{"id":137100,"date":"2018-09-11T09:44:48","date_gmt":"2018-09-11T11:44:48","guid":{"rendered":"https:\/\/lab.fabricadelandings.com.br\/portalsaofrancisconovo\/?p=137100"},"modified":"2022-09-19T17:46:06","modified_gmt":"2022-09-19T19:46:06","slug":"amiloidose","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/lab.fabricadelandings.com.br\/portalsaofrancisconovo\/saude-e-bem-estar\/saude\/amiloidose","title":{"rendered":"Amiloidose"},"content":{"rendered":"

Amiloidose – Defini\u00e7\u00e3o<\/strong><\/p>\n

Amiloidose<\/strong>\u00a0\u00e9 o nome de um grupo de condi\u00e7\u00f5es raras e graves causadas pelo ac\u00famulo de uma prote\u00edna anormal chamada\u00a0amil\u00f3ide<\/strong>\u00a0em \u00f3rg\u00e3os e tecidos do corpo.<\/p>\n

O ac\u00famulo de prote\u00ednas\u00a0amil\u00f3ides<\/strong>\u00a0(dep\u00f3sitos) pode dificultar o bom funcionamento dos \u00f3rg\u00e3os e tecidos. Sem tratamento, isso pode levar \u00e0 fal\u00eancia de \u00f3rg\u00e3os.<\/p>\n

A\u00a0amiloidose\u00a0<\/strong>\u00e9 uma doen\u00e7a metab\u00f3lica progressiva, incur\u00e1vel, caracterizada por dep\u00f3sitos anormais de prote\u00edna em um ou mais \u00f3rg\u00e3os ou sistemas do corpo.<\/p>\n

Amiloidose \u2013 Doen\u00e7a<\/strong><\/p>\n

A\u00a0amiloidose<\/strong>\u00a0\u00e9 um grupo de doen\u00e7as em que a prote\u00edna anormal, conhecida como fibrilas amil\u00f3ides, se acumula no tecido.<\/p>\n

Os sintomas dependem do tipo e s\u00e3o geralmente vari\u00e1veis.<\/p>\n

Eles podem incluir diarreia, perda de peso, sensa\u00e7\u00e3o de cansa\u00e7o, aumento da l\u00edngua, sangramento, dorm\u00eancia, sensa\u00e7\u00e3o de desmaio, incha\u00e7o das pernas ou aumento do ba\u00e7o.<\/p>\n

Existem cerca de 30 tipos diferentes de\u00a0amiloidose<\/strong>, cada um devido a um enrolamento de prote\u00edna espec\u00edfico. Alguns s\u00e3o gen\u00e9ticos, enquanto outros s\u00e3o adquiridos.<\/p>\n

Eles s\u00e3o agrupados em formas localizadas e sist\u00eamicas.<\/p>\n

Os quatro tipos mais comuns de doen\u00e7a sist\u00eamica s\u00e3o:<\/strong>\u00a0cadeia leve (AL), inflama\u00e7\u00e3o (AA), di\u00e1lise (A\u00df2M) e idade heredit\u00e1ria e avan\u00e7ada (ATTR).<\/p>\n

O diagn\u00f3stico pode ser suspeitado quando a prote\u00edna \u00e9 encontrada na urina, a amplia\u00e7\u00e3o do \u00f3rg\u00e3o est\u00e1 presente, ou os problemas s\u00e3o encontrados com m\u00faltiplos nervos perif\u00e9ricos e n\u00e3o est\u00e1 claro o porqu\u00ea.<\/p>\n

O diagn\u00f3stico \u00e9 confirmado por bi\u00f3psia de tecido. Devido \u00e0 apresenta\u00e7\u00e3o vari\u00e1vel, um diagn\u00f3stico pode levar algum tempo para ser alcan\u00e7ado.<\/p>\n

O tratamento \u00e9 voltado para diminuir a quantidade da prote\u00edna envolvida. Isso \u00e0s vezes pode ser alcan\u00e7ado determinando e tratando a causa subjacente.<\/p>\n

A\u00a0amiloidose AL<\/strong>\u00a0(de cadeias leves) ocorre em cerca de 3-13 por milh\u00e3o de pessoas por ano e AA amiloidose em cerca de 2 por milh\u00e3o de pessoas por ano.<\/p>\n

A idade usual de in\u00edcio desses dois tipos \u00e9 de 55 a 60 anos.<\/p>\n

Sem tratamento, a expectativa de vida \u00e9 entre seis meses e quatro anos. No mundo desenvolvido, cerca de 1 por 1.000 pessoas morrem de amiloidose. A amiloidose tem sido descrita desde pelo menos 1639<\/p>\n

Amiloidose \u2013 O que \u00e9<\/strong><\/p>\n

Amiloidose<\/strong>\u00a0\u00e9 considerada v\u00e1rias doen\u00e7as, uma vez que ocorre em circunst\u00e2ncias muito diferentes e pode ter resultados variados, dependendo do tipo.<\/p>\n

