{"id":143436,"date":"2019-05-20T09:20:13","date_gmt":"2019-05-20T11:20:13","guid":{"rendered":"https:\/\/lab.fabricadelandings.com.br\/portalsaofrancisconovo\/?p=143436"},"modified":"2023-04-24T12:29:17","modified_gmt":"2023-04-24T14:29:17","slug":"sindrome-de-hurler","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/lab.fabricadelandings.com.br\/portalsaofrancisconovo\/saude-e-bem-estar\/saude\/sindrome-de-hurler","title":{"rendered":"S\u00edndrome de Hurler"},"content":{"rendered":"

S\u00edndrome de Hurler – Defini\u00e7\u00e3o<\/strong><\/p>\n

A\u00a0s\u00edndrome de Hurler<\/strong>\u00a0\u00e9 um dist\u00farbio que ocorre quando as c\u00e9lulas n\u00e3o conseguem quebrar dois subprodutos do metabolismo normal. Esses subprodutos, sulfato de dermatan e sulfato de heparan, se acumulam e interrompem a fun\u00e7\u00e3o celular normal, levando a doen\u00e7as graves. A doen\u00e7a afeta a maioria dos sistemas do corpo, causando deteriora\u00e7\u00e3o progressiva de tecidos e \u00f3rg\u00e3os.<\/p>\n

\u00c9 uma doen\u00e7a rara de dep\u00f3sito lisoss\u00f4mico, caracterizada por anomalias esquel\u00e9ticas, comprometimento cognitivo, doen\u00e7a card\u00edaca, problemas respirat\u00f3rios, f\u00edgado e ba\u00e7o aumentados, f\u00e1cies caracter\u00edsticas e expectativa de vida reduzida.<\/p>\n

A\u00a0S\u00edndrome de Hurle<\/strong>r \u00e9 um erro heredit\u00e1rio do metabolismo caracterizado pela defici\u00eancia da enzima alfa-L-iduronidase, que normalmente quebra mol\u00e9culas chamadas mucopolissacar\u00eddeos.<\/p>\n

Sem a atividade dessa enzima, os mucopolissacar\u00eddeos se acumulam anormalmente nos tecidos do corpo.<\/p>\n

Existem dois subtipos cl\u00ednicos de doen\u00e7a devido \u00e0 defici\u00eancia de alfa-L-iduronidase:<\/strong>\u00a0s\u00edndrome de Hurler e s\u00edndrome de Scheie.<\/p>\n

Os pacientes com\u00a0s\u00edndrome de Hurler<\/strong>\u00a0apresentam degenera\u00e7\u00e3o mental progressiva, testa larga com sobrancelhas espessas, cr\u00e2nio aumentado e deformado, pequena estatura, opacidade corneana, hepatoesplenomegalia (aumento do f\u00edgado e ba\u00e7o), defeitos card\u00edacos valvares, pele grossa, contraturas articulares e h\u00e9rnias.<\/p>\n

A\u00a0s\u00edndrome de Hurler<\/strong>\u00a0\u00e9 herdada de maneira autoss\u00f4mica recessiva.<\/p>\n

O gene que codifica a alfa-L-iduronidase est\u00e1 no cromossomo 4.<\/p>\n

A terapia de reposi\u00e7\u00e3o enzim\u00e1tica ajuda o corpo a produzir alfa-L-iduronidase e pode aliviar muitos dos sintomas, mas a terapia de reposi\u00e7\u00e3o enzim\u00e1tica n\u00e3o afetou o dano mental.<\/p>\n

O transplante de medula \u00f3ssea pode retardar a progress\u00e3o da\u00a0s\u00edndrome de Hurler<\/strong>\u00a0e pode prevenir o retardo mental se feito em idade precoce.<\/p>\n

S\u00edndrome de Hurler – O que \u00e9<\/strong><\/p>\n

A\u00a0s\u00edndrome de Hurler<\/strong>\u00a0\u00e9 uma condi\u00e7\u00e3o gen\u00e9tica rara em que os indiv\u00edduos afetados t\u00eam uma defici\u00eancia ou aus\u00eancia da enzima denominada alfa-L-iduronidase.<\/p>\n

