{"id":141531,"date":"2019-02-14T11:02:18","date_gmt":"2019-02-14T13:02:18","guid":{"rendered":"https:\/\/lab.fabricadelandings.com.br\/portalsaofrancisconovo\/?p=141531"},"modified":"2023-06-07T11:08:29","modified_gmt":"2023-06-07T13:08:29","slug":"piebaldismo","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/lab.fabricadelandings.com.br\/portalsaofrancisconovo\/saude-e-bem-estar\/saude\/piebaldismo","title":{"rendered":"Piebaldismo"},"content":{"rendered":"

Piebaldismo – Defini\u00e7\u00e3o<\/strong><\/p>\n

O\u00a0piebaldismo<\/strong>\u00a0\u00e9 uma condi\u00e7\u00e3o gen\u00e9tica, tipicamente presente ao nascimento, na qual uma pessoa desenvolve uma mancha branca ou n\u00e3o pigmentada de pele ou cabelo.<\/p>\n

O\u00a0piebaldismo<\/strong>\u00a0\u00e9 uma condi\u00e7\u00e3o caracterizada pela aus\u00eancia de c\u00e9lulas chamadas melan\u00f3citos em certas \u00e1reas da pele e do cabelo.<\/p>\n

As c\u00e9lulas que determinam o olho, a pele e a cor do cabelo est\u00e3o ausentes em certas \u00e1reas naquelas com\u00a0piebaldismo<\/strong>. Essas c\u00e9lulas s\u00e3o chamadas de melan\u00f3citos.<\/p>\n

Em quase 90% dos afetados, a \u00e1rea de\u00a0piebaldismo<\/strong>\u00a0\u00e9 vista como um peda\u00e7o de cabelo branco perto da testa, tamb\u00e9m chamado de topete branco.<\/p>\n

Algumas pessoas podem ter \u00e1reas de pele n\u00e3o pigmentada ou pelos nos c\u00edlios, sobrancelhas e pele sob a \u00e1rea n\u00e3o pigmentada maior do topete branco tamb\u00e9m.<\/p>\n

Piebaldismo – O que \u00e9<\/strong><\/p>\n

Piebaldismo\u00a0<\/strong>\u00e9 um raro dist\u00farbio heredit\u00e1rio de pigmenta\u00e7\u00e3o caracterizado por leucoderma irregular (pele branca) e cabelos brancos (poliose) presentes no nascimento.<\/p>\n

O\u00a0nome piebaldismo<\/strong>\u00a0\u00e9 derivado de uma combina\u00e7\u00e3o do \u201cpie\u201d como na pega (uma ave de plumagem preta e branca) e o \u201ccareca\u201d da \u00e1guia careca (o p\u00e1ssaro nacional dos EUA que tem uma cabe\u00e7a de penas brancas).<\/p>\n

Portanto, a\u00a0principal<\/strong>\u00a0caracter\u00edstica do piebaldismo<\/strong>\u00a0\u00e9 um topete branco (uma mecha de cabelo branco diretamente acima da testa).<\/p>\n

O\u00a0piebaldismo<\/strong>\u00a0\u00e9 um dist\u00farbio autoss\u00f4mico dominante raro, caracterizado pela aus\u00eancia cong\u00eanita de melan\u00f3citos nas \u00e1reas afetadas da pele e do cabelo, devido \u00e0s muta\u00e7\u00f5es do gene c-kit, que afeta a diferencia\u00e7\u00e3o e a migra\u00e7\u00e3o dos melanoblastos da crista neural durante a vida embrion\u00e1ria.<\/p>\n

Indiv\u00edduos afetados presentes ao nascimento com uma mecha branca e despigmenta\u00e7\u00e3o persistente e relativamente est\u00e1vel da pele com uma distribui\u00e7\u00e3o caracter\u00edstica.<\/p>\n

\"\"
\nPiebaldismo<\/strong><\/p>\n

O\u00a0piebaldismo<\/strong>\u00a0\u00e9 um raro dist\u00farbio autoss\u00f4mico dominante do desenvolvimento dos melan\u00f3citos, caracterizado por um topete branco cong\u00eanito e m\u00faltiplas m\u00e1culas hipopigmentadas ou despigmentadas sim\u00e9tricas.<\/p>\n

