{"id":134285,"date":"2018-05-28T09:33:42","date_gmt":"2018-05-28T11:33:42","guid":{"rendered":"https:\/\/lab.fabricadelandings.com.br\/portalsaofrancisconovo\/?p=134285"},"modified":"2022-11-03T11:46:28","modified_gmt":"2022-11-03T13:46:28","slug":"doenca-de-caroli","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/lab.fabricadelandings.com.br\/portalsaofrancisconovo\/saude-e-bem-estar\/saude\/doenca-de-caroli","title":{"rendered":"Doen\u00e7a de Caroli"},"content":{"rendered":"

Doen\u00e7a de Caroli – Defini\u00e7\u00e3o<\/strong><\/p>\n

A\u00a0doen\u00e7a de Caroli<\/strong>\u00a0\u00e9 uma condi\u00e7\u00e3o heredit\u00e1ria na qual os ductos biliares, que drenam o f\u00edgado, s\u00e3o alargados, causando um risco aumentado de infec\u00e7\u00e3o ou c\u00e2ncer na ves\u00edcula biliar.<\/p>\n

A\u00a0doen\u00e7a de Caroli\u00a0<\/strong>\u00e9 um dist\u00farbio cong\u00eanito que compreende a dilata\u00e7\u00e3o c\u00edstica multifocal dos ductos biliares intra-hep\u00e1ticos segmentares. No entanto, algumas s\u00e9ries mostram que o envolvimento de ductos extra-hep\u00e1ticos pode existir.<\/p>\n

Tamb\u00e9m \u00e9 classificado como cisto de col\u00e9doco do tipo V, segundo a classifica\u00e7\u00e3o de Todani.<\/p>\n

A\u00a0doen\u00e7a de Caroli<\/strong>\u00a0\u00e9 uma doen\u00e7a hep\u00e1tica cong\u00eanita rara, caracterizada por dilata\u00e7\u00f5es c\u00edsticas n\u00e3o obstrutivas dos ductos biliares intra-hep\u00e1ticos e raramente extra-hep\u00e1ticos.<\/p>\n

A condi\u00e7\u00e3o geralmente est\u00e1 associada a doen\u00e7a c\u00edstica renal de gravidade vari\u00e1vel.<\/p>\n

Doen\u00e7a de Caroli – O que \u00e9<\/strong><\/p>\n

Como um dist\u00farbio heredit\u00e1rio do trato biliar, a\u00a0doen\u00e7a de Caroli<\/strong>\u00a0pode causar v\u00e1rios sintomas infelizes naqueles que desenvolvem essa condi\u00e7\u00e3o.<\/p>\n

As pessoas com esta s\u00edndrome podem sofrer infec\u00e7\u00f5es freq\u00fcentes, bloqueio do trato biliar e fun\u00e7\u00e3o renal prejudicada como resultado da doen\u00e7a, o que causa a dilata\u00e7\u00e3o dos ductos biliares localizados no interior do f\u00edgado.<\/p>\n

N\u00e3o h\u00e1 cura para a doen\u00e7a, mas os sintomas causados pela doen\u00e7a podem ser controlados por interven\u00e7\u00f5es m\u00e9dicas e cir\u00fargicas.<\/p>\n

A\u00a0doen\u00e7a de Caroli<\/strong>\u00a0\u00e9 um dist\u00farbio gen\u00e9tico heredit\u00e1rio raro que faz com que o sistema biliar do corpo se desenvolva anormalmente.<\/p>\n

O sistema biliar, que coleta a bile produzida pelo f\u00edgado e se livra dela no trato gastrointestinal, \u00e9 composto por um sistema de ductos.<\/p>\n

No sistema biliar normal, pequenos ductos no f\u00edgado se combinam e formam ductos maiores que eventualmente se conectam \u00e0 ves\u00edcula biliar e ao intestino delgado.<\/p>\n

Com a\u00a0doen\u00e7a de Caroli<\/strong>, os ductos dentro do f\u00edgado, que s\u00e3o tipicamente pequenos em di\u00e2metro, aumentam de tamanho.<\/p>\n

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\nIndiv\u00edduos com doen\u00e7a de caroli podem
\napresentar redu\u00e7\u00e3o da fun\u00e7\u00e3o renal<\/strong><\/p>\n

Os sintomas da\u00a0doen\u00e7a de Caroli<\/strong>\u00a0se desenvolvem a partir dos ductos biliares dilatados localizados no f\u00edgado.<\/p>\n

Ter ductos aumentados pode levar \u00e0 estagna\u00e7\u00e3o do l\u00edquido biliar, colocando os pacientes em maior risco de infec\u00e7\u00e3o do trato biliar ou do f\u00edgado.<\/p>\n

A estagna\u00e7\u00e3o do fluido poderia eventualmente levar \u00e0 obstru\u00e7\u00e3o do fluxo biliar; isso pode causar aumento dos n\u00edveis de bilirrubina no sangue, levando \u00e0 icter\u00edcia.<\/p>\n