A alfa-L-iduronidase \u00e9 uma enzima espec\u00edfica dentro das organelas chamadas lisossomos, que s\u00e3o as principais respons\u00e1veis pela quebra das mol\u00e9culas de cadeia longa do a\u00e7\u00facar, chamadas mucopolissacar\u00eddeos ou glicosaminoglicanos.<\/p>\n

Essa defici\u00eancia geralmente resulta no ac\u00famulo de sulfato de dermatan e sulfato de heparan dentro de certos tipos de c\u00e9lulas, causando o aumento e a disfun\u00e7\u00e3o dessas c\u00e9lulas.<\/p>\n

Como essas c\u00e9lulas geralmente est\u00e3o localizadas nos sistemas org\u00e2nicos do corpo, muitas vezes h\u00e1 m\u00faltiplos \u00f3rg\u00e3os envolvidos na\u00a0s\u00edndrome de Hurler<\/strong>.<\/p>\n

\u00c9 um dos seis tipos de mucopolissacaridoses, que s\u00e3o um grupo de condi\u00e7\u00f5es com defici\u00eancias em enzimas lisossomais espec\u00edficas com ac\u00famulo de produtos nocivos dentro das c\u00e9lulas.<\/p>\n

A\u00a0s\u00edndrome de Hurler<\/strong>, tamb\u00e9m chamada de mucopolissacaridoses (MPS) tipo I, \u00e9 geralmente caracterizada por retardo mental progressivo, envolvimento de \u00f3rg\u00e3os e deformidades f\u00edsicas, como nanismo, m\u00e3o em garra e anormalidades \u00f3sseas da coluna vertebral. Os olhos est\u00e3o freq\u00fcentemente envolvidos, mostrando sinais de turva\u00e7\u00e3o da c\u00f3rnea.<\/p>\n

Os pacientes tamb\u00e9m costumam apresentar caracter\u00edsticas faciais grosseiras, como g\u00e1rgula. A rigidez articular \u00e9 geralmente severa, resultando em limita\u00e7\u00f5es de movimento.<\/p>\n

O dist\u00farbio \u00e9 dividido em tr\u00eas tipos, a saber,\u00a0doen\u00e7a de MPS tipo IH\u00a0<\/strong>ou\u00a0Hurler<\/strong>,\u00a0MPS tipo IS<\/strong>\u00a0ou\u00a0doen\u00e7a de Scheie<\/strong>, e\u00a0doen\u00e7a de MPS tipo IH S<\/strong>\u00a0ou\u00a0Hurler-Scheie.<\/strong><\/p>\n

S\u00edndrome de Hurler – Doen\u00e7a<\/strong><\/p>\n

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\nS\u00edndrome de Hurler<\/strong><\/p>\n

A\u00a0doen\u00e7a de Hurler<\/strong>\u00a0\u00e9 geralmente observada durante a inf\u00e2ncia, e o dist\u00farbio manifesta-se com retardo mental, deformidades f\u00edsicas severas e aumento do ba\u00e7o e do f\u00edgado.<\/p>\n

A\u00a0doen\u00e7a de Scheie<\/strong>\u00a0se apresenta na idade adulta, geralmente com envolvimento de \u00f3rg\u00e3os leve ou menos grave e deformidades f\u00edsicas, mas sem retardo mental.<\/p>\n

A doen\u00e7a de MPS tipo IH\/S ou Hurler-Scheie intermedi\u00e1ria \u00e9 uma condi\u00e7\u00e3o com manifesta\u00e7\u00f5es e in\u00edcio entre os dois tipos, geralmente associada a acometimentos de \u00f3rg\u00e3os graves como doen\u00e7a cardiovascular e aumento do f\u00edgado e do ba\u00e7o, mas sem retardo mental.<\/p>\n

A\u00a0s\u00edndrome de Hurler<\/strong>\u00a0\u00e9 passada para a pr\u00f3xima gera\u00e7\u00e3o por meio de um padr\u00e3o autoss\u00f4mico recessivo.<\/p>\n

Heran\u00e7a autoss\u00f4mica recessiva significa que a doen\u00e7a ir\u00e1 se manifestar na crian\u00e7a quando ele recebe ambos os cromossomos defeituosos ou genes de cada pai.<\/p>\n

