{"id":136756,"date":"2018-08-22T17:26:56","date_gmt":"2018-08-22T19:26:56","guid":{"rendered":"https:\/\/lab.fabricadelandings.com.br\/portalsaofrancisconovo\/?p=136756"},"modified":"2023-02-13T09:27:35","modified_gmt":"2023-02-13T11:27:35","slug":"lupus-neonatal","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/lab.fabricadelandings.com.br\/portalsaofrancisconovo\/saude-e-bem-estar\/saude\/lupus-neonatal","title":{"rendered":"L\u00fapus Neonatal"},"content":{"rendered":"

L\u00fapus Neonatal –<\/strong>\u00a0Defini\u00e7\u00e3o<\/strong><\/p>\n

O\u00a0l\u00fapus neonatal<\/strong>\u00a0\u00e9 uma doen\u00e7a autoimune na qual a transfer\u00eancia passiva de autoanticorpos da m\u00e3e para o feto resulta em doen\u00e7a fetal e neonatal. As principais manifesta\u00e7\u00f5es s\u00e3o os achados card\u00edacos e cut\u00e2neos<\/p>\n

As\u00a0s\u00edndromes do l\u00fapus neonatal\u00a0<\/strong>s\u00e3o causadas por anticorpos maternos direcionados a prote\u00ednas exibidas em bolhas apopt\u00f3ticas.<\/p>\n

As m\u00e3es frequentemente s\u00e3o saud\u00e1veis e desconhecem seu status de autoanticorpos.<\/p>\n

As manifesta\u00e7\u00f5es em beb\u00eas incluem erup\u00e7\u00f5es cut\u00e2neas, citopenias, doen\u00e7a hepatobiliar, bloqueio card\u00edaco e, raramente, cardiomiopatias.<\/p>\n

A disfun\u00e7\u00e3o cerebral, a ventriculomegalia e a vasculopatia lenticuloestria s\u00e3o manifesta\u00e7\u00f5es descritas recentemente.<\/p>\n

Condrodisplasia punctata rizom\u00e9lica, pneumonite, nefrite e fal\u00eancia de m\u00faltiplos \u00f3rg\u00e3os s\u00e3o raros. Anticorpos antitireoidianos e antifosfol\u00edpides coexistentes podem complicar a apresenta\u00e7\u00e3o.<\/p>\n

Os sintomas geralmente desaparecem com a depura\u00e7\u00e3o de anticorpos maternos da circula\u00e7\u00e3o neonatal, exceto nos casos em que a doen\u00e7a \u00e9 extensa ou envolve tecidos vulner\u00e1veis.<\/p>\n

O diagn\u00f3stico precoce, o monitoramento cuidadoso e a interven\u00e7\u00e3o apropriada com o tratamento imunossupressor podem subverter a doen\u00e7a que amea\u00e7a o \u00f3rg\u00e3o em casos selecionados.<\/p>\n

L\u00fapus Neonatal – O que \u00e9<\/strong><\/p>\n

O\u00a0l\u00fapus neonatal<\/strong>\u00a0\u00e9 um dist\u00farbio auto-imune que se apresenta ao nascimento ou nos primeiros meses de vida do beb\u00ea.<\/p>\n

\u00c9 diferente do\u00a0l\u00fapus eritematoso sist\u00eamico<\/strong>\u00a0ou do\u00a0l\u00fapus eritematoso disc\u00f3ide<\/strong>, formas da doen\u00e7a que comumente afetam os adultos e que n\u00e3o desaparecem.<\/p>\n

Uma erup\u00e7\u00e3o cut\u00e2nea \u00e9 o sinal mais comum de\u00a0l\u00fapus neonatal,<\/strong>\u00a0embora a condi\u00e7\u00e3o tamb\u00e9m possa causar problemas no f\u00edgado e no cora\u00e7\u00e3o.<\/p>\n