Nessas condi\u00e7\u00f5es, a\u00a0prote\u00edna amil\u00f3ide<\/strong>\u00a0n\u00e3o \u00e9 quebrada com sucesso e come\u00e7a a se acumular em v\u00e1rias \u00e1reas do corpo. Pode afetar todas as \u00e1reas do corpo, ou pode simplesmente se acumular em um \u00f3rg\u00e3o, e o grau em que ocorre o ac\u00famulo e onde ocorre pode mudar as op\u00e7\u00f5es de tratamento e determinar a gravidade do progn\u00f3stico.<\/p>\n

Os diferentes tipos desta doen\u00e7a ocorrem mais frequentemente em pessoas com mais de 40 anos e afetam mais homens do que mulheres.<\/p>\n

Existem v\u00e1rios tipos de\u00a0amiloidose<\/strong>, e o mais comum deles \u00e9 chamado secund\u00e1rio. Ocorre em pessoas que geralmente t\u00eam outras doen\u00e7as. Estes podem incluir a doen\u00e7a de Crohn, tuberculose, artrite reumat\u00f3ide e v\u00e1rias outras condi\u00e7\u00f5es.<\/p>\n

O ac\u00famulo de amil\u00f3ide pode ocorrer mais frequentemente no f\u00edgado, linfonodos, rins e l\u00edngua.<\/p>\n

O tratamento da doen\u00e7a prim\u00e1ria pode ajudar a retardar a progress\u00e3o da\u00a0amiloidose<\/strong>\u00a0secund\u00e1ria ou lev\u00e1-la \u00e0 remiss\u00e3o.<\/p>\n

A\u00a0amiloidose<\/strong>\u00a0prim\u00e1ria\u00a0\u00e9 mais rara e geralmente n\u00e3o est\u00e1 presente concomitantemente com outras doen\u00e7as. \u00c9 uma condi\u00e7\u00e3o grave que pode afetar a l\u00edngua, cora\u00e7\u00e3o, trato gastrointestinal, rim e f\u00edgado.<\/p>\n

Quando essa condi\u00e7\u00e3o se torna sist\u00eamica, a taxa de sobrevida \u00e9 baixa e a morte pode ocorrer dentro de um a tr\u00eas anos ap\u00f3s a doen\u00e7a ser notada.<\/p>\n

Outra forma \u00e9\u00a0heredit\u00e1ria, geralmente afetando mais pessoas com mais de 50 anos, e que pode afetar mais o cora\u00e7\u00e3o e os rins. Alguns idosos sofrem de forma\u00e7\u00e3o de amiloide, que \u00e9 gradual e pode n\u00e3o ocorrer at\u00e9 muito mais tarde na vida. Isso pode ser chamado de uma vers\u00e3o senil da condi\u00e7\u00e3o.<\/p>\n

Os\u00a0sintomas da amiloidose<\/strong>\u00a0podem variar dependendo de onde a doen\u00e7a est\u00e1 presente. Se os dep\u00f3sitos de amil\u00f3ide se acumularem nos principais \u00f3rg\u00e3os, eles os enrijecem e perdem a fun\u00e7\u00e3o.<\/p>\n

Na maioria das vezes, os sinais anunciadores dessa condi\u00e7\u00e3o podem ser excessivos dep\u00f3sitos de amil\u00f3ide na urina e falha de \u00f3rg\u00e3o n\u00e3o atribu\u00edvel a outras causas.<\/p>\n

A presen\u00e7a de\u00a0amiloidose\u00a0<\/strong>pode ser determinada por meio de uma combina\u00e7\u00e3o de exames de sangue, bi\u00f3psias de \u00f3rg\u00e3os e outros exames e exames para avaliar a fun\u00e7\u00e3o dos \u00f3rg\u00e3os.<\/p>\n

Existem poucas op\u00e7\u00f5es de tratamento e nenhuma dispon\u00edvel atualmente para curar completamente a amiloidose.<\/p>\n

A maioria dos tratamentos ter\u00e1 como objetivo tratar os sintomas e, com a\u00a0amiloidose secund\u00e1ria<\/strong>, o tratamento da doen\u00e7a prim\u00e1ria pode interromper a condi\u00e7\u00e3o. Ainda assim, as pessoas podem exigir cuidados continuados ou transplantes para compensar \u00f3rg\u00e3os gravemente danificados por dep\u00f3sitos amil\u00f3ides.<\/p>\n

Existem alguns tratamentos investigativos que podem prolongar a vida, alguns deles muito encorajadores.<\/p>\n