Este not\u00e1vel fen\u00f3tipo de manchas despigmentadas de pele e cabelo foi observado ao longo da hist\u00f3ria, com as primeiras descri\u00e7\u00f5es datando dos primeiros escritos eg\u00edpcios, gregos e romanos.<\/p>\n

Gera\u00e7\u00e3o ap\u00f3s gera\u00e7\u00e3o demonstrou uma marca familial previs\u00edvel distinta \u2013 um topete branco.<\/p>\n

Piebaldismo – Descri\u00e7\u00e3o<\/strong><\/p>\n

\"\"
\nPiebaldismo<\/strong><\/p>\n

O\u00a0piebaldismo<\/strong>\u00a0\u00e9 uma condi\u00e7\u00e3o caracterizada pela aus\u00eancia de c\u00e9lulas chamadas melan\u00f3citos em certas \u00e1reas da pele e do cabelo. Os melan\u00f3citos produzem o pigmento melanina, que contribui para a cor do cabelo, dos olhos e da pele. A aus\u00eancia de melan\u00f3citos leva a manchas de pele e cabelos mais claros que o normal. Aproximadamente 90% dos indiv\u00edduos afetados t\u00eam uma mecha branca de cabelo perto da linha frontal do cabelo (uma mecha branca). Os c\u00edlios, as sobrancelhas e a pele sob o topete tamb\u00e9m podem ser despigmentados.<\/p>\n

Pessoas com\u00a0piebaldismo<\/strong>\u00a0geralmente t\u00eam outras manchas despigmentadas da pele, geralmente aparecendo simetricamente em ambos os lados do corpo.<\/p>\n

Pode haver manchas ou manchas de pele pigmentada dentro ou ao redor das bordas das \u00e1reas n\u00e3o pigmentadas.<\/p>\n

Na maioria dos casos, as \u00e1reas n\u00e3o pigmentadas est\u00e3o presentes no nascimento e n\u00e3o aumentam de tamanho ou n\u00famero.<\/p>\n

As manchas n\u00e3o pigmentadas t\u00eam maior risco de queimaduras solares e c\u00e2ncer de pele relacionadas \u00e0 exposi\u00e7\u00e3o excessiva ao sol.<\/p>\n

Algumas pessoas com\u00a0piebaldismo<\/strong>\u00a0ficam constrangidas com a apar\u00eancia das manchas n\u00e3o pigmentadas, que podem ser mais percept\u00edveis em pessoas de pele mais escura. Al\u00e9m desses poss\u00edveis problemas, essa condi\u00e7\u00e3o n\u00e3o afeta a sa\u00fade do indiv\u00edduo afetado.<\/p>\n

Piebaldismo – Melan\u00f3citos<\/strong><\/p>\n

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\nPiebaldismo<\/strong><\/p>\n

Os\u00a0melan\u00f3citos<\/strong>\u00a0produzem o pigmento melanina, que contribui para a cor do cabelo, dos olhos e da pele. A aus\u00eancia de melan\u00f3citos leva a manchas de pele e cabelos mais claros que o normal. Aproximadamente 90% dos indiv\u00edduos afetados t\u00eam uma mecha branca de cabelo perto da linha frontal do cabelo (uma mecha branca). Os c\u00edlios, as sobrancelhas e a pele sob o topete tamb\u00e9m podem ser despigmentados.<\/p>\n

Pessoas com\u00a0piebaldismo<\/strong>\u00a0geralmente t\u00eam outras manchas despigmentadas da pele, geralmente aparecendo simetricamente em ambos os lados do corpo.<\/p>\n

Pode haver manchas ou manchas de pele pigmentada dentro ou ao redor das bordas das \u00e1reas n\u00e3o pigmentadas.<\/p>\n

Na maioria dos casos, as \u00e1reas n\u00e3o pigmentadas est\u00e3o presentes no nascimento e n\u00e3o aumentam de tamanho ou n\u00famero.<\/p>\n

As manchas n\u00e3o pigmentadas t\u00eam maior risco de queimaduras solares e c\u00e2ncer de pele relacionadas \u00e0 exposi\u00e7\u00e3o excessiva ao sol.<\/p>\n