Quando uma m\u00e3e est\u00e1 gr\u00e1vida de seu beb\u00ea, ela pode passar certos anticorpos, anti-Ro, ou anti-SSA, atrav\u00e9s da placenta para o feto em desenvolvimento.<\/p>\n

Esses anticorpos s\u00e3o a causa do\u00a0l\u00fapus neonatal<\/strong>. A m\u00e3e n\u00e3o precisa ter nenhuma forma de l\u00fapus para transmitir anticorpos ao feto, embora cerca de um ter\u00e7o das mulheres que t\u00eam\u00a0l\u00fapus eritematoso sist\u00eamico<\/strong>\u00a0tenham anticorpos anti-Ro ou anti-SSA.<\/p>\n

A condi\u00e7\u00e3o \u00e9 extremamente rara.<\/p>\n

Nem toda m\u00e3e passa anticorpos para o beb\u00ea e menos de dez por cento dos beb\u00eas que recebem os anticorpos desenvolvem o dist\u00farbio.<\/p>\n

Cerca de tr\u00eas por cento das mulheres com\u00a0l\u00fapus sist\u00eamico<\/strong>\u00a0ter\u00e3o beb\u00eas que desenvolvem a forma neonatal da doen\u00e7a.<\/p>\n

Se um beb\u00ea desenvolve\u00a0l\u00fapus neonatal,<\/strong>\u00a0\u00e9 mais prov\u00e1vel que futuros irm\u00e3os tamb\u00e9m desenvolvam a doen\u00e7a.<\/p>\n

Uma erup\u00e7\u00e3o cut\u00e2nea vermelha \u00e9 o sintoma mais vis\u00edvel do\u00a0l\u00fapus neonatal.<\/strong><\/p>\n

Na maioria dos casos, a erup\u00e7\u00e3o aparece quando o beb\u00ea nasce.<\/p>\n

Alternativamente, a erup\u00e7\u00e3o pode aparecer depois de algumas semanas em cerca de um quarto dos casos de l\u00fapus.<\/p>\n

A exposi\u00e7\u00e3o ao sol pode piorar a erup\u00e7\u00e3o cut\u00e2nea. Geralmente desaparece dentro de alguns meses, quando o corpo da crian\u00e7a se liberta dos anticorpos.<\/p>\n

Ter\u00a0l\u00fapus neonatal\u00a0<\/strong>n\u00e3o aumenta as chances de uma pessoa desenvolver\u00a0l\u00fapus eritematoso<\/strong>\u00a0\u00e0 medida que envelhece.<\/p>\n

Lupus neonatal<\/strong>\u00a0pode causar outros problemas al\u00e9m de erup\u00e7\u00f5es cut\u00e2neas.<\/p>\n

Algumas crian\u00e7as desenvolvem danos ao f\u00edgado enquanto outras podem desenvolver trombocitopenia. Se uma pessoa tem trombocitopenia, seu corpo n\u00e3o produz plaquetas suficientes, o que ajuda o co\u00e1gulo sangu\u00edneo.<\/p>\n

Beb\u00eas com trombocitopenia podem se machucar facilmente. Como a erup\u00e7\u00e3o cut\u00e2nea, os problemas do f\u00edgado e os problemas do sangue geralmente desaparecem em poucos meses.<\/p>\n

Uma crian\u00e7a com\u00a0l\u00fapus neonatal<\/strong>\u00a0tamb\u00e9m est\u00e1 em risco de desenvolver um bloqueio card\u00edaco cong\u00eanito. Ao contr\u00e1rio de outros sintomas, os problemas card\u00edacos causados pelo dist\u00farbio n\u00e3o desaparecem sozinhos quando os anticorpos deixam o sistema do beb\u00ea.<\/p>\n

O bloqueio card\u00edaco altera o ritmo do batimento card\u00edaco de um beb\u00ea e precisa ser tratado por um m\u00e9dico. Em alguns casos, o beb\u00ea pode precisar de um marca-passo para consertar o bloqueio. Felizmente, os problemas card\u00edacos causados pelo l\u00fapus s\u00e3o ainda mais raros do que a pr\u00f3pria condi\u00e7\u00e3o.<\/p>\n