Uma combina\u00e7\u00e3o de transplante de medula \u00f3ssea e inje\u00e7\u00e3o de c\u00e9lulas-tronco diminuiu bastante a progress\u00e3o dessa doen\u00e7a em algumas pessoas, em ensaios cl\u00ednicos.<\/p>\n

Outra alternativa, o transplante de f\u00edgado tem alguma promessa como potencial de interrup\u00e7\u00e3o do excesso de produ\u00e7\u00e3o de amil\u00f3ide, uma vez que esta prote\u00edna \u00e9 produzida no f\u00edgado.<\/p>\n

Amiloidose \u2013 Tipos<\/strong><\/p>\n

As principais formas desta doen\u00e7a s\u00e3o a\u00a0amiloidose sist\u00eamica prim\u00e1ria, secund\u00e1ria e familiar ou heredit\u00e1ria<\/strong>. H\u00e1 tamb\u00e9m outra forma de amiloidose associada \u00e0 doen\u00e7a de Alzheimer.<\/p>\n

A\u00a0amiloidose sist\u00eamica prim\u00e1ria<\/strong>\u00a0geralmente se desenvolve entre as idades de 50 e 60 anos. Com cerca de 2.000 novos casos diagnosticados anualmente, a amiloidose sist\u00eamica prim\u00e1ria \u00e9 a forma mais comum desta doen\u00e7a nos Estados Unidos. Tamb\u00e9m conhecida como amiloidose relacionada \u00e0 cadeia leve, tamb\u00e9m pode ocorrer em associa\u00e7\u00e3o com mieloma m\u00faltiplo (c\u00e2ncer de medula \u00f3ssea).<\/p>\n

A\u00a0amiloidose secund\u00e1ria<\/strong>\u00a0\u00e9 resultado de infec\u00e7\u00e3o cr\u00f4nica ou doen\u00e7a inflamat\u00f3ria.<\/p>\n

Frequentemente est\u00e1 associado a:<\/strong><\/p>\n

Febre familiar do Mediterr\u00e2neo (uma infec\u00e7\u00e3o bacteriana caracterizada por calafrios, fraqueza, dor de cabe\u00e7a e febre recorrente)
\nIle\u00edte granulomatosa (inflama\u00e7\u00e3o do intestino delgado)
\nDoen\u00e7a de Hodgkin (c\u00e2ncer do sistema linf\u00e1tico)
\nLepra
\nOsteomielite (infec\u00e7\u00e3o bacteriana do osso e da medula \u00f3ssea)
\nArtrite reumatoide<\/p><\/blockquote>\n

A\u00a0amiloidose familiar ou heredit\u00e1ria\u00a0<\/strong>\u00e9 a \u00fanica forma heredit\u00e1ria da doen\u00e7a. Ocorre em membros da maioria dos grupos \u00e9tnicos, e cada fam\u00edlia tem um padr\u00e3o distinto de sintomas e envolvimento de \u00f3rg\u00e3os.<\/p>\n

Acredita-se que a amiloidose heredit\u00e1ria seja autoss\u00f4mica dominante, o que significa que apenas uma c\u00f3pia do gene defeituoso \u00e9 necess\u00e1ria para causar a doen\u00e7a. Um filho de um pai com amiloidose familiar tem 50% de chance de desenvolver a doen\u00e7a.<\/p>\n

A\u00a0amiloidose<\/strong>\u00a0pode envolver qualquer \u00f3rg\u00e3o ou sistema do corpo. O cora\u00e7\u00e3o, os rins, o sistema gastrointestinal e o sistema nervoso s\u00e3o afetados com mais frequ\u00eancia.<\/p>\n

Outros locais comuns de ac\u00famulo de amiloide incluem c\u00e9rebro, articula\u00e7\u00f5es, f\u00edgado, ba\u00e7o, p\u00e2ncreas, sistema respirat\u00f3rio e pele.<\/p>\n

Amiloidose \u2013 Causas e Sintomas<\/strong><\/p>\n

A\u00a0causa da amiloidose<\/strong>\u00a0\u00e9 desconhecida. A maioria dos pacientes apresenta anormalidades gastrointestinais, mas outros sintomas variam de acordo com o(s) \u00f3rg\u00e3o(s) ou sistema(s) afetado(s) pela doen\u00e7a.<\/p>\n

Geralmente os \u00f3rg\u00e3os afetados s\u00e3o emborrachados, firmes e aumentados de tamanho.<\/p>\n

Amiloidose \u2013 Diagn\u00f3stico<\/strong><\/p>\n

Exames de sangue e urina podem revelar a presen\u00e7a de prote\u00edna amil\u00f3ide, mas a bi\u00f3psia de tecido ou medula \u00f3ssea \u00e9 necess\u00e1ria para diagnosticar positivamente a\u00a0amiloidose<\/strong>.<\/p>\n

Uma vez confirmado o diagn\u00f3stico, s\u00e3o realizados exames laboratoriais e procedimentos de imagem adicionais para determinar:<\/strong><\/p>\n