Se apenas um dos pais tiver um gene defeituoso, a crian\u00e7a que herda esse gene se tornar\u00e1 um portador e geralmente n\u00e3o manifestar\u00e1 os\u00a0sintomas da s\u00edndrome de Hurler.<\/strong><\/p>\n

Existem testes que podem detectar o dist\u00farbio em indiv\u00edduos afetados. Estes incluem testes de urina para presen\u00e7a de mucopolissac\u00e1ridos, EKG, raios-X da coluna, e atrav\u00e9s de testes gen\u00e9ticos.<\/p>\n

As mulheres gr\u00e1vidas que t\u00eam uma hist\u00f3ria familiar de mucopolissacaridoses, tamb\u00e9m podem sofrer amniocentese para detectar se um feto est\u00e1 carregando o gene defeituoso tamb\u00e9m.<\/p>\n

O\u00a0tratamento para a s\u00edndrome de Hurler<\/strong>\u00a0inclui o transplante de c\u00e9lulas-tronco e a terapia enzim\u00e1tica espec\u00edfica.<\/p>\n

S\u00edndrome de Hurler – Descri\u00e7\u00e3o<\/strong><\/p>\n

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\nS\u00edndrome de Hurler<\/strong><\/p>\n

Embora presente desde a concep\u00e7\u00e3o, a\u00a0s\u00edndrome de Hurler<\/strong>\u00a0pode ser indetect\u00e1vel no nascimento. O rec\u00e9m-nascido geralmente parece saud\u00e1vel e parece se desenvolver normalmente nos primeiros meses. No entanto, os sintomas come\u00e7am a aparecer por volta dos seis meses de idade, quando o dermatan sulfato e o heparan sulfato atingem n\u00edveis perigosos.<\/p>\n

Indiv\u00edduos com\u00a0s\u00edndrome de Hurler<\/strong>\u00a0carecem de quantidades suficientes da enzima necess\u00e1ria para quebrar o sulfato de dermatan e o sulfato de heparan. Essa enzima, alfa-Liduronidase, faz parte de uma via bioqu\u00edmica que divide mol\u00e9culas complexas em unidades menores e recicl\u00e1veis. Sem alfa-L-iduronidase, as mol\u00e9culas complexas n\u00e3o podem ser eliminadas e se depositam em c\u00e9lulas, tecidos e \u00f3rg\u00e3os. Dep\u00f3sitos nos tecidos moles da face levam a uma apar\u00eancia t\u00edpica, fazendo com que as crian\u00e7as com s\u00edndrome de Hurler se pare\u00e7am mais entre si do que com seus pr\u00f3prios irm\u00e3os saud\u00e1veis.<\/p>\n

O ba\u00e7o e o f\u00edgado aumentam de tamanho no in\u00edcio da doen\u00e7a. Dep\u00f3sitos armazenados nas placas de crescimento dos ossos levam ao nanismo, escoliose, rigidez articular e outras anormalidades esquel\u00e9ticas.<\/p>\n

A turva\u00e7\u00e3o da c\u00f3rnea causada pelos dep\u00f3sitos resulta em danos \u00e0 vis\u00e3o. A perda auditiva geralmente ocorre tamb\u00e9m.<\/p>\n

Dep\u00f3sitos no c\u00e9rebro causam perda de habilidades adquiridas no in\u00edcio da vida e ocorre retardo mental grave.<\/p>\n

O ac\u00famulo de sulfato de dermatan e sulfato de heparan nas vias a\u00e9reas leva a infec\u00e7\u00f5es frequentes do trato respirat\u00f3rio e do ouvido. Os dep\u00f3sitos tamb\u00e9m causam obstru\u00e7\u00e3o da art\u00e9ria coron\u00e1ria e danos ao cora\u00e7\u00e3o.<\/p>\n

De fato, complica\u00e7\u00f5es respirat\u00f3rias e insufici\u00eancia card\u00edaca s\u00e3o as causas mais frequentes de morte em\u00a0pacientes com s\u00edndrome de Hurler<\/strong>. Muitas\u00a0crian\u00e7as com s\u00edndrome de Hurler<\/strong>\u00a0morrem aos 12 anos.<\/p>\n