L\u00fapus Neonatal – Sinais e Sintomas<\/strong><\/p>\n

\"\"
\nL\u00fapus Neonatal<\/strong><\/p>\n

 <\/p>\n

O\u00a0sintoma mais comum associado ao\u00a0l\u00fapus neonatal<\/strong>\u00a0\u00e9 uma erup\u00e7\u00e3o cut\u00e2nea que consiste em les\u00f5es cut\u00e2neas avermelhadas e descamativas e se assemelha \u00e0 erup\u00e7\u00e3o associada ao l\u00fapus eritematoso sist\u00eamico.<\/p>\n

A erup\u00e7\u00e3o \u00e9 tempor\u00e1ria (transit\u00f3ria), geralmente se desenvolvendo durante as primeiras semanas de vida e desaparecendo em algum momento durante os pr\u00f3ximos meses. Em casos raros, as les\u00f5es cut\u00e2neas podem persistir na inf\u00e2ncia. O rosto, couro cabeludo, tronco, bra\u00e7os e pernas s\u00e3o as partes do corpo mais afetadas.<\/p>\n

Alguns lactentes afetados tamb\u00e9m podem exibir uma sensibilidade anormal \u00e0 luz solar (fotossensibilidade), que pode desencadear inicialmente o desenvolvimento da erup\u00e7\u00e3o cut\u00e2nea.<\/p>\n

Embora muitas crian\u00e7as desenvolvam sintomas de pele no nascimento ou algumas semanas de nascimento, \u00e0s vezes a erup\u00e7\u00e3o cut\u00e2nea pode n\u00e3o se desenvolver at\u00e9 2-5 meses depois.<\/p>\n

A\u00a0complica\u00e7\u00e3o mais grave do<\/strong>\u00a0l\u00fapus neonatal\u00a0<\/strong>\u00e9 uma condi\u00e7\u00e3o card\u00edaca conhecida como bloqueio card\u00edaco cong\u00eanito. A ocorr\u00eancia de bloqueio card\u00edaco cong\u00eanito em lactentes com\u00a0l\u00fapus neonatal<\/strong>\u00a0\u00e9 rara, mas quando ocorre geralmente \u00e9 uma condi\u00e7\u00e3o permanente e pode potencialmente amea\u00e7ar a vida. O bloqueio card\u00edaco cong\u00eanito \u00e9 caracterizado por uma interfer\u00eancia na transfer\u00eancia de impulsos nervosos (condu\u00e7\u00e3o) que controlam a atividade dos m\u00fasculos do cora\u00e7\u00e3o.<\/p>\n

A gravidade dessas anormalidades de condu\u00e7\u00e3o pode variar entre os beb\u00eas afetados.<\/p>\n

O cora\u00e7\u00e3o normal tem quatro c\u00e2maras.<\/p>\n

As duas c\u00e2maras superiores, conhecidas como \u00e1trios, s\u00e3o separadas umas das outras por uma parti\u00e7\u00e3o fibrosa conhecida como septo atrial.<\/p>\n

As duas c\u00e2maras inferiores s\u00e3o conhecidas como ventr\u00edculos e s\u00e3o separadas umas das outras pelo septo ventricular. As v\u00e1lvulas conectam os \u00e1trios (esquerdo e direito) aos seus respectivos ventr\u00edculos.<\/p>\n