Qual tipo de prote\u00edna amil\u00f3ide est\u00e1 envolvida
\nQuais \u00f3rg\u00e3os ou sistemas foram afetados
\nAt\u00e9 que ponto a doen\u00e7a progrediu<\/p><\/blockquote>\n

Amiloidose \u2013 Tratamento<\/strong><\/p>\n

O\u00a0tratamento com amiloidose<\/strong>\u00a0\u00e9 administrado para prolongar a vida do paciente e tratar os sintomas. N\u00e3o h\u00e1 cura para a doen\u00e7a, e o principal objetivo do tratamento \u00e9 obstruir a produ\u00e7\u00e3o adicional de prote\u00edna amil\u00f3ide no organismo. H\u00e1 v\u00e1rios fatores a serem considerados ao decidir que tipo de tratamento de amiloidose deve ser adotado, incluindo o tipo de prote\u00edna amil\u00f3ide, como ela est\u00e1 afetando o corpo e as \u00e1reas em que ele est\u00e1 se acumulando. Todos os pacientes s\u00e3o prescritos medica\u00e7\u00e3o e uma dieta espec\u00edfica, mas mais detalhes do tratamento, incluindo medicamentos, transplantes e outros procedimentos, dependem se a amiloidose \u00e9 AL (de cadeias leves), secund\u00e1ria ou familiar.<\/p>\n

Dieta adequada e medica\u00e7\u00e3o s\u00e3o partes cruciais de qualquer tipo de\u00a0tratamento de amiloidose<\/strong>. A dieta espec\u00edfica, droga ou combina\u00e7\u00e3o de drogas depende do efeito que a amiloidose est\u00e1 causando no corpo.<\/p>\n

Por exemplo, se o sintoma \u00e9 reten\u00e7\u00e3o de l\u00edquidos, uma dieta com baixo teor de sal pode ser prescrita com um diur\u00e9tico.<\/p>\n

Em geral, os pacientes geralmente s\u00e3o aconselhados a cuidar com nutri\u00e7\u00e3o e a comer refei\u00e7\u00f5es balanceadas de acordo com as diretrizes nutricionais geralmente aceitas.<\/p>\n

O tipo mais comum de\u00a0amiloidose<\/strong>\u00a0\u00e9 a AL, tamb\u00e9m conhecida como cadeia leve. Este tipo de tratamento de amiloidose consiste principalmente em transplante de c\u00e9lulas estaminais ou quimioterapia.<\/p>\n

O objetivo \u00e9 restaurar a medula \u00f3ssea que foi danificada ou afligida pela doen\u00e7a. Material para o transplante pode vir de um doador ou de c\u00e9lulas saud\u00e1veis no paciente.<\/p>\n

Com\u00a0amiloidose secund\u00e1ria<\/strong>, \u00e9 necess\u00e1rio tratar condi\u00e7\u00f5es subjacentes que causam a tens\u00e3o da doen\u00e7a, incluindo insufici\u00eancia renal ou card\u00edaca.<\/p>\n

Isso pode significar expandir o tratamento espec\u00edfico da amiloidose para uma s\u00e9rie muito mais complexa de procedimentos. Na maior parte, o tratamento consiste em uma combina\u00e7\u00e3o de drogas para tratar os sintomas.<\/p>\n

O tipo mais grave de\u00a0amiloidose<\/strong>\u00a0\u00e9 comumente conhecido como familiar ou gen\u00e9tico. Um transplante de f\u00edgado \u00e9 o principal elemento dessa variedade de tratamento da amiloidose.<\/p>\n

A introdu\u00e7\u00e3o de um novo \u00f3rg\u00e3o saud\u00e1vel pode ajudar a cortar a doen\u00e7a na sua origem. N\u00e3o fornece uma cura, mas pode melhorar os sintomas exponencialmente.<\/p>\n

A\u00a0amiloidose<\/strong>\u00a0\u00e9 uma doen\u00e7a na qual as\u00a0prote\u00ednas amil\u00f3ides<\/strong>\u00a0se acumulam no corpo. As prote\u00ednas s\u00e3o origin\u00e1rias principalmente da medula \u00f3ssea. Pode afetar o sistema nervoso, o f\u00edgado e os rins. O cora\u00e7\u00e3o, o ba\u00e7o e o trato gastrointestinal tamb\u00e9m podem ser afetados. Esse ac\u00famulo pode comprometer o funcionamento adequado dos \u00f3rg\u00e3os afetados. Embora n\u00e3o haja cura, o tratamento eficaz pode ajudar a prolongar e melhorar a qualidade de vida de um paciente com a doen\u00e7a.<\/p>\n