O sulfato de dermatan e o sulfato de heparan pertencem a uma classe de mol\u00e9culas complexas conhecidas como mucopolissacar\u00eddeos, cadeias formadas por mol\u00e9culas de a\u00e7\u00facar menores unidas. Por esse motivo, a\u00a0s\u00edndrome de Hurler<\/strong>\u00a0tamb\u00e9m \u00e9 conhecida como mucopolissacaridose, um nome que significa “muitos mucopolissacar\u00eddeos”. Para ser preciso, a\u00a0s\u00edndrome de Hurler<\/strong>\u00a0\u00e9 chamada Mucopolissacaridose I H (MPS I H).<\/p>\n

Existem v\u00e1rias outras mucopolissacaridoses, cada uma resultante da aus\u00eancia ou defici\u00eancia de uma enzima diferente.<\/p>\n

\u00c0s vezes, a\u00a0s\u00edndrome de Hurler<\/strong>\u00a0\u00e9 chamada de doen\u00e7a de armazenamento lisoss\u00f4mico. Os lisossomos s\u00e3o partes celulares que normalmente cont\u00eam enzimas necess\u00e1rias para quebrar mol\u00e9culas complexas.<\/p>\n

Quando as enzimas est\u00e3o ausentes ou deficientes, os lisossomos armazenam as mol\u00e9culas complexas, expandem-se e eventualmente destroem as c\u00e9lulas por dentro.<\/p>\n

A\u00a0s\u00edndrome de Hurler\u00a0<\/strong>leva o nome mais comumente usado de Gertrud Hurler, a pediatra alem\u00e3 que primeiro descreveu a condi\u00e7\u00e3o em seus pacientes.<\/p>\n

S\u00edndrome de Hurler – Sinais e Sintomas<\/strong><\/p>\n

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\nS\u00edndrome de Hurler<\/strong><\/p>\n

Uma\u00a0crian\u00e7a com s\u00edndrome de Hurler<\/strong>\u00a0pode nascer com uma h\u00e9rnia. Na verdade, a h\u00e9rnia costuma ser o primeiro sinal desse dist\u00farbio. No entanto, como tamb\u00e9m pode ocorrer em outras condi\u00e7\u00f5es ou como um evento isolado, n\u00e3o aponta imediatamente para a\u00a0s\u00edndrome de Hurler.<\/strong><\/p>\n

Outros sintomas aparecem dentro de seis a doze meses ap\u00f3s o nascimento. O dano tecidual nas vias a\u00e9reas leva a dificuldades respirat\u00f3rias e infec\u00e7\u00f5es respirat\u00f3rias e de ouvido frequentes.<\/p>\n

O rosto da crian\u00e7a come\u00e7a a assumir as caracter\u00edsticas t\u00edpicas da\u00a0s\u00edndrome de Hurler<\/strong>. O cr\u00e2nio parece grande e de formato incomum, as veias do couro cabeludo s\u00e3o proeminentes e a ponte do nariz \u00e9 plana.<\/p>\n

Os l\u00e1bios s\u00e3o grandes e a boca frequentemente aberta devido a uma l\u00edngua protuberante e aumentada. Os dentes podem demorar para nascer e geralmente s\u00e3o pequenos, curtos, muito espa\u00e7ados e um tanto malformados. Os l\u00f3bulos das orelhas s\u00e3o grossos e as p\u00e1lpebras s\u00e3o cheias.<\/p>\n

Anormalidades esquel\u00e9ticas come\u00e7am a aparecer. As m\u00e3os s\u00e3o largas, com dedos curtos e grossos. As articula\u00e7\u00f5es geralmente s\u00e3o r\u00edgidas e podem limitar os movimentos da crian\u00e7a. O pesco\u00e7o \u00e9 muito curto; a coluna \u00e9 torta e curva para fora, resultando em uma apar\u00eancia corcunda.<\/p>\n

Crian\u00e7as menores de um ano j\u00e1 podem apresentar sinais de doen\u00e7a card\u00edaca. Isso geralmente ocorre devido a danos nos tecidos nas art\u00e9rias ou v\u00e1lvulas do cora\u00e7\u00e3o, causados pelo ac\u00famulo de sulfato de dermatan e sulfato de heparan. O ac\u00famulo tamb\u00e9m faz com que o f\u00edgado e o ba\u00e7o fiquem gravemente aumentados, mas esses \u00f3rg\u00e3os continuam a funcionar normalmente.<\/p>\n