Na forma leve de bloqueio card\u00edaco, as duas c\u00e2maras superiores do cora\u00e7\u00e3o (\u00e1trios) batem normalmente, mas as contra\u00e7\u00f5es das duas c\u00e2maras inferiores (ventr\u00edculos) ficam um pouco para tr\u00e1s. Nas formas mais graves, apenas metade a um quarto dos batimentos atriais s\u00e3o conduzidos para os ventr\u00edculos. No bloqueio card\u00edaco completo, os \u00e1trios e os ventr\u00edculos batem separadamente. Em alguns casos, o bloqueio card\u00edaco pode levar a blecautes (s\u00edncope), falta de ar e\/ou batimentos card\u00edacos irregulares (arritmias). No\u00a0l\u00fapus neonatal,<\/strong>\u00a0o bloqueio card\u00edaco completo geralmente se desenvolve.<\/p>\n

Alguns lactentes tamb\u00e9m podem desenvolver doen\u00e7a do m\u00fasculo card\u00edaco (cardiomiopatia), que pode ocorrer em associa\u00e7\u00e3o com o espessamento dentro do revestimento muscular das c\u00e2maras card\u00edacas devido a um aumento na quantidade de tecido conjuntivo de suporte e fibras el\u00e1sticas (fibroelastose endoc\u00e1rdica).<\/p>\n

Menos frequentemente, foram relatadas anormalidades card\u00edacas adicionais, incluindo inflama\u00e7\u00e3o do mioc\u00e1rdio, que \u00e9 a camada m\u00e9dia da parede do cora\u00e7\u00e3o, uma condi\u00e7\u00e3o conhecida como miocardite.<\/p>\n

Em casos graves, complica\u00e7\u00f5es potencialmente fatais, como insufici\u00eancia card\u00edaca ou parada card\u00edaca s\u00fabita, podem se desenvolver.<\/p>\n

Os lactentes com\u00a0l\u00fapus neonatal<\/strong>\u00a0tamb\u00e9m podem ter um baixo n\u00famero de gl\u00f3bulos vermelhos (plaquetas) que auxiliam nas fun\u00e7\u00f5es de coagula\u00e7\u00e3o sangu\u00ednea (trombocitopenia), baixos n\u00edveis de outras hem\u00e1cias circulantes (anemia), baixos n\u00edveis de certos gl\u00f3bulos brancos (neutropenia), e ba anormalmente grande (esplenomegalia), um fado anormalmente grande (hepatomegalia) e uma forma de doen hepica (hepatica) conhecida como hepatite colestica. A hepatite colest\u00e1tica \u00e9 uma condi\u00e7\u00e3o rara caracterizada por parada ou redu\u00e7\u00e3o do fluxo de b\u00edlis do f\u00edgado (colestase), inflama\u00e7\u00e3o do f\u00edgado (hepatite) e amarelamento da pele, membranas mucosas e do branco dos olhos (icter\u00edcia). Felizmente, algo mais do que a eleva\u00e7\u00e3o transit\u00f3ria das enzimas hep\u00e1ticas sem sintomas associados \u00e9 a mais comum das anormalidades hep\u00e1ticas. Mais uma vez, a maioria dessas anormalidades se resolve dentro dos primeiros seis meses de vida do beb\u00ea afetado.<\/p>\n

Embora raros, alguns lactentes com\u00a0l\u00fapus neonatal<\/strong>\u00a0podem ter uma cabe\u00e7a anormalmente grande (macrocefalia).<\/p>\n

Macrocefalia \u00e9 definida como uma condi\u00e7\u00e3o na qual a circunfer\u00eancia da cabe\u00e7a \u00e9 maior do que seria esperado com base na idade e no g\u00eanero de uma crian\u00e7a.<\/p>\n

Alguns desses beb\u00eas e crian\u00e7as tamb\u00e9m podem desenvolver hidrocefalia, uma condi\u00e7\u00e3o caracterizada pelo ac\u00famulo excessivo de l\u00edquido cefalorraquidiano no cr\u00e2nio que pode causar press\u00e3o nos tecidos do c\u00e9rebro.<\/p>\n