Amiloidose \u2013 Progn\u00f3stico<\/strong><\/p>\n

A maioria dos casos de\u00a0amiloidose<\/strong>\u00a0\u00e9 diagnosticada ap\u00f3s a doen\u00e7a ter atingido um est\u00e1gio avan\u00e7ado. O curso da doen\u00e7a de cada paciente \u00e9 \u00fanico, mas a morte, geralmente resultado de doen\u00e7a card\u00edaca ou insufici\u00eancia renal, geralmente ocorre em poucos anos. A amiloidose associada ao mieloma m\u00faltiplo geralmente tem um progn\u00f3stico ruim.<\/p>\n

A maioria dos pacientes com ambas as doen\u00e7as morre dentro de um a dois anos.<\/p>\n

Amiloidose \u2013 Preven\u00e7\u00e3o<\/strong><\/p>\n

O aconselhamento gen\u00e9tico pode ser \u00fatil para pacientes com\u00a0amiloidose heredit\u00e1ria e suas fam\u00edlias<\/strong>.<\/p>\n

O uso de colchicina em pacientes com febre familiar do Mediterr\u00e2neo preveniu com sucesso a\u00a0amiloidose<\/strong>.<\/p>\n

Amiloidose Sist\u00eamica – O que \u00e9<\/strong><\/p>\n

\"\"
\nComplica\u00e7\u00f5es da amiloidose sist\u00eamica podem
\nincluir insufici\u00eancia renal<\/strong><\/p>\n

A\u00a0amiloidose sist\u00eamica<\/strong>\u00a0\u00e9 uma condi\u00e7\u00e3o grave definida pelo ac\u00famulo generalizado de dep\u00f3sitos de amil\u00f3ide por todo o corpo.<\/p>\n

Associada \u00e0 presen\u00e7a de anticorpos an\u00f4malos produzidos na medula \u00f3ssea, a\u00a0amiloidose sist\u00eamica<\/strong>\u00a0pode comprometer a fun\u00e7\u00e3o do \u00f3rg\u00e3o, contribuindo para a fal\u00eancia de \u00f3rg\u00e3os.<\/p>\n

O tratamento geralmente envolve o uso de medicamentos, projetados para inibir a produ\u00e7\u00e3o de anticorpos e aliviar a inflama\u00e7\u00e3o e o transplante de medula \u00f3ssea.<\/p>\n

N\u00e3o h\u00e1 cura para a\u00a0amiloidose sist\u00eamica<\/strong>.<\/p>\n

Um diagn\u00f3stico de\u00a0amiloidose sist\u00eamica<\/strong>\u00a0\u00e9 geralmente confirmado com uma bi\u00f3psia tecidual. Frequentemente obtida sob anestesia local, da pele ou da medula \u00f3ssea, uma bi\u00f3psia geralmente demonstra prote\u00ednas amiloides elevadas. Como precau\u00e7\u00e3o, a an\u00e1lise de urina e sangue tamb\u00e9m pode ser realizada para descartar a presen\u00e7a de outras condi\u00e7\u00f5es que possam mimetizar a amiloidose.<\/p>\n

Originado na medula \u00f3ssea, n\u00e3o h\u00e1 causa conhecida para o desenvolvimento de\u00a0amiloidose<\/strong>. A medula \u00f3ssea produz naturalmente anticorpos vers\u00e1teis, projetados para combater agentes patog\u00eanicos estrangeiros, que s\u00e3o re-assimilados quando a amea\u00e7a \u00e9 eliminada.<\/p>\n

No caso da\u00a0amiloidose<\/strong>, os anticorpos produzidos s\u00e3o mutados e n\u00e3o podem ser metabolizados ou discriminados. Com nenhum outro lugar para ir, os anticorpos viajam atrav\u00e9s do corpo atrav\u00e9s da corrente sangu\u00ednea e se transformam em prote\u00edna amil\u00f3ide antes de se estabelecerem nos tecidos moles.<\/p>\n

\"\"
\nA fal\u00eancia de \u00f3rg\u00e3os pode ocorrer se o ac\u00famulo de amil\u00f3ide
\nprejudicar a fun\u00e7\u00e3o do \u00f3rg\u00e3o<\/strong><\/p>\n

A acumula\u00e7\u00e3o generalizada de amil\u00f3ides pode interferir com as fun\u00e7\u00f5es do sistema e dos \u00f3rg\u00e3os, especialmente quando os sistemas nervoso, respirat\u00f3rio e digestivo s\u00e3o afetados.<\/p>\n

Como a\u00a0amiloidose sist\u00eamica<\/strong>\u00a0afeta v\u00e1rios tecidos moles simultaneamente, os indiv\u00edduos experimentam uma variedade de sinais e sintomas.<\/p>\n

Os indiv\u00edduos podem ficar facilmente fatigados e sentir desconforto, incluindo dorm\u00eancia e incha\u00e7o nas extremidades. Quando o sistema digestivo \u00e9 afetado, os indiv\u00edduos desenvolvem um apetite diminu\u00eddo, movimentos intestinais irregulares e perda de peso n\u00e3o intencional.<\/p>\n