A\u00a0s\u00edndrome de Hurler<\/strong>\u00a0tem um efeito devastador no desenvolvimento mental. Com um ou dois anos de idade, ocorre atraso no desenvolvimento. A crian\u00e7a pode fazer um progresso lento por mais alguns anos, mas na verdade come\u00e7a a perder as habilidades adquiridas anteriormente. A capacidade mental de uma pessoa com\u00a0s\u00edndrome de Hurler<\/strong>\u00a0\u00e9 semelhante \u00e0 de uma crian\u00e7a normal de tr\u00eas anos.<\/p>\n

A deteriora\u00e7\u00e3o dos sentidos torna esta situa\u00e7\u00e3o pior. Opacifica\u00e7\u00e3o da c\u00f3rnea prejudica a vis\u00e3o. Perda auditiva, vias a\u00e9reas estreitas e l\u00edngua aumentada contribuem para habilidades de linguagem deficientes.<\/p>\n

Muitos\u00a0beb\u00eas com s\u00edndrome de Hurler<\/strong>\u00a0crescem rapidamente durante os primeiros meses. No entanto, anormalidades esquel\u00e9ticas e dano tecidual progressivo fazem com que o crescimento desacelere e pare antes do que deveria. Como resultado, a maioria das pessoas com s\u00edndrome de Hurler n\u00e3o cresce al\u00e9m de um metro e meio de altura.<\/p>\n

S\u00edndrome de Hurler – Diagn\u00f3stico<\/strong><\/p>\n

A\u00a0s\u00edndrome de Hurler<\/strong>\u00a0compartilha muitos sintomas com outras mucopolissacaridoses e com diferentes doen\u00e7as de dep\u00f3sito lisoss\u00f4mico. Por esse motivo, testes laboratoriais s\u00e3o usados para confirmar o\u00a0diagn\u00f3stico da s\u00edndrome de Hurler<\/strong>\u00a0com base em um exame f\u00edsico.<\/p>\n

O teste mais simples dispon\u00edvel \u00e9 a triagem de urina. Pessoas com\u00a0s\u00edndrome de Hurler\u00a0<\/strong>excretam quantidades aumentadas de dermatan sulfato e heparan sulfato na urina. Al\u00e9m disso, um exame de sangue revela defici\u00eancia da enzima alfa-Liduronidase.<\/p>\n

Os gl\u00f3bulos brancos e as c\u00e9lulas da pele podem ser examinados microscopicamente quanto a danos causados por dep\u00f3sitos de sulfato de dermatan e sulfato de heparan.<\/p>\n

Se a\u00a0s\u00edndrome de Hurler<\/strong>\u00a0estiver presente em uma fam\u00edlia, membros saud\u00e1veis da fam\u00edlia podem carregar um gene IDUA mutado. V\u00e1rios laborat\u00f3rios cl\u00ednicos oferecem triagem de portadores para esses indiv\u00edduos.<\/p>\n

Uma amostra de sangue \u00e9 tudo o que \u00e9 necess\u00e1rio. A maioria dos laborat\u00f3rios verifica o status do portador medindo o n\u00edvel da enzima alfa-L-iduronidase.<\/p>\n

Os n\u00edveis s\u00e3o mais baixos em portadores do que em pessoas que t\u00eam dois genes IDUA normais. Tamb\u00e9m \u00e9 poss\u00edvel examinar os genes reais para ver se uma muta\u00e7\u00e3o da\u00a0s\u00edndrome de Hurler<\/strong>\u00a0aparece.<\/p>\n

Como a\u00a0s\u00edndrome de Hurler\u00a0<\/strong>\u00e9 um dist\u00farbio raro, a maioria dos portadores tem filhos com parceiros n\u00e3o portadores. Assim, geralmente n\u00e3o h\u00e1 risco de a doen\u00e7a ocorrer nas crian\u00e7as. No entanto, se dois portadores tiverem filhos juntos, cada filho tem 25% de chance de ter a\u00a0s\u00edndrome de Hurler<\/strong>.<\/p>\n