L\u00fapus Neonatal – Diagn\u00f3stico<\/strong><\/p>\n

\"\"
\nL\u00fapus Neonatal<\/strong><\/p>\n

Se voc\u00ea tiver condi\u00e7\u00f5es ou resultados de testes que coloquem seu beb\u00ea em maior risco, seu m\u00e9dico poder\u00e1 observar voc\u00ea e seu beb\u00ea de perto quanto a complica\u00e7\u00f5es. Em particular, seu m\u00e9dico pode recomendar ecocardiogramas fetais regulares para monitorar a atividade card\u00edaca de seu beb\u00ea e detectar bloqueios card\u00edacos.<\/p>\n

Caso contr\u00e1rio, seu m\u00e9dico pode diagnosticar seu beb\u00ea ap\u00f3s observar as les\u00f5es (erup\u00e7\u00e3o cut\u00e2nea) ou outros sinais cl\u00ednicos no nascimento. Seu m\u00e9dico tamb\u00e9m pode testar seu sangue para os anticorpos Ro\/La.<\/p>\n

L\u00fapus Neonatal – Tratamento<\/strong><\/p>\n

O\u00a0tratamento para o l\u00fapus neonatal<\/strong>\u00a0depende de como a condi\u00e7\u00e3o est\u00e1 afetando o beb\u00ea.<\/p>\n

Beb\u00eas com les\u00f5es de pele s\u00f3 podem ser monitorados. Novamente, as erup\u00e7\u00f5es cut\u00e2neas geralmente desaparecem dentro de 6 meses sem nenhum tratamento e geralmente n\u00e3o levam a cicatrizes de longo prazo.<\/p>\n

Quando as les\u00f5es cut\u00e2neas desaparecem, \u00e9 um sinal de que seus anticorpos limparam o sistema do beb\u00ea. Enquanto isso, os especialistas sugerem proteger a pele do beb\u00ea da luz solar.<\/p>\n

Da mesma forma, outras complica\u00e7\u00f5es, como as que afetam o f\u00edgado ou o sangue, podem desaparecer sem tratamento em cerca de 4 a 6 meses.<\/p>\n

Alguns beb\u00eas (muito raramente) podem desenvolver preocupa\u00e7\u00f5es mais complicadas, como:<\/strong><\/p>\n

Hepatite colest\u00e1tica
\nInsufici\u00eancia hep\u00e1tica
\nTrombocitopenia grave<\/p><\/blockquote>\n

Nesse caso, seu filho pode precisar de tratamentos adicionais e monitoramento direcionado para sua condi\u00e7\u00e3o espec\u00edfica.<\/p>\n

Beb\u00eas com bloqueios card\u00edacos devem ser monitorados de perto para observar qualquer progress\u00e3o do bloqueio. Se necess\u00e1rio, alguns beb\u00eas (57 a 66 por cento daqueles com bloqueios card\u00edacos) podem precisar de marcapassos para ajudar a restaurar o ritmo card\u00edaco t\u00edpico.<\/p>\n

L\u00fapus Neonatal – Resumo<\/strong><\/p>\n

\"\"
\nL\u00fapus Neonatal<\/strong><\/p>\n

O\u00a0l\u00fapus neonatal\u00a0<\/strong>\u00e9 uma desordem autoimune adquirida rara que est\u00e1 presente ao nascimento (cong\u00eanita).<\/p>\n

Os beb\u00eas afetados freq\u00fcentemente desenvolvem uma erup\u00e7\u00e3o vermelha caracter\u00edstica ou erup\u00e7\u00e3o cut\u00e2nea.<\/p>\n

A complica\u00e7\u00e3o potencial mais significativa \u00e9 uma condi\u00e7\u00e3o card\u00edaca conhecida como bloqueio card\u00edaco cong\u00eanito.<\/p>\n

O bloqueio card\u00edaco cong\u00eanito n\u00e3o se resolve nos primeiros meses de vida e os lactentes podem, em \u00faltima inst\u00e2ncia, necessitar de marca-passo. Alguns beb\u00eas desenvolvem apenas sintomas de pele, alguns beb\u00eas desenvolvem apenas sintomas card\u00edacos e, com menos frequ\u00eancia, alguns beb\u00eas desenvolvem ambos.<\/p>\n

