado pela deposi\u00e7\u00e3o de tecido cicatricial. Aproximadamente 70% dos casos s\u00e3o desse tipo.<\/p>\n

Na\u00a0displasia fibrosa poliost\u00f3tica<\/strong>, a doen\u00e7a afeta m\u00faltiplos ossos. Esta forma da doen\u00e7a \u00e9 frequentemente associada \u00e0 s\u00edndrome de McCune-Albright, que pode levar a les\u00f5es na pele e puberdade precoce, al\u00e9m de displasia \u00f3ssea.<\/p>\n

Muitas vezes, pessoas com a forma monost\u00f3tica da doen\u00e7a n\u00e3o desenvolvem nenhum sintoma. Quando m\u00faltiplos ossos est\u00e3o envolvidos, sintomas como dor \u00f3ssea, deformidades \u00f3sseas e fraturas s\u00e3o prov\u00e1veis.<\/p>\n

Esses sintomas tendem a se desenvolver precocemente na inf\u00e2ncia, geralmente aos dez anos de idade. Pessoas com doen\u00e7a poliost\u00f3tica podem tamb\u00e9m ter dificuldade em andar se a coxa, a t\u00edbia ou os ossos p\u00e9lvicos estiverem envolvidos.<\/p>\n

O diagn\u00f3stico preliminar de\u00a0displasia \u00f3ssea fibrosa\u00a0\u00e9 tipicamente feito com base em sintomas como dor \u00f3ssea e fraturas \u00f3sseas recorrentes.<\/p>\n

O diagn\u00f3stico \u00e9 confirmado por exames de imagens m\u00e9dicas, como radiografias e resson\u00e2ncias magn\u00e9ticas.<\/p>\n

Estes testes identificam a localiza\u00e7\u00e3o do tecido \u00f3sseo doente e quaisquer deformidades \u00f3sseas que possam ter se desenvolvido.<\/p>\n

A\u00a0displasia fibrosa\u00a0\u00e9 um dist\u00farbio cr\u00f4nico e progressivo, sem cura. Se algu\u00e9m tiver a doen\u00e7a, mas n\u00e3o apresentar nenhum sintoma, ela far\u00e1 check-ups regulares para detectar sinais iniciais de deformidade \u00f3ssea.<\/p>\n

Nesses casos, o tratamento n\u00e3o \u00e9 necess\u00e1rio, a menos que sinais e sintomas da doen\u00e7a comecem a se desenvolver.<\/p>\n

O tratamento para displasia \u00f3ssea fibrosa inclui medica\u00e7\u00e3o e procedimentos cir\u00fargicos. Medicamentos incluem pamidronato e alendronato, dispon\u00edveis sob as marcas Aredia\u00ae e Fosamax\u00ae.<\/p>\n

Essas drogas ajudam a preservar o tecido \u00f3sseo saud\u00e1vel e podem aumentar a densidade \u00f3ssea em algumas pessoas.<\/p>\n

A maioria das pessoas toma essas drogas por via oral. Eles tamb\u00e9m est\u00e3o dispon\u00edveis como inje\u00e7\u00f5es intravenosas para pessoas que n\u00e3o podem tolerar a forma oral devido \u00e0 irrita\u00e7\u00e3o gastrointestinal.<\/p>\n

Os tratamentos cir\u00fargicos incluem procedimentos para reparar fraturas graves e rachaduras nos ossos, corrigir deformidades \u00f3sseas e estabilizar ossos vulner\u00e1veis com parafusos e placas de metal.<\/p>\n

As deformidades \u00f3sseas tamb\u00e9m podem ser evitadas fixando-se internamente ossos com estruturas met\u00e1licas de suporte.<\/p>\n

Displasia fibrosa – Terminologia<\/strong><\/p>\n

A displasia fibrosa pode afetar qualquer osso e pode ser dividida em quatro subtipos 8 (embora haja alguma sobreposi\u00e7\u00e3o):<\/strong><\/p>\n

Monost\u00f3tico:<\/strong>\u00a0osso \u00fanico
\nPoliost\u00f3tica:\u00a0<\/strong>m\u00faltiplos ossos
\nDisplasia fibrosa craniofacial:<\/strong>\u00a0ossos cranianos e faciais sozinhos
\nQuerubismo:\u00a0<\/strong>mand\u00edbula e maxila sozinha (n\u00e3o verdadeira displasia fibrosa)<\/p><\/blockquote>\n

Displasia fibrosa – Vis\u00e3o Global<\/strong><\/p>\n

\"\"
\nDisplasia fibrosa<\/strong><\/p>\n

A\u00a0displasia fibrosa<\/strong>\u00a0\u00e9 um dist\u00farbio \u00f3sseo incomum no qual tecido fibroso (fibroso) se desenvolve no lugar do osso normal.<\/p>\n

Esse tecido irregular pode enfraquecer o osso afetado e causar sua deforma\u00e7\u00e3o ou fratura.<\/p>\n

Na maioria dos casos, a\u00a0displasia fibrosa\u00a0ocorre em um \u00fanico local em um osso, mas pode ocorrer em v\u00e1rios locais em v\u00e1rios ossos.<\/p>\n

O envolvimento \u00f3sseo \u00fanico geralmente ocorre em adolescentes e adultos jovens. As pessoas que t\u00eam mais de um osso afetado geralmente desenvolvem sintomas antes dos 10 anos de idade.<\/p>\n

Embora a\u00a0displasia fibrosa<\/strong>\u00a0seja um dist\u00farbio gen\u00e9tico, ela \u00e9 causada por uma muta\u00e7\u00e3o gen\u00e9tica que n\u00e3o \u00e9 transmitida de m\u00e3e para filho.<\/p>\n