A triagem de portadores oferece uma oportunidade para avaliar o risco e considerar as op\u00e7\u00f5es reprodutivas antes que ocorra a gravidez.<\/p>\n

Cada crian\u00e7a nascida de dois portadores tem 50% de risco de herdar um gene mutante e um gene normal. Esta crian\u00e7a, como os pais, \u00e9 portadora.<\/p>\n

Como um raro gene autoss\u00f4mico recessivo pode ser transmitido por gera\u00e7\u00f5es antes que dois portadores tenham um filho juntos, \u00e0s vezes uma crian\u00e7a afetada nasce em uma fam\u00edlia sem hist\u00f3rico anterior de\u00a0s\u00edndrome de Hurler<\/strong>. Isso geralmente \u00e9 uma indica\u00e7\u00e3o de que ambos os pais carregam um gene IDUA mutado.<\/p>\n

Esses pais se preocupam n\u00e3o apenas com a sa\u00fade da crian\u00e7a afetada, mas tamb\u00e9m com o risco para os futuros filhos.<\/p>\n

O teste pr\u00e9-natal est\u00e1 dispon\u00edvel para descobrir se um feto tem a\u00a0s\u00edndrome de Hurler<\/strong>. Isso pode ser feito por amniocentese ou amostragem de vilosidades cori\u00f4nicas.<\/p>\n

A amniocentese envolve a remo\u00e7\u00e3o de uma pequena quantidade de l\u00edquido amni\u00f3tico do \u00fatero. A amostragem de vilosidades cori\u00f4nicas envolve a remo\u00e7\u00e3o de uma pequena amostra de tecido placent\u00e1rio.<\/p>\n

Em ambos os casos, as c\u00e9lulas presentes na amostra s\u00e3o verificadas quanto \u00e0 defici\u00eancia enzim\u00e1tica ou muta\u00e7\u00f5es gen\u00e9ticas.<\/p>\n

S\u00edndrome de Hurler – Tratamento<\/strong><\/p>\n

O\u00a0tratamento dos sintomas individuais da s\u00edndrome de Hurler<\/strong>\u00a0n\u00e3o cura a doen\u00e7a, mas oferece algum al\u00edvio. O reparo cir\u00fargico est\u00e1 dispon\u00edvel para corrigir uma h\u00e9rnia. Os aparelhos auditivos \u00e0s vezes melhoram as habilidades auditivas e de linguagem, e os \u00f3culos podem melhorar a vis\u00e3o. Algumas crian\u00e7as com s\u00edndrome de Hurler melhoram as habilidades de comunica\u00e7\u00e3o aprendendo a linguagem de sinais.<\/p>\n

As anormalidades esquel\u00e9ticas requerem aten\u00e7\u00e3o, especialmente se afetarem a parte superior da coluna e comprimirem a medula espinhal.<\/p>\n

A compress\u00e3o da medula espinhal e o armazenamento de sulfato de dermatan e sulfato de heparan nas membranas circundantes fazem com que o l\u00edquido se acumule no c\u00e9rebro. Danos cerebrais geralmente ocorrem, a menos que essa condi\u00e7\u00e3o seja corrigida. Um cirurgi\u00e3o pode implantar uma deriva\u00e7\u00e3o no c\u00e9rebro para remover o excesso de l\u00edquido. Uma vez presente, o retardo mental causado pela s\u00edndrome de Hurler geralmente n\u00e3o \u00e9 revers\u00edvel.<\/p>\n

\u00c9 importante proteger a parte superior das costas e o pesco\u00e7o de um\u00a0paciente com s\u00edndrome de Hurler<\/strong>. Esta \u00e1rea n\u00e3o deve ser manipulada durante a quiropraxia ou fisioterapia.<\/p>\n

Se o paciente for submetido a anestesia por qualquer motivo, deve-se tomar cuidado para apoiar o pesco\u00e7o e a parte superior das costas o tempo todo.<\/p>\n

O tratamento ortop\u00e9dico pode ajudar a reduzir a rigidez articular e seus efeitos no movimento.<\/p>\n