Achados menos comuns incluem doen\u00e7a hep\u00e1tica, anormalmente grande circunfer\u00eancia da cabe\u00e7a (macrocefalia) e\/ou baixo n\u00famero de plaquetas circulantes que auxiliam nas fun\u00e7\u00f5es de coagula\u00e7\u00e3o sangu\u00ednea (trombocitopenia), gl\u00f3bulos brancos que ajudam a combater infec\u00e7\u00f5es (neutropenia) e gl\u00f3bulos vermelhos que ajudam a fornecer oxig\u00eanio ao corpo (anemia).<\/p>\n

O\u00a0l\u00fapus neonatal<\/strong>\u00a0resulta de autoanticorpos espec\u00edficos que viajam de uma mulher gr\u00e1vida para um feto em desenvolvimento.<\/p>\n

Esses autoanticorpos danificam tecido fetal espec\u00edfico por meio de um processo que n\u00e3o \u00e9 totalmente compreendido.<\/p>\n

O\u00a0l\u00fapus neonatal<\/strong>\u00a0n\u00e3o \u00e9 a forma infantil do\u00a0l\u00fapus (l\u00fapus eritematoso sist\u00eamico)<\/strong>. O nome foi dado a este dist\u00farbio porque a erup\u00e7\u00e3o cut\u00e2nea se assemelha \u00e0 associada com o l\u00fapus.<\/p>\n

O lactente ou crian\u00e7a afetada n\u00e3o tem l\u00fapus eritematoso sist\u00eamico e muitas vezes a m\u00e3e tamb\u00e9m n\u00e3o.<\/p>\n

O\u00a0l\u00fapus neonatal\u00a0<\/strong>\u00e9 um dist\u00farbio distinto e separado.<\/p>\n

L\u00fapus Eritematoso Neonatal<\/strong><\/p>\n

O\u00a0l\u00fapus eritematoso neonatal<\/strong>\u00a0refere-se a um espectro cl\u00ednico de anormalidades cut\u00e2neas, card\u00edacas e sist\u00eamicas observadas em rec\u00e9m-nascidos cujas m\u00e3es possuem autoanticorpos contra Ro\/SSA e La\/SSB.<\/p>\n

A condi\u00e7\u00e3o \u00e9 rara e geralmente benigna e autolimitada, mas \u00e0s vezes pode estar associada a sequelas graves.<\/p>\n

Em m\u00e3es com anticorpos anti-Ro\/SSA e\/ou anti-La\/SSB e crian\u00e7as com bloqueio card\u00edaco cong\u00eanito, o risco de recorr\u00eancia na descend\u00eancia subseq\u00fcente \u00e9 de 17 a 25%. Portanto, o monitoramento cuidadoso de gesta\u00e7\u00f5es subsequentes com ultrassonografia seriada e ecocardiografia \u00e9 essencial.<\/p>\n

Fonte:<\/strong>\u00a0www.ncbi.nlm.nih.gov\/www.wisegeek.org\/www.uptodate.com\/rarediseases.org\/resources.lupus.org\/www.healthline.com\/neoreviews.aappublications.org\/www.springernature.com\/plasticsurgerykey.com<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

L\u00fapus Neonatal –\u00a0Defini\u00e7\u00e3o O\u00a0l\u00fapus neonatal\u00a0\u00e9 uma doen\u00e7a autoimune na qual a transfer\u00eancia passiva de autoanticorpos da m\u00e3e para o feto resulta em doen\u00e7a fetal e neonatal. As principais manifesta\u00e7\u00f5es s\u00e3o os achados card\u00edacos e cut\u00e2neos As\u00a0s\u00edndromes do l\u00fapus neonatal\u00a0s\u00e3o causadas por anticorpos maternos direcionados a prote\u00ednas exibidas em bolhas apopt\u00f3ticas. 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