Algumas pessoas com\u00a0piebaldismo<\/strong>\u00a0ficam constrangidas com a apar\u00eancia das manchas n\u00e3o pigmentadas, que podem ser mais percept\u00edveis em pessoas de pele mais escura. Al\u00e9m desses poss\u00edveis problemas, essa condi\u00e7\u00e3o n\u00e3o afeta a sa\u00fade do indiv\u00edduo afetado.<\/p>\n

Piebaldismo – Causas<\/strong><\/p>\n

\"\"
\nPiebaldismo<\/strong><\/p>\n

O\u00a0piebaldismo<\/strong>\u00a0pode ser causado por muta\u00e7\u00f5es nos genes KIT e SNAI2. O\u00a0piebaldismo<\/strong>\u00a0tamb\u00e9m pode ser uma caracter\u00edstica de outras condi\u00e7\u00f5es, como a s\u00edndrome de Waardenburg; essas condi\u00e7\u00f5es t\u00eam outras causas gen\u00e9ticas e sinais e sintomas adicionais.<\/p>\n

O gene KIT fornece instru\u00e7\u00f5es para produzir uma prote\u00edna envolvida na sinaliza\u00e7\u00e3o dentro das c\u00e9lulas. A sinaliza\u00e7\u00e3o da prote\u00edna KIT \u00e9 importante para o desenvolvimento de certos tipos de c\u00e9lulas, incluindo melan\u00f3citos. As muta\u00e7\u00f5es do gene KIT respons\u00e1veis pelo\u00a0piebaldismo<\/strong>\u00a0levam a uma prote\u00edna KIT n\u00e3o funcional. Acredita-se que a perda da sinaliza\u00e7\u00e3o KIT interrompa o crescimento e a divis\u00e3o (prolifera\u00e7\u00e3o) e o movimento (migra\u00e7\u00e3o) dos melan\u00f3citos durante o desenvolvimento, resultando em manchas de pele sem pigmenta\u00e7\u00e3o.<\/p>\n

O gene SNAI2 (geralmente chamado de SLUG) fornece instru\u00e7\u00f5es para produzir uma prote\u00edna chamada caracol 2. Pesquisas indicam que a prote\u00edna caracol 2 \u00e9 necess\u00e1ria durante o crescimento embrion\u00e1rio para o desenvolvimento de c\u00e9lulas chamadas c\u00e9lulas da crista neural.<\/p>\n

As c\u00e9lulas da crista neural migram da medula espinhal em desenvolvimento para regi\u00f5es espec\u00edficas no embri\u00e3o e d\u00e3o origem a muitos tecidos e tipos de c\u00e9lulas, incluindo os melan\u00f3citos. A prote\u00edna snail 2 provavelmente desempenha um papel na forma\u00e7\u00e3o e sobreviv\u00eancia dos melan\u00f3citos. Muta\u00e7\u00f5es no gene SNAI2 que\u00a0causam piebaldismo<\/strong>\u00a0provavelmente reduzem a produ\u00e7\u00e3o da prote\u00edna 2 do caracol.<\/p>\n

A escassez da prote\u00edna snail 2 pode interromper o desenvolvimento de melan\u00f3citos em certas \u00e1reas da pele e do cabelo, causando a perda irregular de pigmento.<\/p>\n

O\u00a0piebaldismo<\/strong>\u00a0\u00e0s vezes \u00e9 confundido com outra condi\u00e7\u00e3o chamada vitiligo, que tamb\u00e9m causa manchas despigmentadas na pele. As pessoas n\u00e3o nascem com vitiligo, mas o adquirem mais tarde na vida, e n\u00e3o \u00e9 causado por muta\u00e7\u00f5es gen\u00e9ticas espec\u00edficas. Por raz\u00f5es desconhecidas, em pessoas com vitiligo, o sistema imunol\u00f3gico parece danificar os melan\u00f3citos da pele.<\/p>\n

Piebaldismo – Sintomas<\/strong><\/p>\n

\"\"
\nPiebaldismo<\/strong><\/p>\n

Em quase 90% daqueles com\u00a0piebaldismo<\/strong>, o \u00fanico sintoma manifesto pode ser um topete branco.<\/p>\n