V\u00e1rias op\u00e7\u00f5es est\u00e3o dispon\u00edveis para corrigir dificuldades respirat\u00f3rias. Alguns pacientes respondem bem aos tratamentos com oxig\u00eanio. Outros requerem amigdalectomia, adenoidectomia ou traqueostomia para remover a obstru\u00e7\u00e3o das vias a\u00e9reas superiores. Medicamentos est\u00e3o dispon\u00edveis para tratar infec\u00e7\u00f5es respirat\u00f3rias comuns.<\/p>\n

Se a doen\u00e7a card\u00edaca for limitada a danos na v\u00e1lvula, a substitui\u00e7\u00e3o da v\u00e1lvula pode ser uma op\u00e7\u00e3o para alguns\u00a0pacientes com s\u00edndrome de Hurler.<\/strong><\/p>\n

Crian\u00e7as com s\u00edndrome de Hurler<\/strong>\u00a0s\u00e3o geralmente descontra\u00eddas e afetuosas. Eles se beneficiam muito de ambientes seguros e atenciosos.<\/p>\n

O apoio comunit\u00e1rio e os servi\u00e7os sociais podem melhorar a qualidade de vida de toda a unidade familiar.<\/p>\n

A fam\u00edlia de uma\u00a0crian\u00e7a com s\u00edndrome de Hurler<\/strong>\u00a0experimenta luto e perda ao longo da vida e ap\u00f3s a morte da crian\u00e7a. O aconselhamento gen\u00e9tico est\u00e1 dispon\u00edvel para oferecer apoio, educar as fam\u00edlias sobre a doen\u00e7a e avaliar o risco para outros membros da fam\u00edlia.<\/p>\n

A partir de 2001, o\u00a0transplante de medula \u00f3ssea (BMT)<\/strong>\u00a0\u00e9 o \u00fanico tratamento que parece melhorar o resultado a longo prazo de crian\u00e7as com\u00a0s\u00edndrome de Hurler.<\/strong><\/p>\n

O\u00a0transplante de medula \u00f3ssea (BMT)<\/strong>\u00a0substitui todo o sistema sangu\u00edneo da crian\u00e7a pelo sistema sangu\u00edneo de uma pessoa saud\u00e1vel. A medula \u00f3ssea saud\u00e1vel cont\u00e9m c\u00e9lulas-tronco, c\u00e9lulas das quais surgem outras c\u00e9lulas e tecidos.<\/p>\n

Essas c\u00e9lulas produzem alfa-L-iduronidase suficiente para quebrar o sulfato de dermatan e o sulfato de heparan.<\/p>\n

O transplante de medula \u00f3ssea \u00e9 um procedimento complicado. Se a medula \u00f3ssea doada n\u00e3o for compat\u00edvel com os tecidos do pr\u00f3prio corpo da crian\u00e7a, o sistema imunol\u00f3gico da crian\u00e7a ir\u00e1 destru\u00ed-la.<\/p>\n

O\u00a0transplante de medula \u00f3ssea (BMT)<\/strong>\u00a0\u00e9 mais bem-sucedido se o doador for um parente pr\u00f3ximo do paciente, pois isso aumenta a chance de compatibilidade entre o doador e a medula \u00f3ssea do paciente.<\/p>\n

Para reduzir o risco de rejei\u00e7\u00e3o do doador de medula \u00f3ssea, o paciente recebe medicamentos e radia\u00e7\u00e3o para suprimir o sistema imunol\u00f3gico, deixando o paciente vulner\u00e1vel a infec\u00e7\u00f5es.<\/p>\n

A pesquisa indica que as crian\u00e7as com\u00a0s\u00edndrome de Hurler<\/strong>\u00a0se saem melhor se o\u00a0transplante de medula \u00f3ssea (BMT)<\/strong>\u00a0ocorrer antes dos dois anos de idade.<\/p>\n

S\u00edndrome de Hurler – Hist\u00f3ria<\/strong><\/p>\n

\"\"
\nS\u00edndrome de Hurler<\/strong><\/p>\n

A mucopolissacaridose do tipo I (MPS I \u00e9 uma doen\u00e7a mucopolissacar\u00eddica tamb\u00e9m chamada de\u00a0s\u00edndrome de Hurler, Hurler-Scheie e Scheie.<\/strong><\/p>\n