Muitos pacientes tamb\u00e9m apresentam anormalidades na fun\u00e7\u00e3o de seus rins porque desenvolvem cistos renais, que comprimem os rins e inibem sua capacidade de filtrar adequadamente o sangue.<\/p>\n

Um diagn\u00f3stico da\u00a0doen\u00e7a de Caroli<\/strong>\u00a0\u00e9 tipicamente feito com base em estudos de imagem. T\u00e9cnicas radiogr\u00e1ficas, como ultrassonografia, colangiopancreatografia retr\u00f3grada endosc\u00f3pica, tomografia computadorizada e angiorresson\u00e2ncia magn\u00e9tica, podem ser utilizadas para avaliar se a doen\u00e7a est\u00e1 presente.<\/p>\n

Uma variedade de anormalidades laboratoriais, tais como n\u00edveis elevados de bilirrubina no sangue ou estudos elevados da fun\u00e7\u00e3o hep\u00e1tica, tamb\u00e9m poderiam dar suporte a esse diagn\u00f3stico.<\/p>\n

O tratamento da\u00a0doen\u00e7a de Caroli<\/strong>\u00a0geralmente depende do gerenciamento dos sintomas causados pelas anomalias cong\u00eanitas.<\/p>\n

Infec\u00e7\u00f5es do f\u00edgado ou vias biliares podem ser tratadas com antibi\u00f3ticos. Muitos m\u00e9dicos d\u00e3o aos pacientes com esta medica\u00e7\u00e3o que ajudam a dissolver diferentes componentes da b\u00edlis, permitindo que ela flua mais livremente. \u00c0s vezes, uma colangiopancreatografia retr\u00f3grada endosc\u00f3pica (CPRE ou CPER) pode ser realizada como uma medida terap\u00eautica para remover pedras do trato biliar que se formaram como resultado do fluxo biliar lento.<\/p>\n

\"\"
\nColangiopancreatografia retr\u00f3grada endosc\u00f3pica (CPRE ou CPER)<\/strong><\/p>\n

Muitas vezes, a\u00a0doen\u00e7a de Caroli<\/strong>\u00a0pode ser confundida com a\u00a0s\u00edndrome de Caroli<\/strong>, que \u00e9 uma anomalia cong\u00eanita relacionada, mas distinta.<\/p>\n

Pacientes com\u00a0s\u00edndrome de Caroli<\/strong>\u00a0t\u00eam as mesmas caracter\u00edsticas cl\u00ednicas daqueles que sofrem da\u00a0doen\u00e7a de Caroli<\/strong>, mas tamb\u00e9m experimentam problemas com a fun\u00e7\u00e3o do f\u00edgado. Como resultado, esses pacientes freq\u00fcentemente desenvolvem cirrose hep\u00e1tica e necessitam de transplante de f\u00edgado para sobreviver.<\/p>\n

Doen\u00e7a de Caroli – Patologia<\/strong><\/p>\n

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\nDoen\u00e7a de Caroli<\/strong><\/p>\n

Patologicamente, a\u00a0doen\u00e7a de Caroli\u00a0<\/strong>pertence ao espectro da doen\u00e7a hep\u00e1tica fibropolic\u00edstica que resulta da malforma\u00e7\u00e3o in utero da placa ductal 4.<\/p>\n

H\u00e1 uma alta associa\u00e7\u00e3o com anomalias fibroc\u00edsticas dos rins que compartilham o mesmo defeito gen\u00e9tico (gene PKHD1, fibrocistina\/poliductina, regi\u00e3o cromoss\u00f4mica 6p21).<\/p>\n

A placa ductal \u00e9 uma camada de c\u00e9lulas precursoras hep\u00e1ticas que circundam os ramos venosos da porta e \u00e9 o anlage dos ductos biliares intra-hep\u00e1ticos.<\/p>\n

A manifesta\u00e7\u00e3o da malforma\u00e7\u00e3o da placa ductal depende do n\u00edvel da \u00e1rvore biliar afetada.<\/p>\n

Assim, o tipo simples de\u00a0doen\u00e7a de Caroli<\/strong>\u00a0resulta do desenvolvimento anormal dos grandes ductos biliares.<\/p>\n

Em contraste, no tipo periportal da\u00a0doen\u00e7a de Caroli<\/strong>\u00a0(ou\u00a0s\u00edndrome de Caroli<\/strong>), tanto os ductos biliares intra-hep\u00e1ticos centrais quanto as placas ductais dos ductos biliares perif\u00e9ricos menores s\u00e3o afetados, com o \u00faltimo levando ao desenvolvimento de fibrose.<\/p>\n

Na outra extremidade do espectro da doen\u00e7a fibropolic\u00edstica est\u00e3o os complexos de Von Meyenburg, tamb\u00e9m conhecidos como hamartomas biliares, que resultam de discretos focos de malforma\u00e7\u00e3o da placa ductal que afetam os menores ductos biliares.<\/p>\n

Fonte:<\/strong>\u00a0radiopaedia.org\/www.wisegeek.org\/rarediseases.org\/www.livingnaturally.com\/www.encyclopedia.com\/www.orpha.net\/www.sciencedirect.com<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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