N\u00e3o h\u00e1 cura para o dist\u00farbio.<\/p>\n

O tratamento, que pode incluir cirurgia, concentra-se em aliviar a dor e reparar ou estabilizar os ossos.<\/p>\n

A\u00a0displasia fibrosa<\/strong>\u00a0\u00e9 um problema de longo prazo (cr\u00f4nico) no qual o tecido cicatricial cresce no lugar do osso normal. N\u00e3o \u00e9 c\u00e2ncer.<\/p>\n

Muitas vezes resulta em um ou mais destes:<\/strong><\/p>\n

Deformidade \u00f3ssea
\nOssos fr\u00e1geis
\nDor
\nCrescimento irregular dos ossos<\/p><\/blockquote>\n

Qualquer osso pode ser afetado. Mais de um osso pode ser afetado ao mesmo tempo. Quando v\u00e1rios ossos s\u00e3o afetados, geralmente s\u00e3o ossos de um lado do corpo.<\/p>\n

Mas a\u00a0displasia fibrosa<\/strong>\u00a0n\u00e3o se espalha de um osso para outro.<\/p>\n

Os ossos mais comumente afetados incluem:<\/strong><\/p>\n

Ossos faciais
\nP\u00e9lvis
\nCostelas
\nCanela (t\u00edbia)
\nCr\u00e2nio
\nCoxa (f\u00eamur)
\nOsso do bra\u00e7o (\u00famero)
\nV\u00e9rtebras na coluna<\/p><\/blockquote>\n

Algumas pessoas desenvolvem problemas hormonais e uma condi\u00e7\u00e3o chamada s\u00edndrome de McCune-Albright. A s\u00edndrome de McCune-Albright \u00e9 outra forma de displasia fibrosa. Causa diferentes sintomas, como in\u00edcio precoce da puberdade e manchas na pele, chamadas manchas caf\u00e9-com-leite.<\/p>\n

A\u00a0displasia fibrosa<\/strong>\u00a0geralmente aparece na inf\u00e2ncia. \u00c0s vezes, n\u00e3o \u00e9 diagnosticado at\u00e9 a idade adulta.<\/p>\n

Displasia fibrosa – Causas<\/strong><\/p>\n

A\u00a0causa exata da displasia fibrosa<\/strong>\u00a0n\u00e3o \u00e9 conhecida. Acredita-se que seja devido a um defeito qu\u00edmico em uma prote\u00edna \u00f3ssea espec\u00edfica.<\/p>\n

Esse defeito pode ser devido a uma muta\u00e7\u00e3o gen\u00e9tica presente no nascimento, embora n\u00e3o se saiba que a condi\u00e7\u00e3o seja transmitida nas fam\u00edlias.<\/p>\n

Displasia fibrosa – Sintomas<\/strong><\/p>\n

\"\"
\nDisplasia fibrosa<\/strong><\/p>\n

A\u00a0displasia fibrosa<\/strong>\u00a0pode causar poucos ou nenhuns sinais e sintomas, particularmente se a condi\u00e7\u00e3o for leve.<\/p>\n

Displasia fibrosa mais grave pode causar:<\/strong><\/p>\n

Dor \u00f3ssea, geralmente leve a moderada dor inc\u00f4moda
\nIncha\u00e7o
\nDeformidade \u00f3ssea
\nFraturas \u00f3sseas, particularmente nos bra\u00e7os ou pernas
\nCurvatura dos ossos da perna<\/p><\/blockquote>\n

A displasia fibrosa pode afetar qualquer osso do corpo, mas os ossos mais comumente afetados incluem os seguintes:<\/strong><\/p>\n

Coxa (f\u00eamur)
\nT\u00edbia (t\u00edbia)
\nOsso do bra\u00e7o superior (\u00famero)
\nCr\u00e2nio
\nCostelas
\nP\u00e9lvis<\/p><\/blockquote>\n

Raramente, a\u00a0displasia fibrosa<\/strong>\u00a0pode estar associada a uma s\u00edndrome que afeta as gl\u00e2ndulas produtoras de horm\u00f4nios do sistema end\u00f3crino.<\/p>\n

Essas anormalidades podem incluir:<\/strong><\/p>\n

Puberdade muito precoce
\nProdu\u00e7\u00e3o hormonal hiperativa
\nManchas castanhas claras na pele<\/p><\/blockquote>\n

O aumento da dor \u00f3ssea tamb\u00e9m pode estar associado \u00e0s altera\u00e7\u00f5es hormonais normais do ciclo menstrual ou gravidez.<\/p>\n

Displasia fibrosa – Tratamento<\/strong><\/p>\n

\"\"
\nDisplasia fibrosa<\/strong><\/p>\n

O tratamento depender\u00e1 de seus sintomas, idade e sa\u00fade geral. Tamb\u00e9m depender\u00e1 de qu\u00e3o grave \u00e9 a condi\u00e7\u00e3o.<\/p>\n

O tratamento com cirurgia pode incluir:<\/strong><\/p>\n

Coloca\u00e7\u00e3o de uma haste no eixo do osso
\nRemo\u00e7\u00e3o do osso afetado, seguido de enxerto \u00f3sseo
\nRemo\u00e7\u00e3o da cunha \u00f3ssea<\/p><\/blockquote>\n

Outro tratamento pode incluir:<\/strong><\/p>\n

Medicamentos
\nGerenciamento da dor
\nFisioterapia<\/p><\/blockquote>\n

Fonte:<\/strong>\u00a0radiopaedia.org\/rarediseases.org\/www.hopkinsmedicine.org\/www.wisegeek.org\/www.mayoclinic.org\/orthoinfo.aaos.org\/fibrousdysplasia.org\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/www.urmc.rochester.edu<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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