Sinais adicionais podem incluir arritmia, diminui\u00e7\u00e3o da fun\u00e7\u00e3o renal e dificuldade em respirar.<\/p>\n

Na aus\u00eancia de cura, o\u00a0tratamento da amiloidose sist\u00eamica<\/strong>\u00a0\u00e9 centrado no controle dos sintomas.<\/p>\n

Uma combina\u00e7\u00e3o de drogas, incluindo medicamentos ester\u00f3ides como a dexametasona, \u00e9 geralmente administrada para aliviar a inflama\u00e7\u00e3o e o desconforto.<\/p>\n

Se a acumula\u00e7\u00e3o de amil\u00f3ide prejudicar significativamente a fun\u00e7\u00e3o do \u00f3rg\u00e3o, pode resultar em falha do \u00f3rg\u00e3o.<\/p>\n

Complica\u00e7\u00f5es, como insufici\u00eancia respirat\u00f3ria e renal, n\u00e3o s\u00e3o incomuns e podem necessitar de tratamento adicional extenso para retardar a progress\u00e3o dos sintomas.<\/p>\n

C\u00e9lulas-tronco do sangue, geralmente colhidas das pr\u00f3prias c\u00e9lulas-tronco, e transplantes de medula \u00f3ssea tamb\u00e9m podem ser realizados em alguns casos.<\/p>\n

O transplante permite a reposi\u00e7\u00e3o de anticorpos saud\u00e1veis para substituir os mutados, doentes e inibir a produ\u00e7\u00e3o de novos amil\u00f3ides an\u00f4malos.<\/p>\n

O transplante de c\u00e9lulas-tronco acarreta risco significativo de complica\u00e7\u00f5es e n\u00e3o \u00e9 adequado para todos.<\/p>\n

Amiloidose Renal – O que \u00e9<\/strong><\/p>\n

As\u00a0prote\u00ednas amil\u00f3ides<\/strong>\u00a0s\u00e3o fabricadas pelo mau funcionamento da medula \u00f3ssea.<\/p>\n

A\u00a0amiloidose<\/strong>, que ocorre quando dep\u00f3sitos de amiloide acumulados prejudicam a fun\u00e7\u00e3o normal do corpo, pode causar fal\u00eancia de \u00f3rg\u00e3os ou morte. \u00c9 uma doen\u00e7a rara, ocorrendo em cerca de oito em cada 1.000.000 de pessoas. Afeta homens e mulheres igualmente e geralmente se desenvolve ap\u00f3s os 40 anos.<\/p>\n

Foram identificados pelo menos 15\u00a0tipos de amiloidose<\/strong>. Cada um est\u00e1 associado a dep\u00f3sitos de um tipo diferente de prote\u00edna.<\/p>\n

As\u00a0doen\u00e7as de amiloidose<\/strong>\u00a0s\u00e3o um grupo de doen\u00e7as com certas caracter\u00edsticas em comum. A principal caracter\u00edstica dessas doen\u00e7as \u00e9 a presen\u00e7a de prote\u00ednas de forma anormal. Na amiloidose renal, prote\u00ednas malformadas s\u00e3o depositadas nos rins, causando doen\u00e7a renal progressiva e insufici\u00eancia renal.<\/p>\n

Existem mais de 20 prote\u00ednas conhecidas que podem causar\u00a0amiloidose<\/strong>. A maioria destes est\u00e1 associada a formas heredit\u00e1rias raras da doen\u00e7a.<\/p>\n

A estrutura proteica \u00e9 um aspecto essencial da fun\u00e7\u00e3o proteica, na medida em que uma prote\u00edna anormalmente estruturada n\u00e3o funcionar\u00e1 de uma forma normal.<\/p>\n

Todas as prote\u00ednas t\u00eam uma estrutura tridimensional que \u00e9 ditada por intera\u00e7\u00f5es qu\u00edmicas entre diferentes amino\u00e1cidos na cadeia proteica.<\/p>\n

As\u00a0doen\u00e7as da amiloidose<\/strong>\u00a0se desenvolvem por causa de muta\u00e7\u00e3o gen\u00e9tica, uma doen\u00e7a como o linfoma, inflama\u00e7\u00e3o cr\u00f4nica ou um fator ambiental que faz com que uma ou mais prote\u00ednas se dobrem incorretamente.<\/p>\n

Estas prote\u00ednas mutadas ou mal dobradas, portanto, n\u00e3o podem funcionar normalmente. Al\u00e9m disso, \u00e0 medida que essas prote\u00ednas anormalmente estruturadas se acumulam, elas s\u00e3o depositadas nos espa\u00e7os entre as c\u00e9lulas, formando uma matriz que interrompe progressivamente a fun\u00e7\u00e3o de \u00f3rg\u00e3os e tecidos saud\u00e1veis.<\/p>\n