Hurler leva o nome de Gertrude Hurler, a m\u00e9dica que descreveu um menino e uma menina com a doen\u00e7a em 1919.<\/p>\n

Em 1962, o Dr. Scheie, um oftalmologista consultor, escreveu sobre pacientes que sofreram uma leve complica\u00e7\u00e3o.<\/p>\n

Indiv\u00edduos que n\u00e3o se encaixam nas extremidades severa ou moderada da doen\u00e7a teriam Hurler\/Scheie.<\/p>\n

Os nomes espec\u00edficos das doen\u00e7as foram substitu\u00eddos pelas designa\u00e7\u00f5es atenuadas (gravidade diminu\u00edda) e MPS grave I.<\/p>\n

A mucopolissacaridose do tipo I (MPS I apresenta uma ampla gama de sintomas que variam em gravidade e podem ser tratados e tratados com terapias de reposi\u00e7\u00e3o enzim\u00e1tica. N\u00e3o h\u00e1 cura para a MPS I.<\/p>\n

Os\u00a0mucopolissacar\u00eddeos<\/strong>\u00a0s\u00e3o cadeias de mol\u00e9culas de a\u00e7\u00facar usadas para construir tecidos conectivos no corpo.<\/p>\n

\u201cMuco\u201d<\/strong>\u00a0refere-se \u00e0 consist\u00eancia gelatinosa espessa das mol\u00e9culas
\n\u201cPoli\u201d<\/strong>\u00a0significa muitos
\n\u201cSacar\u00eddeo\u201d<\/strong>\u00a0\u00e9 um termo geral para uma mol\u00e9cula de a\u00e7\u00facar<\/p><\/blockquote>\n

O corpo constantemente substitui os materiais usados e os divide para descarte.<\/p>\n

Os pacientes com MPS I n\u00e3o possuem a enzima alfa-L-iduronidase, que \u00e9 essencial para a decomposi\u00e7\u00e3o dos mucopolissacar\u00eddeos dermatan sulfato e heparan sulfato.<\/p>\n

Esses materiais permanecem armazenados nas c\u00e9lulas do corpo, causando danos progressivos.<\/p>\n

Os beb\u00eas podem mostrar poucos sinais da doen\u00e7a, mas \u00e0 medida que as c\u00e9lulas sofrem danos, os sintomas come\u00e7am a aparecer.<\/p>\n

Fonte:<\/strong>\u00a0www.geneticalliance.org\/www.mpssociety.org\/rarediseases.info.nih.gov\/www.wisegeek.org\/oncofertility.northwestern.edu\/mpssociety.org\/www.omim.org\/www.med.nyu.edu\/www.genetests.org<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

S\u00edndrome de Hurler – Defini\u00e7\u00e3o A\u00a0s\u00edndrome de Hurler\u00a0\u00e9 um dist\u00farbio que ocorre quando as c\u00e9lulas n\u00e3o conseguem quebrar dois subprodutos do metabolismo normal. Esses subprodutos, sulfato de dermatan e sulfato de heparan, se acumulam e interrompem a fun\u00e7\u00e3o celular normal, levando a doen\u00e7as graves. A doen\u00e7a afeta a maioria dos sistemas do corpo, causando deteriora\u00e7\u00e3o […]<\/p>\n","protected":false},"author":3,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[84],"tags":[],"class_list":["post-143436","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-saude"],"acf":[],"yoast_head":"\nS\u00edndrome de Hurler, Scheie, Doen\u00e7a, O que \u00e9 S\u00edndrome de Hurler<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"S\u00edndrome de Hurler, Doen\u00e7a, O que \u00e9, Dist\u00farbio, Gen\u00e9tica, Crian\u00e7as, Tipo, Descri\u00e7\u00e3o, Causa, Sintomas, Diagn\u00f3stico, Tratamento, Defini\u00e7\u00e3o S\u00edndrome de Hurler\" \/>\n<meta name=\"robots\" content=\"noindex, follow, max-snippet:-1, max-image-preview:large, max-video-preview:-1\" \/>\n<meta property=\"og:locale\" content=\"pt_BR\" \/>\n<meta property=\"og:type\" 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