Esse peda\u00e7o de cabelo branco aparece na linha do cabelo perto da testa. Sua forma \u00e9 tipicamente um tri\u00e2ngulo, diamante ou uma faixa longa.<\/p>\n

Outras partes do corpo tamb\u00e9m podem ser afetadas pelo\u00a0piebaldismo<\/strong>.<\/p>\n

\u00c1reas branqueadas tamb\u00e9m podem incluir:<\/strong><\/p>\n

\n

Sobrancelhas
\nC\u00edlios
\nTesta
\nFrente ou lateral do abd\u00f4men e peito
\nMeio dos bra\u00e7os
\nMeio das pernas<\/p>\n<\/blockquote>\n

Piebaldismo – Tratamento<\/strong><\/p>\n

\"\"
\nPiebaldismo<\/strong><\/p>\n

O\u00a0tratamento do piebaldismo<\/strong>\u00a0pode representar um desafio, e n\u00e3o h\u00e1 garantia de que o tratamento ter\u00e1 os resultados desejados.<\/p>\n

Embora as \u00e1reas despigmentadas do\u00a0piebaldismo<\/strong>\u00a0sejam benignas e est\u00e1veis, a apar\u00eancia pode ser social e psicologicamente debilitante para alguns pacientes. O tratamento \u00e9 desafiador e foca na melhora da cosmese.<\/p>\n

Embora tempor\u00e1ria, a camuflagem cosm\u00e9tica (maquiagem) e a tintura de cabelo podem melhorar a qualidade de vida. As \u00e1reas despigmentadas foram tratadas com sucesso usando dermoabras\u00e3o e enxerto de pele dividida, transplante aut\u00f3logo de melan\u00f3citos, enxerto de l\u00e2mina epid\u00e9rmica e transplante aut\u00f3logo de suspens\u00e3o de c\u00e9lulas ap\u00f3s abla\u00e7\u00e3o superficial total da superf\u00edcie. Devido \u00e0 aus\u00eancia dos efeitos fotoprotetores da melanina epid\u00e9rmica, os pacientes com\u00a0piebaldismo<\/strong>\u00a0devem receber educa\u00e7\u00e3o sobre a prote\u00e7\u00e3o solar adequada das \u00e1reas despigmentadas da pele, incluindo protetor solar e roupas de prote\u00e7\u00e3o.<\/p>\n

O\u00a0tratamento do piebaldismo<\/strong>\u00a0pode representar um desafio e n\u00e3o h\u00e1 garantia de que o tratamento ter\u00e1 os resultados desejados.<\/p>\n

Alguns dos tratamentos usados para a condi\u00e7\u00e3o incluem:<\/strong><\/p>\n

Dermoabras\u00e3o:<\/strong>\u00a0Esta \u00e9 uma t\u00e9cnica em que a camada externa da pele de uma pessoa \u00e9 removida.
\nEnxerto de pele:\u00a0<\/strong>Um procedimento em que a pele contendo pigmento \u00e9 anexada \u00e0 \u00e1rea afetada pela falta de pigmento.
\nTransplante de melan\u00f3citos e queratin\u00f3citos:<\/strong>\u00a0durante este procedimento, as c\u00e9lulas que criam pigmento s\u00e3o transplantadas para a \u00e1rea afetada.
\n\u00c9rbio:<\/strong>\u00a0Uma t\u00e9cnica que usa enxerto de cirurgia a laser YAG.<\/p><\/blockquote>\n

A fototerapia pode ser usada ap\u00f3s dermoabras\u00e3o ou transplante de c\u00e9lulas para acelerar o desenvolvimento do pigmento.<\/p>\n

Aqueles com\u00a0piebaldismo<\/strong>\u00a0correm o risco de queimaduras solares e s\u00e3o encorajados a usar protetor solar e outras medidas de prote\u00e7\u00e3o para evitar danos \u00e0 pele.<\/p>\n

Algumas pessoas podem optar por usar maquiagem para combinar com os tons de pele ao redor e camuflar a \u00e1rea afetada pelo\u00a0piebaldismo.<\/strong><\/p>\n

Fonte:<\/strong>\u00a0emedicine.medscape.com\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/www.medicalnewstoday.com\/encyclopedia.pub\/dermnetnz.org\/medlineplus.gov\/www.dermatologyadvisor.com\/healthjade.net<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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