\"\"
\nOs rins desempenham um papel crucial no sistema urin\u00e1rio e na
\nmanuten\u00e7\u00e3o do equil\u00edbrio eletrol\u00edtico e da press\u00e3o arterial<\/strong><\/p>\n

\"\"
\nOs sintomas de amiloidose renal podem ser acompanhados por sintomas
\nrelacionados ao funcionamento anormal da gl\u00e2ndula tire\u00f3ide<\/strong><\/p>\n

A\u00a0amiloidose renal<\/strong>\u00a0geralmente n\u00e3o ocorre sozinha, mas \u00e9 um efeito comum em pessoas com\u00a0amiloidose sist\u00eamica<\/strong>.<\/p>\n

A forma sist\u00eamica da doen\u00e7a resulta na deposi\u00e7\u00e3o de prote\u00ednas anormais em \u00f3rg\u00e3os e tecidos em todo o corpo.<\/p>\n

Quando os rins s\u00e3o afetados, o resultado final \u00e9 a insufici\u00eancia renal, que pode ser tratada apenas com um transplante renal.<\/p>\n

A\u00a0amiloidose renal<\/strong>\u00a0frequentemente se desenvolve como parte de uma s\u00edndrome heredit\u00e1ria.<\/p>\n

A\u00a0amiloidose renal\u00a0familiar<\/strong>\u00a0\u00e0s vezes \u00e9 conhecida como amiloidose tipo Ostertag, nomeada por Berthold Ostertag, o m\u00e9dico que primeiro caracterizou a doen\u00e7a em 1932.<\/p>\n

Todas as formas de\u00a0amiloidose renal heredit\u00e1ria<\/strong>\u00a0s\u00e3o causadas por muta\u00e7\u00f5es em uma \u00fanica prote\u00edna.<\/p>\n

O tipo mais comum de\u00a0amiloidose renal<\/strong>\u00a0\u00e9 chamado amiloidose transtiretina, e ocorre como resultado de muta\u00e7\u00f5es em prote\u00ednas, como lisozima, fibrinog\u00eanio ou apolipoprote\u00edna.<\/p>\n

Os\u00a0sintomas da amiloidose renal<\/strong>\u00a0se desenvolvem \u00e0 medida que os dep\u00f3sitos proteicos anormais aumentam e come\u00e7am a afetar a fun\u00e7\u00e3o renal.<\/p>\n

Um dos sintomas mais prevalentes \u00e9 a presen\u00e7a de rins levemente aumentados e grandes quantidades de prote\u00edna na urina.<\/p>\n

Esta prote\u00edna est\u00e1 presente porque os rins afetados s\u00e3o incapazes de filtrar as prote\u00ednas das \u00e1guas residuais.<\/p>\n

A\u00a0amiloidose renal\u00a0<\/strong>geralmente \u00e9 uma doen\u00e7a sist\u00eamica, portanto, esses sintomas s\u00e3o acompanhados por sintomas relacionados \u00e0 fun\u00e7\u00e3o anormal de outros \u00f3rg\u00e3os. Estes podem incluir doen\u00e7a hep\u00e1tica e alargamento, insufici\u00eancia card\u00edaca, doen\u00e7a do nervo, aumento da tiroide e problemas do trato gastrointestinal.<\/p>\n

A\u00a0amiloidose sist\u00eamica<\/strong>\u00a0geralmente \u00e9 uma doen\u00e7a fatal devido ao envolvimento de m\u00faltiplos \u00f3rg\u00e3os, mas a progress\u00e3o da doen\u00e7a e os tratamentos dispon\u00edveis podem variar dependendo da anormalidade prot\u00e9ica envolvida. Por exemplo, quando a prote\u00edna anormal \u00e9 produzida no f\u00edgado, a progress\u00e3o da doen\u00e7a pode por vezes ser interrompida com um transplante de f\u00edgado bem sucedido.<\/p>\n

Quais s\u00e3o as placas amil\u00f3ides?<\/strong><\/p>\n

As\u00a0placas amiloides<\/strong>\u00a0consistem em dep\u00f3sitos de silicato de alum\u00ednio e pept\u00eddeos amiloides no tecido nervoso.<\/p>\n

A placa adesiva se acumula ao redor das c\u00e9lulas nervosas do c\u00e9rebro e interrompe a atividade cerebral normal. As placas amiloides est\u00e3o associadas a v\u00e1rias doen\u00e7as, incluindo a doen\u00e7a de Creutzfeldt-Jakob, mas s\u00e3o mais comumente associadas \u00e0 doen\u00e7a de Alzheimer. Juntamente com os emaranhados neurofibrilares, as placas amiloides s\u00e3o consideradas um dos principais contribuintes para os sintomas da doen\u00e7a de Alzheimer.<\/p>\n

Este tipo de peste \u00e9 uma das duas anormalidades cerebrais mais comumente associadas \u00e0 doen\u00e7a de Alzheimer.<\/p>\n

A presen\u00e7a de\u00a0placas amil\u00f3ides<\/strong>\u00a0e emaranhados neurofibrilares \u00e9 tipicamente necess\u00e1ria para confirmar o diagn\u00f3stico de Alzheimer. De fato, a presen\u00e7a de placas amil\u00f3ides frequentemente precede os sintomas comportamentais que os pacientes de Alzheimer experimentam.<\/p>\n

As\u00a0placas amil\u00f3ides<\/strong>\u00a0est\u00e3o localizadas no lado de fora dos neur\u00f4nios, enquanto os emaranhados neurofibrilares est\u00e3o localizados no interior deles. Ambos, na verdade, podem ser encontrados nos c\u00e9rebros de pessoas que n\u00e3o t\u00eam Alzheimer. N\u00e3o \u00e9 a presen\u00e7a deles que \u00e9 o problema, mas sim o grande n\u00famero deles que cria problemas.<\/p>\n

O\u00a0amil\u00f3ide<\/strong>\u00a0\u00e9 uma prote\u00edna. Normalmente \u00e9 encontrado em todo o corpo. Em pessoas com doen\u00e7a de Alzheimer, a prote\u00edna amil\u00f3ide se divide indevidamente.<\/p>\n

Cria uma forma que \u00e9 conhecida como beta amil\u00f3ide. Esta beta-amil\u00f3ide \u00e9 t\u00f3xica para os neur\u00f4nios que est\u00e3o no c\u00e9rebro.<\/p>\n

Os beta amil\u00f3ides tamb\u00e9m s\u00e3o conhecidos por formar pequenos orif\u00edcios nas membranas dos neur\u00f4nios. Isso faz com que um influxo de c\u00e1lcio entre. Muito c\u00e1lcio mata os neur\u00f4nios.<\/p>\n

Devido a esses neur\u00f4nios degenerados, a placa come\u00e7a a se formar. O corpo n\u00e3o pode quebrar a placa corretamente, ent\u00e3o ela come\u00e7a a se acumular no c\u00e9rebro.<\/p>\n

O gene ApoE4, muitas vezes referido como \u201cgene de Alzheimer\u201d, \u00e9 uma anomalia gen\u00e9tica que tem sido solidamente ligada ao risco de desenvolver a doen\u00e7a de Alzheimer.<\/p>\n

Os cientistas agora pensam que pode estar envolvido na forma\u00e7\u00e3o de placas amil\u00f3ides. Acredita-se que o gene ApoE4 produz uma prote\u00edna que se liga \u00e0 beta amil\u00f3ide.<\/p>\n

Isso torna ainda mais dif\u00edcil para o corpo dissolv\u00ea-lo, permitindo que mais placas se acumulem ao redor do c\u00e9rebro.<\/p>\n

Mol\u00e9culas chamadas radicais livres desempenham um papel no dano que leva \u00e0 doen\u00e7a de Alzheimer tamb\u00e9m.<\/p>\n

Alguns estudos sugeriram que os danos causados pela oxida\u00e7\u00e3o e inflama\u00e7\u00e3o n\u00e3o prov\u00eam somente do ac\u00famulo de placas amil\u00f3ides, mas podem, na verdade, ser precedidos por danos causados pelos radicais livres.<\/p>\n

Embora os cientistas saibam que as prote\u00ednas beta-amil\u00f3ides que comp\u00f5em a placa s\u00e3o capazes de produzir radicais livres e fazer com que outras c\u00e9lulas saud\u00e1veis o fa\u00e7am, alguns estudos sugerem que os radicais livres podem estar causando danos antes mesmo de a placa come\u00e7ar a se formar.<\/p>\n

Fonte:<\/strong>\u00a0www.nhs.uk\/amyloidosis.org\/www.rarediseases.org\/www.wisegeek.org\/www.health.gov\/www.betterhealth.vic.gov.au\/www.niddk.nih.gov\/medlineplus.gov<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

Amiloidose – Defini\u00e7\u00e3o Amiloidose\u00a0\u00e9 o nome de um grupo de condi\u00e7\u00f5es raras e graves causadas pelo ac\u00famulo de uma prote\u00edna anormal chamada\u00a0amil\u00f3ide\u00a0em \u00f3rg\u00e3os e tecidos do corpo. O ac\u00famulo de prote\u00ednas\u00a0amil\u00f3ides\u00a0(dep\u00f3sitos) pode dificultar o bom funcionamento dos \u00f3rg\u00e3os e tecidos. Sem tratamento, isso pode levar \u00e0 fal\u00eancia de \u00f3rg\u00e3os. 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